一、运动系统的解剖神经病学
[运动的分类]
1.随意运动（voluntary movement）——主要是锥体系统的功能。
2.不随意运动（involuntary movement）——主要是锥体外系统与小脑系统的功能。
[运动系统的组成]
中枢部分（运动皮质 cerebral cortex）
传导部分（运动传导束 motor tract）
周围部分（效应器 effector）
（一）中枢部分
人体各部在中央前回的代表区特点：
1、交叉性；
2、倒置人形，精细分野；
3、躯体运动代表区范围大小与运动精细和复杂程度相关。
（二）传导部分
上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。
二者分别经过内囊后肢和膝部下行。
皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部，大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，支配脊髓前角细胞。小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊髓前束，终止于脊髓前角。
皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除面神经核下部、舌下神经核外，其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。
上运动神经元
指中央前回运动区大锥体（Betz）细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）。
下运动神经元
指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路。
二、运动障碍的临床意义
[瘫痪的分类]
（一）按瘫痪部位：
单瘫（monoplegia） 偏瘫（hemiplegia）
截瘫（paraplegia） 四肢瘫（tetraplegia）
（二）按瘫痪程度
轻瘫（paresis） 瘫痪（paralysis）
（三）按瘫痪性质
中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）
周围性瘫痪（弛缓性瘫痪）
痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较
临床特点 |
痉挛性瘫痪 |
弛缓性瘫痪 |
瘫痪分布 |
范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫 |
范围局限，以肌群为主 |
肌张力 |
增高，呈痉挛性瘫痪 |
降低，呈迟缓性瘫痪 |
反射 |
腱反射亢进，浅反射消失 |
腱反射减低或消失，浅反射消失 |
病理反射 |
阳性 |
阴性 |
肌萎缩 |
无，可有轻度废用性萎缩 |
显著，且早期出现 |
肌电图 |
无失神经电位 |
有失神经电位 |
[运动障碍的定位诊断]
（一）中枢性瘫痪：
1、皮质
局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
2、内囊
锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。
3、脑干
交叉性瘫痪。
即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。
如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。
双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。
4、脊髓
横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈1～4）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大（颈5～胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1～骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。
脊髓半横断综合征（Brown-Sequard综合征）
（二）周围性瘫痪：
1.脑神经核：所支配的脑神经呈下运动神经元瘫痪。
2.脊髓前角：弛缓性瘫痪，瘫痪呈节段型分布，无感觉障碍。
3.前根：节段型分布的弛缓性瘫痪。
4.神经丛：常引起一个肢体多数周围神经瘫痪和感觉障碍及自主神经功能障碍。
5.周围神经：弛缓性瘫痪，伴有疼痛、感觉缺失与自主神经功能障碍。
6.脊髓圆锥（骶3-5和尾节）：不累及锥体束，无下肢瘫痪，仅有肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，可出现分离性感觉障碍，性功能障碍和大小便功能障碍。
7.马尾神经根：下肢周围性瘫痪，可为单侧或不对称，有根痛，大小便功能障碍后期出现。
锥体外系
概念：
广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。
锥体外系包括基底节（The basal ganglia） （豆状核及尾状核（caudate） ）、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。
【锥体外系】
锥体系以外的运动传导路，协助锥体系更好地完成随意运动。
特点：
发生古老。
多次中继，联系复杂，形成若干反馈通路。
功能：
调节肌张力。
自动维持（调节）整体姿势（完成无意识习惯性动作）。
配合锥体系，协调肌群运动，纠正随意运动的误差，确保精细动作的完成。
锥体外系可分为
1.皮质—纹体—苍白球系
⑴ 皮质—纹状体—背测丘脑环路
⑵ 纹体—黑质环路
⑶ 苍白球—底丘脑环路
2.皮质—脑桥—小脑系
临床表现
肌张力变化（增强、减低和游走性增强及减低）
不自主运动（舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、震颤等）
不自主运动的类型
肌强直
1.静止性震颤
2.舞蹈样运动（迅速多变，没有目的，没有规律，不对称，大小运动不一样）
3.手足徐动症（或称指划动作）
4.扭转痉挛（或称变形性肌张力障碍）
5.偏身投掷运动
6.抽动症
帕金森病病人之特殊姿势：
头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，前臂内收，双手置于躯干前方，下肢之髋及膝关节略为弯曲
帕金森病病人手部特殊姿势
帕金森病病人典型的面具脸
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
手足徐动症
手足徐动症
全身型肌张力障碍（扭转痉挛）
全身型肌张力障碍（扭转痉挛）
水平旋转型斜颈
右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）
小脑
小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。
小脑 分部 功能
外形 按外形 按发生 按纤维联系
绒球小结叶 原小脑 前庭小脑 维持平衡
半球内侧部+其余小脑蚓 旧小脑 脊髓小脑 调节肌张力
小脑半球外侧部 新小脑 大脑小脑 运动协调
小脑内部结构
髓质（髓体）进出小脑的纤维 （上、中、下脚） 在小脑中央汇聚而成。
【小脑核】
包埋在小脑髓质内的灰质核团，包括：齿状核、栓状核、球状核、顶核 。
小脑
纤维联系
小脑上脚
由新、旧小脑的传出纤维组成。
小脑中脚
将大脑皮质的运动信息传入新小脑。
小脑下脚
传入来自脊髓的感觉信息到旧小脑，及连系古小脑的往返平衡纤维。
小脑病变最重要的症状是共济失调
小脑蚓部损害：躯干及两下肢的共济失调，病人站立不稳，行走时两脚分开较宽，摇晃不定，步态蹒跚，状如醉汉，故又称醉汉步态或共济失调性步态。
小脑半球损害：病人的头及身体可偏向病侧，行走时步态不稳，易向病侧歪斜或倾倒，同侧上、下肢共济运动不协调。