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膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis)

膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis)的病变特点是既有基底膜的增厚,又有系膜的增生。有两个亚型,Ⅰ型多见(90%),也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis),Ⅱ型少见(10%),也称为致密沉积物病(dense deposit disease)。有些病人持续性血清补体降低,又称为低补体血性肾小球肾炎(hypocomplementic glomerulonephritis)。

病理变化

光镜下,Ⅰ型典型的病变是,弥漫性系膜细胞和系膜基质重度增生,沿内皮细胞和基底膜之间长入或插入(mesangial interposition),使毛细血管壁增厚,镀银染色或PAS染色基底膜呈双层(double contour)或多层状改变,这是由于系膜基质插入造成的。由于系膜细胞和系膜基质重度增生,系膜区域扩大导致肾小球呈明显的分叶状。Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎也呈现这些病变,但与Ⅰ型相比,系膜增生轻,肾小球分叶状结构不明显。

免疫荧光 Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎显示IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积于毛细血管壁和系膜区。Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎显示大量补体C3沉积于毛细血管壁和系膜区。
膜增生肾小球肾炎

电镜下系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入,即增生的系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间。系膜基质和基底膜形态相似,因而看上去似有两层或多层基底膜,这就是光镜下所见的双层或多层的形态,一层是原有基底膜,另几层是插入到内皮细胞和基底膜之间的系膜基质。肾小球内可见电子致密物。Ⅰ型 大量电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域,少量见于上皮下;Ⅱ型 电子致密物的电子密度较Ⅰ型明显高,沿基底膜致密层呈带状分布。

临床表现

两型膜增生性肾小球肾炎临床表现相似,均多见于青少年,女性稍多于男性。可仅表现为无症状性血尿,但多为肾病综合征或慢性肾炎综合征,呈慢性进行性,50%~70%的病例在10年内进展至慢性肾功能衰竭。Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎在行肾移植后有复发倾向。


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