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IgA肾病(IgA nephropathy, Berger's disease)

IgA肾病(IgA nephropathy, Berger's disease)是世界范围内常见病,是肾功能衰竭的主要原因之一。临床特征是,青年和儿童多见,复发性血尿,血尿发生时常伴上呼吸道感染,轻度蛋白尿,极少有肾病综合征,可有高血压,血清IgA水平升高。血清IgA水平升高可能与病毒感染及食物蛋白相关。由于血清IgA水平升高, IgA伴有C3大量沉积于肾小球系膜区,特别是旁系膜区(系膜和基底膜之间的交界区),激活补体,刺激系膜细胞轻度增生,之后系膜基质增多,最终致节段性硬化。

组织学检查,病变程度参差不齐,但免疫组织化学发现系膜区大量IgA沉积为其特征。轻者,轻度局灶性系膜增生,其他肾小球仅见系膜内IgA 和C3沉积,电镜下,相应地可见系膜区,特别是旁系膜区电子致密沉积物,预后好。重者,似系膜毛细血管性肾小球肾炎,弥漫型增生,并有节段性坏死,肾功能迅速恶化,预后不良。IgA肾病有的可见肾间质活动性炎症,如有间质纤维化则预后不良。儿童患者预后较好,成年人较差。此外不利的预后因素还有持续高度蛋白尿和高血压。

IgA肾病


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