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肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)

是以心肌肥大、室间隔不对称性肥厚,心室腔变小,心腔充盈受阻,心肌细胞异常肥大为特征,以左心室流出道是否有梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。

病因及发病机制

本病常有家族性,约50%病人有染色体异常。主要有β-肌球蛋白重链、心肌钙T、α-原肌球蛋白和肌球蛋白-结合蛋白C等七种基因点突变。

病理变化

肉眼观,两侧心室明显肥大,心脏体积增大,重量增加。左心室壁明显增厚,尤以室间隔增厚显著,室间隔增厚可以是均匀肥厚,也可以是不均匀肥厚、不对称性肥厚,明显突向左心室,心腔狭窄。二尖瓣和主动脉瓣下方之心内膜纤维化增厚。

镜下,心肌细胞普遍显著肥大,肥大的心肌细胞直径可达60μm(正常为15μm)。心肌细胞排列紊乱,尤以室间隔深部及左室游离壁明显。心肌间质见多少不等的纤维化或大小不等的瘢痕。

肥厚性心肌病

临床病理联系

由于心肌肥大,左心室壁增厚明现,心室腔狭窄,心腔充盈受阻致使心输出量下降,引起心绞痛,肺动脉高压可致呼吸困难。


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