特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年报告，故又称Hamman-Rich综合征。近年来该病的发病率有所增高，男性多于女性，多在40～50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状，伴有干咳、杵状指、发绀，偶有血痰，部分患者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降，肺功能降低。临床多呈慢性经过，预后不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病，可能有遗传因素参与。
病理变化
急性型肺肿胀，质地变实，呈灰白色。慢性型肺体积缩小，硬似橡皮。肺表面有大小不等的囊肿凸出，切面有多数小囊弥漫分布，状似蜂窝，故称蜂窝肺（boneycomb lung）。镜下，早期病变表现为脱屑性间质性肺炎，肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮，主要为Ⅱ型肺泡上皮细胞、少量巨噬细胞和单核细胞。肺泡壁毛细血管扩张，浆液渗出，巨噬细胞、淋巴细胞浸润，使肺泡壁增宽。随着病变的进展Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，间质水肿消退，纤维母细胞增生。随后肺泡腔和肺间质中的细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。有时在肺泡上皮细胞特别是Ⅱ型肺泡上皮细胞中可见核包涵体，细支气管及呼吸细支气管粘膜上皮可见鳞状上皮化生。