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支气管扩张症(bronchiectasis)-慢性阻塞性肺疾病(COPD)

支气管扩张症(bronchiectasis)是指以肺内支气管的持久性扩张为特征的慢性疾病,扩张支气管常因分泌物潴留而继发化脓性炎症。临床上常出现咳嗽、咳大量脓痰,反复咯血等症状。

病因及发病机制

支气管扩张症的重要发病因素是支气管及肺组织感染造成支气管壁支撑组织的破坏及支气管腔阻塞。此外,少数与支气管先天性发育缺陷及遗传因素有关,另有30%的患者病因不明,可能与机体的免疫功能失调有关。

1.支气管壁的炎性损伤 婴幼儿百日咳及麻疹后支气管肺炎、慢性支气管炎、肺结核等疾病时,由于反复感染和化脓性炎症损伤了支气管壁的弹力纤维、平滑肌乃至软骨等支撑组织或细支气管周围肺组织纤维化,牵拉管壁致使呼气时管壁不能完全回缩,支气管腔逐渐发展为永久性扩张。肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫造成支气管腔阻塞,使其远端分泌物排出受阻而发生阻塞性支气管炎,支气管壁亦遭炎性破坏。吸入腐蚀性气体、支气管曲菌感染等亦可损伤支气管壁并反复继发感染,也导致支气管扩张。

2.支气管先天性发育缺陷和遗传因素 支气管壁先天性发育障碍,弹力纤维及平滑肌、软骨等支撑组织薄弱,再继发感染,极易发生支气管扩张。Kartagener综合征时,由于支气管粘膜上皮的纤毛结构及运动异常丧失净化功能,易继发感染而引起鼻窦炎、支气管扩张,常伴内脏异位(右位心)。有右位心者伴支气管扩张症的发病率在15%~20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。胰腺囊性纤维化病的患者常合并肺囊性纤维化(pulmonary cystic fibrosis),由于末梢肺组织发育不全而弹性较差,分泌物潴留在支气管腔内,引起管腔阻塞并继发感染、肺间质纤维化,反复感染造成支气管壁的炎性破坏而发生支气管扩张。

病理变化

肉眼观,病变的支气管可呈囊状或筒状扩张,病变可局限于一个肺段或肺叶,也可累及双肺,以左肺下叶最多见。扩张的支气管、细支气管可呈节段性扩张,也可连续延伸至胸膜下,扩张的支气管数目多少不等,多者肺切面可呈蜂窝状。扩张的支气管腔内可见粘液脓性渗出物或血性渗出物,若继发腐败菌感染可带恶臭,支气管粘膜可因萎缩而变平滑,或因增生肥厚而呈颗粒状。

镜下,支气管壁呈慢性炎症改变伴不同程度组织破坏。粘膜上皮可萎缩、脱落或增生、鳞状上皮化生,亦可有糜烂或溃疡形成,支气管壁平滑肌、弹力纤维及软骨萎缩变性,甚至完全消失,管壁被炎性肉芽组织所取代,并可见淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞浸润。扩张支气管周围纤维组织增生,逐渐发生纤维化

并发症

支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化,肺毛细血管床遭到严重破坏时,可导致肺动脉循环阻力增加,肺动脉高压,引起慢性肺源性心脏病

临床病理联系

临床上典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血,痰量与体位改变有关。咳嗽、咳脓痰主要是由慢性炎性渗出和粘液分泌增多并继发感染所致。反复咯血是由于血管壁遭受炎症破坏及咳嗽所致。反复继发感染可引起发热、盗汗、乏力、食欲不振、消瘦、贫血等全身中毒症状。病变严重者可发生胸闷、呼吸困难、发绀,部分患者可有杵状指或趾。临床可借助支气管造影或高分辨率CT确诊。

慢性阻塞性肺病(COPD): 慢性支气管炎 | 肺气肿 | 支气管哮喘 | 支气管扩张症


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