肾母细胞瘤(nephroblastoma， Wilms’tumour)来源于肾胚基，是典型的胎儿型肿瘤。在小儿恶性肿瘤中，发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤。1～4岁为发病高峰，成年人罕见。患者90%小于7岁，50%小于3岁。男女发病率无差别。肾母细胞瘤患者可伴发各种先天性畸形，最常见的有先天性无虹膜、生殖泌尿器畸形、精神神经发育迟缓等。最常见的临床表现为腹部肿块、血尿、高血压，腹痛和肠梗阻也可为首发症状。肿瘤生长迅速，相当数量的病例初诊时，肾的大部分已被肿瘤占据或已经转移到肺。目前由于手术和放疗或化疗的并用，病人的预后得到了很大的改善。
病理变化
肿瘤体积大，灰白色，瘤组织常突破肾被膜侵及肾周围脂肪组织，甚至扩散至肠系膜根部。切面隆起，实性或囊性，色彩多样，与肿瘤的成分有关。部分质硬，灰白色，部分质软，粘液样，部分可见透明软骨样组织，并有钙化、出血和坏死灶。镜下，肿瘤组织有三种成分：未分化的肾母细胞（nephroblastic cells），体积小，呈梭形，胞浆少，核染色深，肉瘤样，弥漫分布；在弥漫性分布的未分化梭形细胞中，可见由肾母细胞分化而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构；不同分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织等间叶组织（mesenchymal tissues），这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。
根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三型，未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型（nephroblastic type）；肾小球和肾小管样结构占优势的为上皮型（epitheloid type）；横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型（mesenchymal type）。