概念：皮质醇增多症，又称Cushing综合征，是各种原因使肾上腺分泌过多糖皮质类固醇所致疾病的总称。
Cushing病：因垂体ACTH分泌过多所致者。
一、病因
1.依赖ACTH的Cushing综合征
（1）Cushing病：垂体瘤分泌过多ACTH致双侧肾上腺皮质增生，垂体多为微腺瘤（＜1cm），大腺瘤少见；
（2）异位ACTH综合征：垂体外肿瘤分泌大量ACTH伴肾上腺皮质增生。
2.不依赖ACTH的Cushing综合征
（1）肾上腺皮质腺瘤
（2）肾上腺皮质癌；
（3）双侧性肾上腺小结节性增生（Meador综合征）
（4）双侧肾上腺大结节性增生
3.外源性Cushing综合征
二、临床表现
1.典型体型（向心性肥胖）满月脸、水牛背，多血质
2.全身及神经系统：情绪不稳，烦躁、失眠，精神病
3.皮肤表现：皮肤薄、瘀斑
4.心血管表现：高血压
5.对感染的抵抗力减弱：真菌感染
6.性功能障碍：
7.代谢障碍：糖、脂、蛋白质质、水电解
三、实验室检查
（一）血和尿皮质激素及代谢产物测定
ACTH测定
血浆总皮质醇测定
24h尿游离皮质醇测定
尿17-皮质类固醇（17-OHCS）测定
尿17酮类固醇（17-KS）测定
（二）CRH-ACTH-肾上腺功能动态试验
CRH兴奋试验病因诊断
地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别皮质醇增多症还是正常人或单纯型肥胖
大剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别垂体瘤还是肾上腺瘤（癌）或异位ACTH综合征
四、诊断
（一）确定皮质醇增多症（功能诊断）
症状体征
血皮质醇测定：注意昼夜节律
24hUFC测定
尿17-OHCS测定
小剂量DXM抑制试验
（二）病因和定位诊断
CRH兴奋试验
ACTH测定
大剂量地塞米松抑制试验
影象学检查
Cushing综合征的鉴别诊断
|
垂体性Cushing病 |
肾上腺皮质腺瘤 |
肾上腺皮质癌 |
异位ACTH综合征 |
血，尿皮质醇 |
↑ |
↑ |
↑↑ |
↑↑↑ |
尿17－羟 |
↑↑ |
↑↑ |
↑↑↑ |
↑↑↑ |
尿17－酮 |
↑↑ |
正常or↑ |
↑↑↑ |
↑↑↑ |
血浆ACTH |
略↑ |
↓ |
↓ |
↑↑↑or↑ |
大剂量地塞米松抑制试验 |
多数被抑制，少数不抑制 |
不被抑制 |
不被抑制 |
不被抑制，少数可抑制 |
低钾性硷中毒 |
严重者有 |
无 |
常有 |
常有 |
CRH兴奋试验 |
正常反应或过度反应 |
无反应 |
无反应 |
无反应，少数有反应 |
ACTH兴奋试验 |
有反应，高于正常 |
各半 |
绝大多数无反应 |
有反应，少数无反应 |
蝶鞍X线片 |
少数扩大 |
不扩大 |
不扩大 |
不扩大 |
蝶鞍区（CTorMRI） |
多数微腺瘤，少数大腺瘤 |
无垂体瘤表现 |
无垂体瘤表现 |
无垂体瘤表现 |
肾上腺 |
双侧肾上腺增大 |
显示肿瘤 |
显示肿瘤 |
双侧肾上腺增大 |
五、治疗
（一）Cushing病
1.经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选方法
2.一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部切除或全切：垂体手
术未发现微腺瘤，或不能作垂体手术而病情严重者。
术后作垂体放疗，防治发生Nelson综合征
3.垂体大腺瘤：开颅手术，术后放疗
4.药物治疗：辅助治疗，泌乳素升高者用溴隐停治疗，
赛庚啶，丙戊酸钠等
（二）肾上腺腺瘤
手术可根治。术后激素替代治疗，6个月至1年内逐渐停用替代治疗。
（三）肾上腺癌
尽可能早作手术，未根治或有转移者可用药物治疗，以减少皮质醇的产生。
（四）不依赖ACTH双侧肾上腺结节性增生
双侧肾上腺切除术，术后激素替代。
（五）异位ACTH综合征
治疗原发肿瘤，手术、放疗或化疗，可使皮质醇增多症在一定程度上缓解。否则药物治疗。
（六）药物治疗
调控ACTH释放的药物
赛庚啶、溴隐亭、生长抑素和丙戊酸等
抑制肾上腺类固醇激素合成的药物：
米托坦（双氯苯二氯乙烷）：使肾上腺皮质束状带和网状带萎缩、出血、坏死，但不影响球状带。
甲吡酮（美替拉酮）：用于异位ACTH综合征或肾上腺腺瘤。抑制11β-羟化酶。
氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕希醇酮。
酮康唑：细胞色素P450酶抑制剂，使类固醇产生减少，有肝毒性、胃肠道反应和女性化
慢性肾上腺皮质功能减退症的概念：
原发性：又称Addison病，肾上腺本身病变致皮质激素分泌不足所致。
继发性：下丘脑-垂体病变引起ACTH不足所致。
一、病因和病理
1.感染：肾上腺结核等
2.自身免疫性肾上腺炎：
血中可检出抗肾上腺的自身抗体，并常伴有其它自身免疫性疾病
3.其它病因：肿瘤转移、白血病侵润、淀粉样变性、真菌感染、手术、放疗、作用于肾上腺皮质的药物、血管栓塞、肾上腺脑白质营养不良症、AIDS等
二、临床表现
（一）醛固酮缺乏
1.保钠、排钾功能↓——嗜盐。低钠血症、高钾血症
2.摄钠不足时，尿钠＞50mmol/day。
3.钠丢失→细胞外液↓→血容量↓→肾血流量↓→氮质血症；对CA的升压反应↓→直立性低血压。
4.轻度代谢性酸中毒：高钾所致
（二）皮质醇缺乏
1.胃肠系：
食欲↓，体重减轻，恶心、呕吐、消化不良，腹胀、腹泻、腹痛。
2.神经精神系统：
淡漠、疲劳、嗜睡、精神异常。
3.心血管系统：
血压↓，心脏缩小→头晕、眼花、直立性低血压。
4.肾脏：
排泄水负荷能力↓。
5.代谢障碍：
空腹低血糖，脂肪的动员和利用均减少。
6.对垂体的反馈抑制减弱：
ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）和β-促脂素（β-LPH）↑，皮肤粘膜色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处最明显。
7.对各种应激的抵抗力减弱：
导致肾上腺危象。
8.生殖系统：
阴毛、腋毛脱落，月经失调或闭经，男性可有性功能障碍。
9.结核引起者可有结核中毒症状。
三、肾上腺危象
肾上腺皮质功能不全急骤加重的表现
1.诱因：
感染、创伤、手术、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、突然中断治疗等。
2.表现：
恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、精神失常。可出现高热、低血糖症、低钠血症，甚至发展为休克、昏迷、死亡。
四、实验室检查
1.血液生化：
低钠、高钾，低血糖、糖耐量曲线低平
2.血常规：
贫血，中性粒细胞↓、嗜酸细胞↑
3.影像学检查：
心脏缩小、肾上腺增大、钙化
4.激素检查：
（1）血、尿皮质醇及尿17-OH可降低，也可正常
（2）ACTH水平：升高
（3）ACTH试验：检查肾上腺储备功能，有诊断价值
五、诊断
典型临床表现者，可拟诊
ACTH测定及ACTH兴奋试验可确诊
诊断的重要前提：
想到本病，尤其是肾上腺危象
六、治疗
（一）基础治疗
1.糖皮质激素替代治疗：模仿激素分泌周期，分别在8Am和4Pm服用。氢化可的松：20mg，10mg，或强的松5mg，2.5mg。应激情况下加量。
2.食盐及盐皮质激素：食盐的摄入要充分，每天8～10g，钠丢失增多时增加摄入量。大部分患者在糖皮质激素和充分摄盐情况下可获满意疗效。必要时用盐皮质激素，9α-氟氢可的松，8Am：0.05～0.1mg。或醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂，每天1～2mg，肌注。
（二）病因治疗
抗结核治疗，其它自身免疫疾病治疗。
Addison危象处理：
1.补充盐水：
大量补生理盐水，第1、2日可补2000～3000ml，补充葡萄糖控制低血糖。
2.糖皮质激素：
第1天氢化可的松100mg，Q4～6hr，总量约400mg。
第2、3天：氢化可的松100mg，Q8hr。
以后每天：氢化可的松100mg～200mg。
呕吐停止，可进食改为口服。
3.对症治疗：控制感染和其它诱因。
4.外科手术和应激时的处理：
严重应激时：氢化可的松300mg
一般应激时：氢化可的松100～200mg。
根据情况减量至维持量。
一、病因
1.醛固酮瘤：一侧多见。
2.特发性醛固酮增多症
3.糖皮质激素可抑制性的增多症
4.恶性醛固酮癌
二、临床表现
1.高血压
2.低血钾
三、实验室检查
1.低血钾（肾性排钾造成），血钾＜3.5mmol/L，尿钾＞25mmol/d，或者血钾＜3.0mmol/L，尿钾〉20mmol/d
2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统的改变；低肾素，低血管紧张素，高醛固酮。
立卧位实验：卧位要卧床8小时以上，卧位抽血，然后立位2到4个小时后检测肾素，血管紧张素，醛固酮的水平。
3.利用影像学检查病因：B超，CT扫描。
四、鉴别诊断
高血压、低血钾
五、治疗
手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。
术前需服用螺内酯。螺内酯可起到降血压，升血钾的作用。
一、特征与特点
1.特征：发生于肾上腺髓质的疾病。20岁到50岁最多见，约90%是为良性的，约90%是肾上腺内的，约90%是单侧的，约90%是单发的。
2.特点：高血压。阵发性高血压多见。嗜铬细胞瘤发作时分泌儿茶酚胺，升高血压。数分钟到数小时不等。发作频率从数月一次到一天10多次。一部分病例演变为持续性高血压。情绪紧张，体位改变等可诱发。
二、临床表现
阵发性高血压是本病的特征性表现。
高血压阵发性加剧时更有大汗、“频死”的恐惧等。
可有焦虑、烦躁、瞳孔扩大等等。血压过高可出现意识障碍，甚至癫痫样的表现。
三、实验室检查
检查血中儿茶酚胺水平是否升高。但是发作间歇血中儿茶酚胺水平可正常。
尿中VMA水平。
本病瘤体较大，定位检查常用CT、MRI、B超。
四、治疗
嗜铬细胞瘤90%为良性，手术是唯一根治性治疗，一旦确诊，就应手术。
术前首先用a-阻断剂治疗，控制发作，避免肾上腺危象表现。