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肾母细胞瘤

肾母细胞瘤(nephroblastoma, Wilms’tumour)来源于肾胚基,是典型的胎儿型肿瘤。在小儿恶性肿瘤中,发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤。1~4岁为发病高峰,成年人罕见。患者90%小于7岁,50%小于3岁。男女发病率无差别。肾母细胞瘤患者可伴发各种先天性畸形,最常见的有先天性无虹膜、生殖泌尿器畸形、精神神经发育迟缓等。最常见的临床表现为腹部肿块、血尿、高血压,腹痛和肠梗阻也可为首发症状。肿瘤生长迅速,相当数量的病例初诊时,肾的大部分已被肿瘤占据或已经转移到肺。目前由于手术和放疗或化疗的并用,病人的预后得到了很大的改善。

病理变化

肿瘤体积大,灰白色,瘤组织常突破肾被膜侵及肾周围脂肪组织,甚至扩散至肠系膜根部。切面隆起,实性或囊性,色彩多样,与肿瘤的成分有关。部分质硬,灰白色,部分质软,粘液样,部分可见透明软骨样组织,并有钙化、出血和坏死灶。镜下,肿瘤组织有三种成分:未分化的肾母细胞(nephroblastic cells),体积小,呈梭形,胞浆少,核染色深,肉瘤样,弥漫分布;在弥漫性分布的未分化梭形细胞中,可见由肾母细胞分化而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构;不同分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织等间叶组织(mesenchymal tissues),这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。

根据肿瘤所含成分比例的不同,可分为三型,未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型(nephroblastic type);肾小球和肾小管样结构占优势的为上皮型(epitheloid type);横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型(mesenchymal type)。

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