一、脊髓解剖
（一）外部结构：
脊髓共31对脊神经（颈8、胸12、腰5、骶5、尾神经1），31个节段。
颈膨大（C5～T2），腰膨大（L1～S2）。
脊髓上端接延髓、下端相当于第1腰椎下缘水平（脊髓圆锥）。
马尾由L2～尾节10对神经根组成。
（二）内部结构：
1. 灰质（gray matter）----神经细胞核团
前角细胞：下运动神经元（同侧肌肉）
后角：
二级感觉神经元（痛觉、温觉、部分触觉）
1.灰质（Gray Matter）
侧角：自主神经细胞
C8～L2 交感神经细胞
- 调节内脏、腺体功能
C8～T1脊髓交感中枢
- 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌
- 面部血管和汗腺
S2～S4 脊髓副交感中枢
- 膀胱、直肠、性腺功能
2.白质（White Matter）
●前索：
脊髓丘脑前束、皮质脊髓前束
●侧索：
皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束、脊髓小脑前后束等
●后索：薄束、楔束
3）传导束排列顺序
●后索：（薄束、楔束）
内→外：
Sacral→Lumber→Thoracic→Cervical
●侧索：（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束）
外→内 S→L→T→C
－临床定位意义
髓外病变：从下→上发展
髓内病变：从上→下发展
3.脊髓的血液供应：主要有三个来源：
（1）脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，每1cm左右即分出3-4支沟连合动脉，不规则地左右交替地深入脊髓，供应脊髓横断前2/3区域。
这些动脉系终末支，易发生缺血性病变。
（2）脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓的全长的后外侧沟下行，其分支供应脊髓的横断面的后1/3区域。
脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支间吻合较好，故极少发生供血障碍。
又称急性横贯性脊髓炎，是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害
三大临床特点：
病损水平以下的肢体瘫痪；
传导束性感觉障碍；
以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。
一、病 因
不清。包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。
二、病 理
可累及脊髓任何节段，胸髓（T3-5）最常见。通常局限于1个脊椎节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。
肉眼见脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。
镜下髓内和软脊膜的血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失，尼氏体溶解，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中见胶质细胞增生。
三、临床表现
（一）急性横贯性脊髓炎
1.流行病学特点
可发病于任何年龄，青壮年多见，无性别差异，散在发病。
2.前驱症状：（病前数日或1～2周）
发热、全身不适或上呼吸道感染
可有受凉、过劳、外伤等诱因
3.急性起病，常在数小时至2～3天内发展到完全性截瘫。
①首发症状：多为双下肢麻木、无力，进而发展为脊髓横贯性损害，上胸髓最常受累。
②运动障碍：早期多表现为脊髓休克，瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。脊髓休克期多持续2～4周，后转为痉挛性截瘫，肢体肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理反射，肢体肌力由远端开始逐渐恢复。
③感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，可在感觉消失平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。
④自主神经功能障碍：早期为大、小便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，可因膀胱充盈过度而出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300～400ml时即自主排尿，称反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。
（3）上升性脊髓炎
脊髓损害节段逐渐上升，常在1～2天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹，甚至可致死亡。
（4）脱髓鞘性脊髓炎
即急性多发性硬化（MS）脊髓型，其临床表现与感染后脊髓炎相同，但临床进展较缓慢，前驱感染不确定或无感染史。其典型临床表现是，一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害。
四、辅助检查
1.腰穿 压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。
2.电生理检查
（1）视觉诱发电位（VEP）正常
（2）下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显降低，运动诱发电位（MEP）异常
（3）肌电图呈失神经改变。
3.影像学检查
脊柱X线平片正常
MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例可始终无异常。
五、诊断与鉴别诊断
根据急性起病、病前感染史和迅速出现的脊髓横贯性损害，早期表现为脊髓休克，脑脊液检查正常或白细胞数、蛋白含量轻度增高，脊髓MRI见病变部脊髓增粗，髓内斑点状或片状长TI、长T2信号，诊断并不困难。需与以下疾病鉴别：
1.急性硬脊膜外脓肿
病前常有身体其他部位化脓性感染灶，有头痛、发热、全身无力等感染中毒症状，常伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状，外周血及脑脊液白细胞增高，CSF蛋白含量明显增加，脊髓腔梗阻，CT、MRI可帮助诊断。
2.脊柱结核及转移性肿瘤
均可引起病变椎体骨质破坏、塌陷，压迫脊髓出现急性横贯性损害。脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、精神萎靡、乏力等全身中毒症状及其他结核病灶，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。转移性肿瘤以老年人多见，X线可见椎体破坏，找到原发灶即可确诊。
3.脊髓出血
起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。
七、治 疗
无特效治疗。主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。
1.药物治疗
（1）皮质类固醇激素：针对可能与自身免疫机制有关的非特异性炎症
甲基强的松龙、地塞米松（V）——强的松（PO）
（2）免疫球蛋白 0.4g/kg·d，3-5天
（3）VitB，能量合剂
（4）α-甲基酪氨酸（AMT） 对抗酪氨酸羟化酶，减少去甲肾上腺素合成，预防出血性坏死发生
（5）抗生素 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染
2.急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难清除呼吸道分泌物，保持通畅，必要时行气管切开，人工呼吸机。
3.护理
（1）防止坠积性肺炎、肢体痉挛、关节挛缩、褥疮
（2）留置尿管
（3）留置胃管
4.早期康复
八、预 后
与病情严重程度有关。无合并症通常3～6月可基本恢复。完全性截瘫6月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围多于10个脊髓节段预后不良。合并泌尿系感染、褥疮、肺炎常影响恢复。
一、病因
（1）肿瘤 最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。
（2）炎症 如化脓性、结核和寄生虫血行播散，邻近组织蔓延及直接种植（医源性）引起椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿、脊髓蛛网膜炎及蛛网膜囊肿等。
（3）脊柱外伤 如骨折、脱位及椎管内血肿形成。
（4）脊柱退行性病变 如椎间盘脱出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等。
（5）先天性疾病 如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形等，脊髓血管畸形可造成硬膜外及硬膜下血肿。
二、临床表现
急性脊髓压迫症病情进展迅速，脊髓功能可于数小时至数日内完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克。慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：①根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状。②脊髓部分受压期：表现脊髓半切综合征。③完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害。
（1）神经根症状
表现为根痛或局限性运动障碍。病变刺激引起后根分布区自发性疼痛，常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加剧疼痛，有时可表现相应节段的“束带感”，神经根症状可随病情进展由一侧性、间歇性变为两侧性、持续性。脊髓腹侧病变使前根受压，早期出现运动神经根刺激症状，表现其支配肌群肌束颤动，以后出现肌无力或肌萎缩。根性症状对于判定病变水平很有价值。
（2）感觉障碍
对侧病变水平以下痛、温觉减退或缺失。髓内病变早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展（呈离心性），鞍区（S3～5）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”；髓外病变感觉障碍常自下肢远端开始向上发展至受压节段（呈向心性）。后索受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。
（3）运动障碍：一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪，表现肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫。
（4）反射异常：后根、前根或前角受累时，出现病变节段腱反射减弱或消失；锥体束受损时，则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。脊髓休克时各种反射均不能引出。
（5）自主神经症状：髓内病变较早出现括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。
（6）脊膜刺激症状：表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限，如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。
三、诊断与鉴别诊断：
首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变在髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。
1.脊髓压迫症与非压迫性病变的区别
（1）急性脊髓炎：急性起病，病前有发热、全身不适等前驱症状，脊髓损害症状在数小时至数日内达到高峰，呈横贯性脊髓损伤体征。MRI可见病变节段脊髓水肿增粗，随着病情好转，脊髓水肿可完全消退。
（2）脊髓蛛网膜炎：症状时轻时重，病损常不对称，感觉障碍多为根性、节段性或斑块状不规则分布，根痛可单发或多发，压颈试验可有椎管梗阻，蛋白含量增高，椎管造影显示造影剂呈滴状或斑块状分布。
（3）脊髓空洞症：起病隐袭，病程长，病变多位于下颈段与上胸段，表现病变水平以下分离性感觉障碍、下肢锥体束征，根痛少见，皮肤营养改变明显。腰穿无梗阻现象，CSF检查一般正常，MRI可显示脊髓内长条形空洞。
2.节段平面的定位诊断
依据根痛、感觉平面、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤其是感觉平面来作出定位诊断，脊髓造影和MRI可准确定位。
3.髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外的定位诊断
（1）髓内病变：根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有马鞍回避；括约肌功能障碍出现早且严重。椎管梗阻出现较晚，常不完全，CSF蛋白含量增加多不明显。
（2）髓外硬膜内病变：神经根刺激或压迫症状出现早，且持续时间长，病程进展缓慢。脊髓损害自一侧开始，由脊髓部分压迫、脊髓半切损害逐渐发展为横贯性损害。感觉障碍自足开始呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚，椎管梗阻较早而完全，CSF蛋白明显增高。MRI可清晰显示占位性病变部位及大小。
（3）髓外硬膜外病变：可有神经根刺激症状，但更多见局部脊膜刺激症状。脊髓压迫性损害症状出现较晚。感觉障碍亦呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚，CSF蛋白增高不明显。
4.定性诊断
确定病因和病变性质。一般髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈下段多见；外伤、转移瘤亦较多见；急性压迫多为外伤、硬膜外脓肿。外伤性硬膜外血肿症状、体征进展迅速，脓肿常伴有炎症特征；转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。