包括中枢神经系统肿瘤、周围神经系统肿瘤、能分泌多肽激素及胺的APUD系统来源的肿瘤，视网膜母细胞瘤、色素痣和黑色素瘤等。
是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤。绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，6岁以上罕见。7％在出生时即已存在。大约40％的病人具有家族性，是一种常染色体的显性遗传性疾病。另60％的病人是散发的。多为单侧，双侧者占26～30％。肉眼观肿瘤为灰白色或黄*色的结节状物，切面有明显的出血及坏死，并可见钙化。肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围浸润性生长。镜下见肿瘤由小圆形细胞构成，核圆形、深染，核分裂像多见，有的瘤细胞围绕一空腔作放射状排列，形成菊形团。转移一般不常见，如发生转移时多经血道转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结。预后不良，多在发病后一年半左右死亡。偶见自发性消退。
(1)皮肤色素痣(pigmented nevus) 来源于表皮基底层的黑色素细胞(痣细胞)，为良性错构性增生性病变，但有的可恶变成为黑色素瘤。根据其在皮肤组织内发生的部位不同，可分为交界痣(即痣细胞在表皮和真皮的交界处生长，形成痣细胞巢，此型较易恶变)，皮内痣(是最常见的一种，痣细胞在真皮内呈巢状或条索状排列)和混合痣(即交界痣和皮内痣兼而有之)三种。如色素痣的色素加深，体积增大，生长加快或破溃，发炎或出血等可能是恶变的象征。
(2)黑色素瘤(melanoma) 又称恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤。大多见于30岁以上成年人，发生于皮肤者以足底、外阴及肛门周围多见。可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。此瘤也可发生于粘膜和内脏器官。肉眼观肿瘤突出或稍突出于皮肤表面，多呈黑色，与周围组织界限不清。镜下黑色素瘤的组织结构呈多样性，瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列。瘤细胞可呈多边形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性核仁。胞浆内可有黑色素颗粒。无黑色素的黑色素瘤，免疫组织化学染色黑色素瘤(melanoma)和S－100蛋白阳性有助于诊断。电镜下，瘤细胞胞浆内含有少数典型的黑色素小体 (melanosome)或前黑色素小体(premelanosome)。黑色素瘤的预后多数较差，晚期可有淋巴道及血道转移。因此，早期诊断和及时治疗十分重要。黑色素瘤患者有的采用瘤苗治疗效果较好。
