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肺结节病

结节病(sarcoidosis)为一种可侵犯全身多系统的慢性疾病,90%累及肺,其基本病变为形成非干酪样坏死性肉芽种。该病多见于中、青年女性,以肺、肺门淋巴结最常受累,也可累及浅表淋巴结、皮肤、眼、扁桃体、肝、脾、骨髓等处。

病因及发病机制

结节病病因及发病机制目前尚不清楚。但多数人认为细胞免疫功能与体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种(某些)致结节病的抗原刺激下,肺泡巨噬细胞和辅助T细胞(CD4)被激活,巨噬细胞释放白细胞介素-1(IL-1),IL-1激发淋巴细胞释放IL-2,使CD4增殖并使B细胞活化,分泌免疫球蛋白、自身抗体的功能亢进。活化的淋巴细胞释放单核细胞趋化因子、白细胞移动抑制因子等,使单核细胞、淋巴细胞浸润于肺泡。随着病变的发展,肺泡内炎细胞成分减少,巨噬细胞衍生的上皮样细胞增多,并形成肉芽肿。疾病的后期,巨噬细胞释放的FN吸引大量的纤维母细胞,加上巨噬细胞释放的成纤维细胞生长因子的作用,纤维母细胞增多,并分泌胶原,导致肺的广泛纤维化。此外,某些研究结果表明,本病的发生与分支杆菌感染有关。

病理变化

肺结节病的主要病变为非特异性肺泡炎、非干酪样坏死性肉芽肿及病变晚期不同程度的肺间质纤维化。其肉芽肿在病理形态上与结核性肉芽肿相似,但具有以下特点:肉芽肿大小较一致,各自境界清楚,少有融合;结节中心无干酪样坏死,多核巨细胞可为Langhans型,也可为异物型,结节周围浸润的淋巴细胞较少;巨细胞浆中可见到两种包涵体,即星形体(asteroid body)和Schaumann小体。星形体为胞浆内一个透明区中含有强嗜酸性的放射状小体;Schaumann小体是球形同心层状结构,其成分为含铁和钙的蛋白质。本病的早期病变为单核细胞浸润伴纤维母细胞增生的非特异性肺泡炎,进一步可发展为非干酪样坏死性肉芽肿,病灶内富含网状纤维,结节易于纤维化。肉芽肿可发生于支气管和血管周围的间质中,也可发生于肺泡间隔。病变晚期肺间质发生不同程度纤维化,并可累及胸膜。

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