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限制性心肌病(restrictive cardiomyopathy)

限制性心肌病是以心室充盈受限制为特征的原发性心肌病。主要病变为心内膜和心内膜下心肌进行性纤维化,导致心室壁顺应性降低,心腔狭窄。

病理变化

肉眼观,心室心内膜纤维化,尤以心尖部明显。心内膜增厚约2~3㎜,呈灰白色,心室腔狭窄,或累及腱索和肉柱致使二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

镜下,心内膜纤维化、玻璃样变,可见钙化及附壁血栓,心肌萎缩、变性。

临床上表现为患者有静脉压升高,颈静脉怒张,水肿,腹水,肝脏淤血肿大,进行性心功能不全等体征。


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