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新月体性肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis)

新月体性肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis)的病理学特征是大量肾小球内新月体形成,故名。又因主要病变位于肾小球毛细血管丛之外而称为毛细血管外增生性肾小球肾炎(extracapillary glomerulonephritis)。根据病因分为5型:Ⅰ型,抗基底膜型,患者血内有GBM抗体;Ⅱ型,免疫复合物介导型,病变肾小球内有免疫复合物沉积;Ⅲ型,血管炎型,患者血内有中性白细胞胞浆抗体(ANCA);Ⅳ型,抗基底膜和血管炎混合型,患者血内ANCA和抗GBM抗体均阳性;Ⅴ型,特发型,所有抗体均阴性。

病理变化

光镜下 病变肾小球毛细血管袢严重损伤,毛细血管壁断裂,血液流入肾小囊并凝固,导致肾小囊上皮细胞增生,形成新月体。有新月体的肾小球呈弥漫性,超过全部肾小球的50%。早期,构成新月体的主要成分是增生的肾小囊上皮细胞,其间混有单核巨噬细胞、中性粒细胞和纤维蛋白。此种以细胞成分为主的新月体,称为细胞性新月体(cellular crescent)。进而上述细胞转化为成纤维细胞,并产生胶原纤维,形成细胞和纤维共存的细胞纤维性新月体(fibrous crescent)。后期,细胞成分完全被纤维组织代替,形成纤维性或硬化性新月体。肾小管萎缩,肾间质纤维化。

新月体性肾小球肾炎:肾小囊上皮细胞增生形成新月体
新月体性肾小球肾炎:肾小囊上皮细胞增生形成新月体

免疫荧光 Ⅰ型和Ⅳ型新月体性肾小球肾炎显示IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积;Ⅱ型新月体性肾小球肾炎可见不同的免疫球蛋白和C3在肾小球不同部位沉积;Ⅲ型和Ⅴ型新月体性肾小球肾炎IgG和C3阴性。

电镜下:肾小球基底膜不规则增厚,有时可见基底膜断裂缺损,新月体形成。Ⅱ型新月体性肾小球肾炎可见电子致密物沉积。

临床表现

临床表现为快速进行性肾炎综合征,所以也称快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis) 。虽然,血浆交换、激素治疗、细胞毒药物治疗可以使患者的肾病变有所逆转,但是本病的预后不好,最终需要肾透析和肾移植治疗。


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