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膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)

膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis),简称膜性肾炎,又称膜性肾病(membranous nephropathy)。由于本型缺乏渗出、增生等炎症表现,故称膜性肾病似更合适。中老年人多见,40岁以上为发病高峰期。

病理变化

光镜下弥漫性基底膜增厚,上皮下免疫复合物沉积(用Masson染色呈红色),免疫复合物之间新生的基底膜样物质形成钉状突起(spike)(镀银染色呈黑色)。初期毛细血管管腔无显著变化,后期基底膜显著增厚,毛细血管管腔变狭窄。

免疫荧光 IgG、C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,偶见IgM的沉积。

电镜下观察,以上皮下电子致密物沉积电子致密物之间新生基底膜样物质形成钉状突起为特征,不同时期表现不同,可分为4期:Ⅰ期:上皮下可见散在小型电子致密物,上皮细胞足突融合,基底膜无明显变化。Ⅱ期:上皮下电子致密物较Ⅰ期增多,分布均匀,致密物之间出现新生的基底膜样物质,并形成钉状突起,分隔致密物,基底膜增厚。Ⅲ期:基底膜内可见电子致密物,基底膜样物质进一步增多,包绕电子致密物,基底膜进一步增厚。 Ⅳ期:上述各期的电子致密物部分溶解消失,不规则增厚的基底膜呈虫蚀状。有的患者同时可见两期病变特点,以其中一期病变占优势。

(PASM染色) 膜性肾小球肾炎:光镜下观察,可见基底膜弥漫性增厚,并有钉状突起形成 膜性肾小球肾炎超微结构变化:电镜下观察,基底膜样物质增多,并向上皮侧突出, 形成钉状突起并分隔上皮下电子致密沉积物
左图: 膜性肾小球肾炎(PASM染色):光镜,可见基底膜弥漫性增厚,并有钉状突起形成
右图:超微结构变化:电镜,基底膜样物质增多,并向上皮侧突出, 形成钉状突起并分隔上皮下电子致密沉积物
膜性肾小球肾炎不同阶段:超微结构变化示意图
膜性肾小球肾炎不同阶段超微结构示意图
1.基底膜表现少数沉积物 2.基底膜样物质增多,向上皮表面形成钉状突起并分隔致密沉积物
3.基底膜样物质进一步增多,包绕致密沉积物 4. 部分致密沉积物消失,留下呈虫蚀状不规则增厚的基底膜

临床表现

基底膜严重损伤,通透性明显增高,大量血浆蛋白(包括大分子蛋白)由肾小球滤过,引起严重的非选择性蛋白尿,表现为肾病综合征。约半数患者发病后十年左右进展至慢性肾功能衰竭。


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