一、概念,病因和发作形式分类
1.概念
癫痫是一个特定的疾病,而是一组慢性临床综合征,以在长期病程中有反复发作的神经元异常放电所致的暂时性脑功能障碍为特征。脑不同部位的神经元群放电,在临床上表现不同,可表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经等不同病征,或兼有之。
2.病因
(一)原发性,又称特发性
在此类患者的脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常,与遗传有密切关系。癫痫病人亲属的发病率远高于普通人群,为14%左右。发病多在儿童或青春期。小发作多于6--10岁开始。部分自愈,部分转为大发作。
目前许多原发性癫痫通过CT,MRI等检查可找到一些病因,如血管畸形,颅内小瘢痕。
(二)继发性,又称症状性,多见于脑部病变和代谢病。
先天性疾病
脑外伤
感染
中毒
脑缺氧
颅内肿瘤
脑血管病
营养代谢性疾病
变性病
诱发因素
(一)一般因素
高热,过度换气,代谢紊乱,睡眠不足,饱食,内分泌紊乱,精神因素等。
(二)特殊因素
视听刺激,高频闪光,触,味觉刺激,特殊病例还可由逻辑思维,内脏刺激等引起。
3.发作形式
癫有不同的发作形式,包括全身强直-阵挛性发作(大发作)、失神发作(小发作)、简单部分性发作(或局限性发作)、复杂部分性发作(或精神运动性癫)、功能性部分性发作等。其中以大发作、小发作、局限性发作及精神运动性发作为最多。
二、临床表现(部分性发作、全身性发作、癫痫持续状态)
1.全身性发作
以全身抽搐及意识丧失为特征。原发性者之抽搐多从双侧肢体同时开始,继发性者多从局限性发作开始,当进展至双侧抽搐时,病人跌倒、意识丧失,在10~20秒全身骨骼肌强直性抽搐后,进入持续1/2~1分钟的阵挛期,表现为肌肉的间歇性痉挛,在抽搐中出现心率加快、血压升高,汗、唾液及支气管分泌物增多,瞳孔散大等病征,因呼吸中断而面色青紫。抽搐停止后,肌张力松弛,意识逐渐恢复,但仍昏睡、头痛、无力,对抽搐全无记忆。在短期内大发作频繁发生,且发作间歇意识持续不清时,称为癫持续状态,常伴有高热、脱水及酸中毒。
2.部分性发作
以局部发作性症状为特征,多属于症状性癫,最先开始的发作部位常暗示脑病灶所在部位,发作大多短促。局限性发作如不扩展为大发作,则无意识障碍。
(1)局限性运动性发作:表现为一系列的局部重复的抽搐动作,大多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾或整个手足,抽搐可从一处开始,之后按大脑皮层运动区的分布顺序缓慢地扩展,称为贾克逊氏癫。较严重的发作之后,常在抽搐的部位遗有暂时性瘫痪(称Todd氏麻痹)。
(2)局限性感觉性发作:表现为发作性的局部感觉异常。
3.癫持续状态
在一次癫发作后意识尚未恢复而又连续多次发作或一次发作时间超过30分钟。
三、诊断原则
1.确定是否为癫发作
(1)病史+临床表现
(2)脑电图
(3)排除其他发作性疾病:癔病、晕厥、TIA、发作性低血糖等。
(4)诊断性治疗
2.明确癫发作类型:临床表现+脑电图
3.查明癫病因:病史+辅助检查
四、对症治疗方法
1.病因治疗
2.药物治疗
(1)发作期治疗:放置安全处,保持呼吸道通畅,防止外伤。
癫持续状态:在一次癫发作后意识尚未恢复而又连续多次发作。迅速控制抽搐:安定成人首次剂量10~20mg,iv,1~5mg/min,30分钟后可酌情重复使用,或静滴10~20mg/h,总量<120mg/d;儿童0.25~0.5mg/kg,iv,速度1mg/min。控制后减轻脑水肿和对症支持治疗。
(2)发作间期治疗原则:
①确诊后,尽早用药;
②尽快控制发作:长期按时定量服药;
③根据发作类型选择有效、安全、价廉和来源有保障的药物;
④合适的药物剂量:小剂量开始,逐渐加至有效控制发作而无明显毒副作用的剂量;
⑤单一用药为主,必要时联合用药;
⑥换药:严禁突然撤换,至少1周以上交替时间;
⑦停药:原发性癫完全控制2~4年后,EEG示无癫波,方可考虑停药,逐渐减量(3~6月)。
3.手术治疗:用于难治性癫,效果欠佳。