一、基本病理分类
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(何杰金)(Hodgkin's Disease)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma)两大类。
二、临床表现
原发部位多在淋巴结,首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。肿大淋巴结可互相粘连,融合,触诊有如硬橡皮样感觉。深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现为压迫症状。也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状,如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断
主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞(Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞)是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为:淋巴细胞为主型;结节硬化;混合细胞型;淋巴细胞耗竭型。
WHO(2001)年淋巴组织肿瘤分型方案
滤泡性淋巴瘤 (B细胞淋巴瘤,惰性淋巴瘤)
弥漫大B细胞淋巴瘤 (B细胞淋巴瘤,侵袭性淋巴瘤)
套细胞淋巴瘤 (B细胞淋巴瘤)
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 (T细胞淋巴瘤,侵袭性淋巴瘤)
周围T细胞淋巴瘤
……
四、临床分期
1970年Ann Arbor临床分期法,主要用于霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤可参考应用:
Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或淋巴结外单一器官(ⅠE);
Ⅱ期:病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE);
Ⅲ期:膈上下都已有淋巴结病变(Ⅲ),可以同时伴有脾累及(Ⅲs)或淋巴结以外某一器官受累,加上膈两侧淋巴结受累(Ⅲ E)Ⅳ期:病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状(如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多)为B组,无全身症状为A组。
诊断举例:非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案
化疗作用于全身组织器官,毒副作用大。局部放疗作用于局部病变,毒副作用小。
(一)治疗原则
霍奇金病(HL)治疗原则:由于HL播散方式是从原发部位向邻近淋巴结依次转移。因此临床分期I A或ⅡA选用扩大照射,IB和ⅡB以上宜化疗联合局部放疗。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)治疗原则:NHL播散方式是跳跃性播散且易结外侵犯。因此以化疗联合放疗为主要方法。
(二)常用化疗方案
HL首选MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松)。
NHL首选CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)。
(三)生物治疗:由于大部分NHL为B细胞性,而且其中90%表达CD20,因此可应用CD20单抗(美罗华)联合化疗,较单纯化疗进一步提高生存率。常用的联合方案是R-CHOP。
1.男患,55岁,右颈部包块三个月,经抗结核治疗不见效入院。活检诊断为非霍奇金淋巴瘤,其他部位未发现淋巴结,脾肋下5cm,肝未触及,骨髓穿刺涂片内有0.10淋巴瘤细胞,最适宜的治疗方案是:
A.颈部淋巴结摘除
B.颈部淋巴结放疗
C.全淋巴结照射
D.联合化疗
E.脾切除
正确方法:D
2.患者,女,32岁,颈左侧淋巴结肿大半年,间歇性发热伴眼黄一个月,胸片:右胸腔积液,腹部B超:肝,脾肿大,盆腔淋巴结肿大。淋巴结病理诊断非何杰金淋巴瘤,最好采取哪种治疗方案:
A.局部照射
B.扩大照射
C.全淋巴结照射
D.全淋巴结照射+化疗
E.化疗为主,局部照射辅助
正确方法:E
3.男性,25岁,工人。发现左侧颈部肿物一个月,呈鸡蛋等大小,无疼痛感。检查发现纵隔及肠系膜淋巴结肿大,颈部肿物病理诊断为“霍奇金氏病”适合于如下何种化疗方案?
A.MOPP
B.CHOP
C.COP
D.M-BACB
E.MACOP-BA
正确方法:A
4.男性62岁,颈部淋巴结肿大,间断发热3个月,体检脾肋下4cm,颈部淋巴结活检为淋巴结正常结构破坏,并见到里-斯细胞。
此患首选的治疗为:
A.脾切除
B.全淋巴结照射
C.MOPP化疗+照射
D.颈部淋巴结切除
E.免疫抑制剂治疗
正确方法:C
5.一位32岁男性,不规则低热2月余,伴纳差,消瘦,盗汗,住院。查体:左颈部触及花生仁样大小淋巴结3个,质硬无压痛,肝脾未触及,右侧腹股沟触及蚕豆大小淋巴结2个,质韧。临床上怀疑为恶性淋巴瘤,最合适的诊断方法是:
A.淋巴结穿刺涂片
B.淋巴结组织检查
C.骨髓检查
D.胸腹腔CT检查
E.剖腹探查
正确方法:B
6.若确认为非何杰金淋巴瘤,其临床分期是:
A.ⅡB
B.ⅢA
C.ⅢB
D.ⅣA
E.ⅣB
正确方法:C
7.某女,39岁,农民,近2个月来发热,并周身不适,体重减轻,体检发现两侧颈部多个肿大淋巴结,并脾大。腹腔CT亦可见肿大淋巴结,骨髓像正常,淋巴结病理确诊为非霍奇金淋巴瘤 该患的临床分期是?
A.ⅡA
B.ⅡB
C.ⅡSA
D.ⅢSB
E.ⅣB
正确方法:D
8.治疗方法为:
A.化疗
B.放射治疗
C.化疗加放射治疗
D.先放疗后化疗
E.先化疗后放疗
正确方法:A