一、概念,临床表现与分型
1.概念
重症肌无力是一种主要累及神经-肌接头部位的自身免疫性疾病。临床主要特征是活动后易于疲劳的骨骼肌无力，休息或胆碱酯酶抑制剂可改善症状。病理学变化为神经肌肉接头处突触后膜变平坦、皱褶减少、乙酰胆碱受体数量减少。很多患者合并有胸腺瘤。
2.临床表现
可见于任何年龄，但青壮年多发，女性多于男性，通常起病隐袭，以全身各处骨骼肌活动后疲乏为主要症状，通常晨轻暮重。眼外肌最易累及，常因复视或上睑下垂就诊，也可累及面肌和延髓支配的咽喉肌。
3.分型
（1）通常根据受累肌肉分型如下：眼肌型；全身型；延髓肌型。
（2）本病病情变化快，可因情绪、外伤、感冒、过劳或一些药物而诱发加重引起危象。临床上把危象分为三类：
①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）；
②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）；
③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。
肌无力危象主要病因是新斯的明不足，肌无力加重，临床表现为严重呼吸和吞咽困难，咳痰无力，少数患者累及心肌可出现心衰。胆碱能危象主要病因是新斯的明过量，胆碱酯酶抑制过度，肌肉处于持续收缩状态所致。
4.临床表现可有乙酰胆碱过多引起的毒覃碱和烟碱症状，如腹痛腹泻、瞳孔缩小、泌汗增多、肌肉紧束感及肌肉颤搐等。反拗性危象病因是长期用药后胆碱能受体敏感性下降，临床表现很难与前两种区分，只能排除后方能确诊。危象时要及时行气管插管或气管切开。
二、诊断与鉴别诊断
1.临床上诊断依据
（1）以活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力；
（2）药理学表现为胆碱酯酶抑制剂治疗有效；
（3）电生理上为低频重复电刺激波幅递减；
（4）病理学上为神经肌肉接头处突触后膜变扁平坦、皱褶减少、乙酰胆碱受体数量减少；
（5）血中乙酰胆碱受体抗体阳性；
（6）需除外其他疾病。
根据（1）（2）和（6）即可确诊。
2.鉴别诊断
本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。
三、治疗原则
1.药物治疗
抗胆碱酯酶药物为首选，用药原则是从小剂量开始逐渐增量，不可任意增减或停药。此外有时加用激素抑制自身免疫。肌无力性危象立即补充新斯的明，胆碱能危象时立即停用新斯的明加用阿托品，反拗性危象时停用新斯的明治疗，改用短程激素治疗往往效果良好。
激素治疗时常要用小剂量维持或大剂量短程冲击以减少副作用，有时激素还可加重症状。
2.放射治疗
不论有无胸腺瘤均可采用，尤其适宜于体弱年老或恶性胸腺瘤患者。
3.胸腺切除术
对于恶性胸腺瘤患者必须手术，其他患者手术后效果难以评定。
4.血浆交换
适用于病情危重、尤其于胸腺摘除前和长期应用肾上腺皮质激素副作用较大、或想做胸腺摘除而需停用此皮质激素者。
5.预防
尽量避免感染和使用肌松药、麻醉药、镇静催眠药，抗生素中除青霉素外其他均可诱发危象。