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克山病(Keshan disease)

克山病(Keshan disease)是一种以心肌变性、坏死和瘢痕形成为主的心肌病,其发病有明显地方性,也称地方性心肌病。1935年在黑龙江省克山县首先发现,遂以此地名来命名。

病因发病机制

目前认为此病的发生可能与粮食、土壤中缺乏硒微量元素有关。在发病区粮食中硒微量元素含量明显低于非发病区,患者的头发和血液中含硒量明显低于非发病区人群。服用亚硒酸纳可控制一部分克山病的发作。

病理变化

肉眼观,心脏不同程度增大,重量增加可达正常的2~3倍以上,病变较长的慢性型病例心脏重量增加更为明显,心脏外形呈球形。心腔明显扩张,左心室较右心室明显,为肌源性扩张,心室壁变薄,乳头肌和肉柱变扁,在左心室肉柱间及左、右心耳处附壁血栓形成。切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏死乃至瘢痕病灶。早期,坏死灶呈灰黄*色,界限不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明,界限不清,呈星状或树枝状,相互连接,有呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂,色泽班驳。

镜下,主要表现为心肌细胞变性和坏死。心肌细胞变性以心肌细胞出现不同程度水肿,表现为胞浆内出现颗粒(线粒体肿胀)和空泡变性。心肌坏死表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。坏死灶最终被修复而形成瘢痕。

克山病

临床病理联系

根据患者起病急缓,病程长短及心肌代偿情况不同可分4型:

1.急性型 发病急骤,由于心肌病变比较广泛、严重,心肌收缩力明显减弱,心输出量在短时间内大幅度减少,重者出现心源性休克。由于供血不足,患者出现头昏、恶心、呕吐等症状。血压下降,心音弱,尤以第一心音减弱显著,并有心不齐。

2.亚急性型 病情进展稍缓,心肌病变不如急性严重,但心肌收缩力明显减弱。临床上出现明显心力衰竭,特别是左心衰竭,有咳嗽、呼吸困难、满肺水泡音和心界中度扩大等征象。约经1~4周后,可发生全心衰竭,出现颈静脉怒张、肝肿大及全身水肿等。

3.慢性型 又称痨型,病情缓慢,多有潜在型发展而来,也可有急性型和亚急性型转化而来。本型病变比较广泛,主要表现为陈旧性瘢痕形成。患者常感心悸、气短,心脏代偿性肥大,心腔扩张明显,临床上主要表现为慢性心功能不全。

4.潜在型 心脏受损较轻或因代偿功能较好,临床上病人多无自觉症状,但体检可发现心界扩大,心音低钝和心电图改变。


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