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理论要点之内科学:下丘脑-垂体疾病

第一节 垂体腺瘤

腺垂体功能减退症

中枢性尿崩症

垂体腺瘤

一、垂体瘤概述

是最常见的颅脑肿瘤,包括垂体腺瘤、颅咽管瘤等,其中以垂体腺瘤占绝大多数

二、垂体腺瘤分类

(一)细胞染色:

嗜酸性

嗜碱性

嫌色性细胞瘤

(二)肿瘤大小:

微腺瘤(直径<10mm)

大腺瘤(直径>10mm)

(三)肿瘤的功能:

功能性:分泌激素。其中以PRL腺瘤最常见

无功能性:不分泌具有生物活性的激素

合成和分泌糖蛋白的α亚单位或其他

肽类物质

三、垂体腺瘤临床表现

(一)占位性病变的扩张作用

头痛、视力视野改变、颅神经受压

(二)激素异常分泌

*激素分泌过多:肿瘤细胞分泌或抑制被阻断(PRL)

*前叶功能低减

(三)垂体卒中:垂体腺瘤出血或梗死

肿瘤名称

分泌激素

临床表现

生长激素

GH、PRL

肢端肥大症、巨人症

催乳素瘤

PRL

女:闭经-溢乳,不育

男:性功能低下

促肾上腺皮质激瘤

ACTH

Cushing病

促甲状腺激素瘤

TSH

甲状腺功能亢进

促性腺激素瘤

FSH/LH/α亚单位

性腺功能亢进

四、垂体腺瘤的诊断

症状体征

激素测定

影像学检查

其他

五、垂体腺瘤的治疗

手术治疗:功能性腺瘤(除PRL瘤)和无功能性大腺瘤的首选放射治疗

药物治疗:

催乳素瘤-溴隐亭

垂体靶腺功能低减的治疗

第二节 腺垂体功能减退

一、概述

各种病因引起的腺垂体激素分泌部分或全部丧失的结果

临床表现与原发病的病理性质和病人年龄、性别、发病速度、受累的激素种类和程度有关以垂体瘤最常见,但以Sheehan综合征最典型、最严重

二、病因

1.垂体瘤:最常见

2.下丘脑病变

3.垂体缺血性坏死

4.蝶鞍手术、放射治疗和创伤

5.感染和炎症

6.糖皮质激素长期治疗

7.垂体卒中

8.其他:自身免疫性垂体炎

三、临床表现

50%以上破坏垂体组织破坏以上出现症状

最早表现:促性腺激素、生长激素缺乏

其次:促甲状腺激素缺乏

最后:促肾上腺皮质激缺乏

(一)腺垂体功能减退

1.促性腺激素分泌减少:

女性:闭经、生殖器和乳房萎缩、腋毛阴毛脱落

男性:阴毛少、胡须毛发生长慢、性功能减退

2.促甲状腺激素分泌减少:

怕冷、少汗、表情淡漠、皮肤干、眉毛疏、浮肿

3.促肾上腺皮质激素减少

乏力、食欲减退、恶心、呕吐、心音弱心率慢、

低血压、易感染

(二)肿瘤压迫症状

肿瘤性占位病变所致,以头痛和视野受损最常见。可出现血PRL升高。另外颅咽管瘤也较常见,可伴尿崩症。

(三)垂体功能减退症危象

四、实验室检查和诊断

⒈靶腺功能检查:性腺激素、甲状腺激素和肾上腺皮质激素

⒉垂体功能检查:FSH、LH、TSH、ACTH、GH

⒊影象学检查:垂体MRI

五、治疗

1.靶腺激素替代治疗:

先补充糖皮质激素,后补充甲状腺激素

甲状腺激素从小量开始

根据患者年龄和生理需要补充性激素

儿童可补充生长激素

2.去除病因

补充:垂体危象诱因和表现

腺垂体功能低减急性加重,危及生命。以低血糖昏迷最常见,感染是主要诱因。

1.诱因:感染、脱水、应激

2.表现:休克昏迷

低血钠昏迷

低血糖昏迷

低体温昏迷

镇静或麻醉药所至昏迷

垂体卒中

垂体危象处理

3.处理:补糖

补钠

糖皮质激素

补甲状腺激素

第三节 中枢性尿崩症

尿崩症分类

根据部位:中枢性尿崩症和肾性尿崩症

根据程度:完全性尿崩症和部分性尿崩症

根据病因:原发性尿崩症和继发性尿崩症

中枢性尿崩症:因为抗利尿激素(ADH或AVP)缺乏,导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍,临床表现为排出大量低渗、低比重尿,烦渴、多饮。

一、中枢性尿崩症病因

⒈继发性尿崩症:

下丘脑-垂体区的占位性或浸润性病变:大部分伴有腺垂体功能低减

头外伤

医源性:下丘脑和垂体瘤手术

⒉原发性尿崩症:

⑴特发性:病因不清

⑵遗传性:常染色体显性遗传,AVP-NPⅡ基因突变

常染色体隐性遗传,Wofram综合征

二、临床表现

多尿、烦渴和多饮

尿量5-10L

尿比重和渗透压下降:完全者尿渗透压<200mOsm/L,比重<1.005,尿渗透压<血渗透压;部分性者尿渗透压可达290~600mOsm/L,比重可达1.010,尿渗透压可>血渗透压

血渗透压↑,血钠↑

若不能充分饮水,可出现脱水,甚至昏迷、死亡。

三、诊断和鉴别诊断

禁水加压素试验:

1.正常人:尿量减少,血渗透压变化不大(<295mOsm/L),尿渗透压>800mOsm/L、尿比重>1.020,注射后尿渗透压增加<5%最大尿渗透压 。

2.精神性烦渴:与正常人相似

3.部分性尿崩症血渗透压<300mOsm/L,尿渗透压稍超过血渗透压,注射后尿渗透压增加>10%最大尿渗透压或>800mOsm/L

4.完全性尿崩症血渗透压>300mOsm/L。尿渗透压低于血渗透压,注射后尿渗透压增加>50%最大尿渗透压或成倍增加。

5.肾性尿崩症尿液不浓缩,注射后无反应

四、治疗

(一)激素替代治疗

⒈去氨加压素(弥凝):短效,抗利尿作用强,鼻吸、口服、注射

⒉鞣酸加压素:长效,3-4天一次,肌肉注射

⒊垂体后叶素:短效,维持3-6小时,皮下注射

(二)其他抗利尿药物

⒈氢氯噻嗪:对各种尿崩症均有效

⒉卡马西平

⒊氯磺丙脲

(三)病因治疗


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