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特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年报告,故又称Hamman-Rich综合征。近年来该病的发病率有所增高,男性多于女性,多在40~50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状,伴有干咳、杵状指、发绀,偶有血痰,部分患者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降,肺功能降低。临床多呈慢性经过,预后不良,常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病,可能有遗传因素参与。

病理变化

急性型肺肿胀,质地变实,呈灰白色。慢性型肺体积缩小,硬似橡皮。肺表面有大小不等的囊肿凸出,切面有多数小囊弥漫分布,状似蜂窝,故称蜂窝肺(boneycomb lung)。镜下,早期病变表现为脱屑性间质性肺炎,肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮,主要为Ⅱ型肺泡上皮细胞、少量巨噬细胞和单核细胞。肺泡壁毛细血管扩张,浆液渗出,巨噬细胞、淋巴细胞浸润,使肺泡壁增宽。随着病变的进展Ⅱ型肺泡上皮细胞增生,间质水肿消退,纤维母细胞增生。随后肺泡腔和肺间质中的细胞成分减少,纤维组织逐渐增多,肺间质弥漫性纤维化,使肺组织结构严重破坏,肺泡明显减少、变形、闭锁。肺小血管壁纤维性增厚,管腔狭窄,肺血流受阻,肺组织硬化。有时在肺泡上皮细胞特别是Ⅱ型肺泡上皮细胞中可见核包涵体,细支气管及呼吸细支气管粘膜上皮可见鳞状上皮化生。

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