（一）定义 出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。
（二）分类 止血机能包括：血管壁，血小板，凝血因子。
出血性疾病按发病机制分为以下三类：
1. 血管壁功能异常
（1）遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
（2）获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、老年性紫癜。
2.血小板异常
（1）血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、药物等；②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、病毒感染等；③血小板消耗过多：弥散性血管内凝血（DIC）。④血小板分布异常：如脾肿大等。
（2）血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症等；②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病等。
3.凝血异常
（1）凝血因子缺陷：①遗传性：血友病及其它凝血因子缺乏症、②获得性：严重肝病、维生素K缺乏、DIC等。
（2）循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。
（3）纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。
（三）实验室检查
1.反映血管因素所致出血：束臂试验；甲皱毛细血管镜：甲床微血管排列，形态，血流速等；出血时间（BT）：反映血小板能否聚集，粘附于受损血管壁。
2.反映血小板因素所致出血：血小板计数；粘附,聚集功能；血块回缩试验；PF3测定；
PAIg测定。
3.反映凝血功能试验
反映内源凝血系统功能：凝血时间（CT），白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）；
反映外源凝血系统功能：凝血酶原时间（PT）；
反映第三阶段凝血功能：血浆纤维蛋白原测定；
反映纤维蛋白溶解实验：乙醇胶实验，鱼精蛋白副凝实验，D－二聚体，凝血酶时间测定（TT）；
反映抗凝血功能：抗凝血酶活性；蛋白C抗原测定。
（四）诊断
原则：先常见病后少见病。
先确定属于管血小板/凝血障碍，再判断具体环节的质/量异常，进一步判断是先天/遗传/获得性。
（一）定义 机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
（二）临床表现
1.病前1～3周常有呼吸道感染史。
2.皮肤紫癜最常见。紫癜的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等。
3.常反复发作。
4.可伴有关节痛、腹痛、黑便、血尿等。
根据病变累及的部位及临床表现可分为皮肤型（紫癜型）、关节型、腹型、肾型、混合型等。
（三）诊断 典型的临床表现，血小板计数正常，凝血象检查正常。
（四）鉴别诊断 有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。
（五）治疗
1.如发现致病因素应积极去除。
2.一般治疗 可给以抗组胺类药物，如异丙嗪等；为降低毛细血管通透性，可用维生素C、路丁等；腹痛等可用解痉剂。
3.肾上腺皮质激素 可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生。
三、特发性（免疫性）血小板减少性紫瘢
（一）定义 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于女性。
（二）临床表现 皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、女性常有月经量过多。
（三）诊断标准
1.多次化验检查血小板计数减少。
2.脾不增大或仅轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4.以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。
5.排除继发性血小板减少症。
（四）治疗
1.肾上腺糖皮质激素 为首选药物。
其作用机制为：①减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；②降低毛细血管脆性，改善出血症状；③可能有刺激骨髓造血的作用。
常用泼尼松，剂量为每天1～2mg／kg。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量，维持治疗3～6个月。
2.脾切除 是治疗本病的有效方法之一。
其机制为减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。
脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗无效者；②糖皮质激素依赖；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。
脾切除的相对禁忌证有：①ITP首次发作者，尤其是儿童；②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；③妊娠期妇女；④年龄小于2岁者。
3.免疫抑制剂治疗一般不作首选治疗。
其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。
常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
4.大剂量丙种球蛋白 每天0.2～0.4g／kg，静脉滴注，连用5天，适用于严重出血、手术或分娩前，以快速提高血小板数。
5.严重出血危及生命或需进行各种手术者，可考虑输注血小板悬液。
四、弥散性血管内凝血
（一）定义 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血综合征。其特点是在某些致病因素作用下，首先出现短暂的高凝状态，形成广泛微血栓，继而出现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。
（二）病因 可诱发DIC的常见病因依次为：
1.感染。
2.恶性肿瘤，急性早幼粒细胞白血病等。
3.产科意外：如羊水栓塞、胎盘早期剥离、妊娠毒血症、死胎滞留、高渗盐水流产等。
4.手术及外伤。
5.其它急重型病：急性溶血、急性坏死性胰腺炎、急性肝坏死、肝硬化、急性肾小管坏死、中暑、酸中毒、休克、窒息等。
（三）临床表现
1.出血 是最突出的表现，皮肤黏膜出血，内脏出血等颅内出血是致死的主要原因。
2.微血管栓塞 可发生在全身各脏器，导致受累脏器功能障碍。如肺栓塞可出现呼吸困难；脑栓塞出现神志变化；肝受累可出现黄疽等；肾受累可出现蛋白尿、少尿等。
3.微循环障碍 导致一过性或持久性低血压或休克。
4.微血管病性溶血红细胞 在通过有微血栓形成的管腔时受机械损伤而破碎，血涂片中可见盔形、多角形和三角形等红细胞碎片。
根据发病缓急、病情轻重，DIC可分为急性和慢性两型。
（四）诊断要点
1.临床表现
（1）存在易引起DIC的基础疾病。
（2）有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克③多发性血管栓塞的症状或体征，如皮肤、皮下组织、黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。
2.实验室检查同时有下列三项以上异常：
（1）血小板计数低于100×109／L或进行性下降。
（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5 g／L或进行性下降，或>4g／L。
（3）PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。
（4）纤溶酶原含量及活性降低。
（5）抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）含量及活性降低。
（6）血浆凝血因子Ⅷ：C活性低于50%（肝病者为必备项目）。
（7）3P试验阳性，或血浆FDP>20mg／L，或D-二聚体水平升高。
（五）治疗原则
1.消除诱因，治疗原发病 为终止DIC的根本措施
2.肝素的应用应用指征为：①DIC高凝期；②病因不能及时去除，DIC过程未终止者；③围手术期为防止促凝物质进入血循环而加重DIC④在补充凝血因子或用纤溶抑制剂时酌情合用。
3.补充凝血因子和血小板。
4.抗血小板药物 适用于轻型DIC、可选用双嘧达莫、阿司匹林等。
5.抗纤溶治疗 一般仅在继发性纤溶亢进期与肝素同时应用。常用的药物有6-氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等。DIC高凝期和有肉眼血尿者禁用。
习 题
1.女患,35岁,一年反复皮肤出现出血点,鼻衄,月经量多，肝脾无肿大。Hb 90g/L,MCV 70fL, PLT 45×109/L,WBC 8.7×109/L。最可能的诊断是：
A.再生障碍性贫血
B.缺铁性贫血
C.特发性血小板减少性紫癜
D.急性白血病
E.维生素K缺乏
正确答案：C
2.为确诊,哪项检查最关键：
A.红细胞形态
B.血清铁
C.血清铁蛋白
D.腹部B超
E.骨髓穿刺
正确答案：E
3.男性,15岁, 自幼有出血倾向。化验:血小板计数150×109/L,出血时间3分,凝血时间30分、正常对照10分。血块退缩良好。血浆凝血酶原时间13秒、正常对照11秒。白陶土部份凝血活酶时间80秒、正常对照44秒。以上检查结果符合：
A.凝血活酶生成障碍
B.凝血酶生成障碍
C.纤维蛋白形成障碍
D.血小板质的异常
E.血管壁异常
正确答案：A
4.18岁男性,因高热咳嗽二周,近两天鼻衄、呕血而来急诊,体检：皮肤有片状瘀斑,白细胞16×109/L,中性粒细胞0.90,血红蛋白70g/L,血小板12×109/L,凝血酶原时间19秒（正常对照13秒）,纤维蛋白原1g/L, D-二聚体升高，尿红细胞++, 最可能的诊断是：
A.特发性血小板减少性紫癜
B.EVANS综合征
C.溶血性尿毒综合征
D.血栓性血小板减少性紫癜
E.播散性血管内凝血
正确答案：E
5.男性,40岁,确诊慢性肝炎5年,发现腹水征,近2月牙龈出血,鼻出血,皮肤散在瘀斑住院。体检：慢性病容,巩膜黄染,脾肋下5cm,移动性浊音（+）,病人有明显的出血倾向。最主要原因是：
A.脾功能亢进致血小板减少
B.胆道梗阻致维生素K吸收障碍
C.肝脏对凝血因子合成障碍
D.血中有抗凝物质
E.肝病引起获得性血小板功能障碍
正确答案：C
6.25岁,女性, 因一个月来牙龈出血,皮肤瘀斑住院,化验血小板32×109/L, Hb120g/L,WBC5.6×109/L,分类正常,骨髓增生活跃,粒红比例正常,巨核细胞86个（幼稚型10个,颗粒型50个,产板型10个,裸核型16个）,抗核抗体阴性,用皮质激素治疗3天后出血明显好转,其作用机制中最不可能的是：
A.降低毛细血管通透性
B.升高血小板数
C.改善血小板功能
D.抑制脾脏产生抗体
E.改善凝血功能
正确答案：E
7.男性,16岁, 自幼外伤后容易引起出血,严重时关节肿痛,近一周拨牙时出血不止。检查：血小板150×109/L,出血时间正常,凝血时间延长,凝血酶原时间正常,APTT延长,凝血酶原消耗（PCT）不良。最可能是哪类疾病：
A.血管性疾病
B.血小板疾病
C.凝血因子缺乏疾病
D.纤溶亢进
E.抗凝物增多
正确答案：C
8.女性45岁,发热、咳嗽5天,皮肤大块紫斑1天,体检体温38℃,脾助下2cm。Hb 90g/L,白细胞14.0×109/L，血片早幼粒细胞0.36，PLT 23×109/L, 凝血酶原时间18秒 （对照12秒）, 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性,纤维蛋白原1.4g/L。最可能的诊断是：
A.肺炎并发DIC
B.再生障碍性贫血
C.药物所致血小板减少
D.急性早幼粒细胞白血病并发DIC
E.维生素K缺乏
正确答案：D