限制性心肌病是以心室充盈受限制为特征的原发性心肌病。主要病变为心内膜和心内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。
病理变化
肉眼观，心室心内膜纤维化，尤以心尖部明显。心内膜增厚约2~3㎜，呈灰白色，心室腔狭窄，或累及腱索和肉柱致使二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
镜下，心内膜纤维化、玻璃样变，可见钙化及附壁血栓，心肌萎缩、变性。
临床上表现为患者有静脉压升高，颈静脉怒张，水肿，腹水，肝脏淤血肿大，进行性心功能不全等体征。
