腺垂体功能减退症
中枢性尿崩症
垂体腺瘤
一、垂体瘤概述
是最常见的颅脑肿瘤，包括垂体腺瘤、颅咽管瘤等，其中以垂体腺瘤占绝大多数
二、垂体腺瘤分类
（一）细胞染色：
嗜酸性
嗜碱性
嫌色性细胞瘤
（二）肿瘤大小:
微腺瘤（直径＜10mm)
大腺瘤（直径＞10mm)
（三）肿瘤的功能：
功能性：分泌激素。其中以PRL腺瘤最常见
无功能性：不分泌具有生物活性的激素
合成和分泌糖蛋白的α亚单位或其他
肽类物质
三、垂体腺瘤临床表现
（一）占位性病变的扩张作用
头痛、视力视野改变、颅神经受压
（二）激素异常分泌
＊激素分泌过多:肿瘤细胞分泌或抑制被阻断（PRL)
＊前叶功能低减
（三）垂体卒中：垂体腺瘤出血或梗死
肿瘤名称 |
分泌激素 |
临床表现 |
生长激素 |
GH、PRL |
肢端肥大症、巨人症 |
催乳素瘤 |
PRL |
女：闭经-溢乳，不育 |
男：性功能低下 |
||
促肾上腺皮质激瘤 |
ACTH |
Cushing病 |
促甲状腺激素瘤 |
TSH |
甲状腺功能亢进 |
促性腺激素瘤 |
FSH/LH/α亚单位 |
性腺功能亢进 |
四、垂体腺瘤的诊断
症状体征
激素测定
影像学检查
其他
五、垂体腺瘤的治疗
手术治疗：功能性腺瘤（除PRL瘤）和无功能性大腺瘤的首选放射治疗
药物治疗：
催乳素瘤－溴隐亭
垂体靶腺功能低减的治疗
一、概述
各种病因引起的腺垂体激素分泌部分或全部丧失的结果
临床表现与原发病的病理性质和病人年龄、性别、发病速度、受累的激素种类和程度有关以垂体瘤最常见，但以Sheehan综合征最典型、最严重
二、病因
1.垂体瘤：最常见
2.下丘脑病变
3.垂体缺血性坏死
4.蝶鞍手术、放射治疗和创伤
5.感染和炎症
6.糖皮质激素长期治疗
7.垂体卒中
8.其他：自身免疫性垂体炎
三、临床表现
50%以上破坏垂体组织破坏以上出现症状
最早表现：促性腺激素、生长激素缺乏
其次：促甲状腺激素缺乏
最后：促肾上腺皮质激缺乏
（一）腺垂体功能减退
1.促性腺激素分泌减少：
女性:闭经、生殖器和乳房萎缩、腋毛阴毛脱落
男性:阴毛少、胡须毛发生长慢、性功能减退
2.促甲状腺激素分泌减少：
怕冷、少汗、表情淡漠、皮肤干、眉毛疏、浮肿
3.促肾上腺皮质激素减少
乏力、食欲减退、恶心、呕吐、心音弱心率慢、
低血压、易感染
（二）肿瘤压迫症状
肿瘤性占位病变所致，以头痛和视野受损最常见。可出现血PRL升高。另外颅咽管瘤也较常见，可伴尿崩症。
（三）垂体功能减退症危象
四、实验室检查和诊断
⒈靶腺功能检查：性腺激素、甲状腺激素和肾上腺皮质激素
⒉垂体功能检查：FSH、LH、TSH、ACTH、GH
⒊影象学检查：垂体MRI
五、治疗
1.靶腺激素替代治疗：
先补充糖皮质激素，后补充甲状腺激素
甲状腺激素从小量开始
根据患者年龄和生理需要补充性激素
儿童可补充生长激素
2.去除病因
补充：垂体危象诱因和表现
腺垂体功能低减急性加重，危及生命。以低血糖昏迷最常见，感染是主要诱因。
1.诱因：感染、脱水、应激
2.表现：休克昏迷
低血钠昏迷
低血糖昏迷
低体温昏迷
镇静或麻醉药所至昏迷
垂体卒中
垂体危象处理
3.处理：补糖
补钠
糖皮质激素
补甲状腺激素
尿崩症分类
根据部位：中枢性尿崩症和肾性尿崩症
根据程度：完全性尿崩症和部分性尿崩症
根据病因：原发性尿崩症和继发性尿崩症
中枢性尿崩症：因为抗利尿激素（ADH或AVP）缺乏，导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床表现为排出大量低渗、低比重尿，烦渴、多饮。
一、中枢性尿崩症病因
⒈继发性尿崩症：
下丘脑－垂体区的占位性或浸润性病变：大部分伴有腺垂体功能低减
头外伤
医源性：下丘脑和垂体瘤手术
⒉原发性尿崩症：
⑴特发性：病因不清
⑵遗传性：常染色体显性遗传，AVP-NPⅡ基因突变
常染色体隐性遗传，Wofram综合征
二、临床表现
多尿、烦渴和多饮
尿量5-10L
尿比重和渗透压下降：完全者尿渗透压＜200mOsm/L，比重＜1.005，尿渗透压<血渗透压；部分性者尿渗透压可达290～600mOsm/L，比重可达1.010，尿渗透压可>血渗透压
血渗透压↑，血钠↑
若不能充分饮水，可出现脱水，甚至昏迷、死亡。
三、诊断和鉴别诊断
禁水加压素试验：
1.正常人：尿量减少，血渗透压变化不大（＜295mOsm/L），尿渗透压＞800mOsm/L、尿比重＞1.020，注射后尿渗透压增加＜5％最大尿渗透压 。
2.精神性烦渴：与正常人相似
3.部分性尿崩症血渗透压＜300mOsm/L,尿渗透压稍超过血渗透压，注射后尿渗透压增加＞10％最大尿渗透压或＞800mOsm/L
4.完全性尿崩症血渗透压＞300mOsm/L。尿渗透压低于血渗透压，注射后尿渗透压增加＞50％最大尿渗透压或成倍增加。
5.肾性尿崩症尿液不浓缩，注射后无反应
四、治疗
（一）激素替代治疗
⒈去氨加压素（弥凝）：短效，抗利尿作用强，鼻吸、口服、注射
⒉鞣酸加压素:长效，3-4天一次，肌肉注射
⒊垂体后叶素:短效，维持3-6小时，皮下注射
（二）其他抗利尿药物
⒈氢氯噻嗪：对各种尿崩症均有效
⒉卡马西平
⒊氯磺丙脲
（三）病因治疗