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神经外胚叶源性肿瘤

包括中枢神经系统肿瘤、周围神经系统肿瘤、能分泌多肽激素及胺的APUD系统来源的肿瘤,视网膜母细胞瘤、色素痣和黑色素瘤等。

1.视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)

视网膜母细胞瘤

是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤。绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿,6岁以上罕见。7%在出生时即已存在。大约40%的病人具有家族性,是一种常染色体的显性遗传性疾病。另60%的病人是散发的。多为单侧,双侧者占26~30%。肉眼观肿瘤为灰白色或黄*色的结节状物,切面有明显的出血及坏死,并可见钙化。肿瘤最初在视网膜上生长,以后向周围浸润性生长。镜下见肿瘤由小圆形细胞构成,核圆形、深染,核分裂像多见,有的瘤细胞围绕一空腔作放射状排列,形成菊形团。转移一般不常见,如发生转移时多经血道转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生,多转移到耳前及颈淋巴结。预后不良,多在发病后一年半左右死亡。偶见自发性消退。

2.色素痣与黑色素瘤

(1)皮肤色素痣(pigmented nevus) 来源于表皮基底层的黑色素细胞(痣细胞),为良性错构性增生性病变,但有的可恶变成为黑色素瘤。根据其在皮肤组织内发生的部位不同,可分为交界痣(即痣细胞在表皮和真皮的交界处生长,形成痣细胞巢,此型较易恶变),皮内痣(是最常见的一种,痣细胞在真皮内呈巢状或条索状排列)和混合痣(即交界痣和皮内痣兼而有之)三种。如色素痣的色素加深,体积增大,生长加快或破溃,发炎或出血等可能是恶变的象征。

皮肤色素痣

(2)黑色素瘤(melanoma) 又称恶性黑色素瘤,是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤。大多见于30岁以上成年人,发生于皮肤者以足底、外阴及肛门周围多见。可以一开始即为恶性,但通常由交界痣恶变而来。此瘤也可发生于粘膜和内脏器官。肉眼观肿瘤突出或稍突出于皮肤表面,多呈黑色,与周围组织界限不清。镜下黑色素瘤的组织结构呈多样性,瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列。瘤细胞可呈多边形或梭形,核大,常有粗大的嗜酸性核仁。胞浆内可有黑色素颗粒。无黑色素的黑色素瘤,免疫组织化学染色黑色素瘤(melanoma)和S-100蛋白阳性有助于诊断。电镜下,瘤细胞胞浆内含有少数典型的黑色素小体 (melanosome)或前黑色素小体(premelanosome)。黑色素瘤的预后多数较差,晚期可有淋巴道及血道转移。因此,早期诊断和及时治疗十分重要。黑色素瘤患者有的采用瘤苗治疗效果较好。

恶性黑色素瘤


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