一、概述
（一）发病机制
肾小球肾炎是由免疫介导的炎症性疾病。一般认为，免疫学机制是肾小球肾炎的始发机制，在此基础上炎症介质（如补体、白细胞介素、活性氧等）参与下，最后导致肾小球损伤并产生一系列临床表现。在慢性进展过程中也有非免疫、非炎症性因素的参与。
1.免疫反应
体液免疫致肾炎已成共识，近年动物实验证明细胞免疫也有致肾炎作用。
在体液免疫中，循环免疫复合物（CIC）沉积是致肾炎的重要因素。某些外源抗原（如致肾炎链球菌某些成分）或内源抗原（如系统性红斑狼疮病人细胞抗原的某些成分）刺激机体产生相应抗体，并在血循环中形成CIC，CIC在某些情况下沉积或被肾小球所捕捉，激活炎症介质引起炎症。一般认为，CIC仅沉积于肾小球系膜区和（或）内皮下。原位免疫复合物形成是导致肾炎发生的另一个重要因素。肾小球中某些固有抗原（如基底膜抗原或脏层上皮细胞某种糖蛋白）或已种植于肾小球底外源性抗原或抗体（如系统性红斑狼疮病人的DNA）与血循环中的游离抗体或抗原结合，在肾小球局部形成免疫复合物导致炎症。一般认为，上皮下的免疫复合物主要为原位免疫复合物。
无论CIC物沉积于肾小球或原位IC形成所致的肾小球免疫复合物，如能被肾小球系膜细胞清除，或被单核-巨噬细胞、局部浸润的中性粒细胞吞噬，则局部炎症会逐渐恢复。相反若肾小球内免疫复合物持续存在或继续形成和沉积或不断增多，或机体针对肾小球内免疫复合物中的免疫球蛋白持续产生自身抗体，则导致疾病持续和进展。
近年来有肾炎动物模型提供了细胞免疫证据，故细胞免疫（主要指T淋巴细胞）在某些类型肾小球炎症损害（如微小病变性肾病、急性肾小球肾炎）的过程起重要作用也得到肯定。但细胞免疫是否可直接诱发肾炎，一直不能肯定。
2.炎症反应
免疫反应激活炎性细胞，使之释放炎症介质引发炎症反应造成肾小球损伤。整个炎症反应过程中有大量的炎细胞和炎症介质参与，前者分泌后者，后者又可趋化、激活前者，各种炎症介质间又相互促进、相互制约。
（1）炎性细胞：不仅血循环中的炎性效应细胞，如中性粒细胞、单核细胞及血小板等可产生多种炎性介质，同时有些炎性细胞如激活的巨噬细胞还可直接分泌细胞外基质（ECM）成分，产生抑制ECM分解的蛋白酶并激活成纤维细胞等，与肾小球、肾间质慢性进展密切相关。此外，肾小球的固有细胞，如系膜细胞、上皮细胞和内皮细胞等在特定的条件下也能分泌多种炎症介质和ECM，这些细胞本身还具有多种免疫球蛋白和炎症介质的受体，它们在肾小球肾炎中并非只是被动受害者，有时也是主动参与者，它们通过自分泌、旁分泌在肾小球疾病的发生、发展中起重要作用。
（2）炎症介质：补体、凝血及纤溶因子、中性蛋白酶及血管活性胺（组胺、5-羟色胺）慢反应物质，包括（为各种白三烯的复合物）激肽等的致肾炎作用已明确。近年又发现更多的炎性介质具有致肾炎作用。包括各种生物活性肽（如内皮素、各种生长因子等）、花生四烯酸产物（环氧化酶及脂氧化酶产物）及血小板活化因子等酯类炎症介质，以及细胞间粘附因子、活化氧化物和活性氮等，在肾炎发生中有重要作用。
3.非免疫机制的作用：免疫介导的炎症造成肾小球损伤，这种免疫损害如果持续发展势必造成有效肾单位的减少，使非免疫机制参与并进一步损伤肾单位。肾小球血流动力学改变致肾小球内高压力、高灌注及高滤过（“三高”）可促进肾小球硬化；肾小球病变合并体循环高血压、大量蛋白尿，以及肾功能不全时蛋白质和磷摄入不当等，均可导致或促进肾小球硬化。同时高脂血症和某些细胞因子的作用，都加剧了肾小球硬化的进程。
（二）原发性肾小球疾病的临床病理分类
1.原发性肾小球疾病临床分型（1992年）
急性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎
隐匿性肾小球疾病[无症状性蛋白尿和（或）单纯性血尿]
肾病综合征
2.原发性肾小球疾病病理分型（1995年WHO）
（1）轻微肾小球病变
（2）局灶节段性病变
局灶
节段
（3）弥漫性肾小球肾炎
①膜性肾病
②增生性肾炎：
系膜增生性肾小球肾炎
毛细血管内增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
新月体和坏死性肾小球肾炎
③硬化性肾小球肾炎
（4）未分类的肾小球肾炎
肾小球疾病的临床与病理存在一定联系，但无肯定对应关系。一种病理类型可呈多种临床表现，而一种临床表现又可来自多种病理类型。
二、急性肾小球肾炎
（一）病因
是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特征的肾脏疾病，可伴有一过性氮质血症。
本病常因β-溶血性链球菌（常见为A组12型等）感染所致，常在上呼吸道感染（扁桃体炎常见）、猩红热、皮肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后发生。感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变轻重并不完全一致。本病主要是由链球菌感染后，其M蛋白、胞浆或分泌蛋白诱发的体液免疫，通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物激活补体，导致肾小球内皮细胞及系膜细胞增生，并吸引中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。
（二）临床表现
多见于儿童，男性多于女性。通常于前驱感染后1～3周（平均10天左右）起病。起病急，病情轻重不一，典型者呈急性肾炎综合征表现，重者可发生急性肾功能衰竭。大多数预后良好，常可在数月内临床自愈。本病的典型临床表现为：
1.尿异常
几乎所有患者均有肾小球源性血尿，约30%为肉眼血尿、且为首发症状。可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者（＜20%）出现肾病综合征样大量蛋白尿。尿沉渣中除红细胞外，早期尚可见到少许白细胞和上皮细胞，并可见到颗粒管型和红细胞管型。
2.水肿
80%以上患者出现水肿，以晨起眼睑水肿伴双下肢轻度凹陷性水肿，少数水肿严重可波及全身。
3.高血压
约80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与水-钠潴留相关，利尿后血压可逐渐恢复正常。
4.肾功能异常
早期可出现一过性肾小球滤过率下降、尿量减少，表现为轻度氮质血症，多于1～2周尿量增加，肾功能在利尿数日后逐渐恢复正常。极少数为急性肾功能衰竭，酷似急进性肾炎。
5.免疫学检查
起病初期血清补体C3及总补体下降，8周内渐恢复正常。血清抗链球菌溶血素“O”滴度升高提示近期内曾有链球菌感染。部分患者循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。
（三）诊断和鉴别诊断
1.诊断
于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿、高血压，甚至少尿及一过性氮质血症、伴血清补体C3下降（8周内恢复正常），病情于2月左右逐渐恢复，即可临床诊断急性肾小球肾炎。若肾小球滤过率在2个月尚未全面恢复，应及时作肾活检。
2.鉴别诊断
（1）其他病原体感染后急性肾炎：许多细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾小球肾炎，但各种病毒（如水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、流感病毒等）引起者更为多见。患者常于感染极期或感染后3～5天发病，急性肾炎临床症状较轻，一般不伴低补体C3血症，水肿和高血压少见，肾功能多正常，临床过程自限。
（2）系膜毛细血管性肾小球肾炎：除急性肾炎综合征表现外，常伴肾病综合征，临床病变持续无自愈倾向。50%～70%患者血补体C3持续处于低水平。
（3）系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎）：部分病人在感染后出现急性肾炎表现，但潜伏期短（数小时至数日），血尿可反复出现，血补体C3正常，部分患者血IgA增高，病情无自愈倾向。
（4）急进性肾小球肾炎：起病过程与急性肾炎类似，但多在早期出现少尿、无尿，肾功能急剧恶化，病情危重。易与急性肾炎合并急性肾功能衰竭混淆，鉴别诊断困难时应及时行肾穿刺病理检查以明确诊断。
（5）全身系统性疾病肾损伤：狼疮性肾炎及紫癜性肾炎可呈急性肾炎综合征表现，但伴有其他系统受累的典型临床表现和相应的实验室检查，可资鉴别。鉴别困难者可行肾活检。
（四）治疗原则
本病以休息和对症治疗为主。发生急性肾衰者可行透析治疗。因本病为自限性疾病，不宜使用糖皮质激素和细胞毒药物。
1.一般治疗
急性期宜卧床，待临床症状好转后逐渐增加活动量。同时给予低盐饮食（＜3g/d），氮质血症期应限制蛋白质的摄入，并以优质蛋白质为主。
2.控制感染
对感染病灶尚未消除者可酌情选用青霉素或大环内酯类抗生素，对无感染灶存在者使用抗生素的必要性尚有争议。对有慢性扁桃体炎者，可在病情稳定后手术摘除。
3.对症处理
包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症。对经休息、限盐及利尿后血压控制不理想者，可酌情使用降血压药物。
4.透析治疗
少数急性肾功能衰竭者应予透析，待其自然恢复，一般不需要长期维持性透析。
5.中医中药治疗
辨证施治，酌情加用中草药治疗。
三、急进性肾小球肾炎
（一）概念及诊断依据
1.概念
以急性肾炎综合征起病、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理呈新月体性肾小球肾炎的一组肾小球疾病。
2.诊断依据
凡急性肾炎综合征患者出现肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰，均应疑及本病而及时做肾活检，若病理证实在肾小球中有大量的大新月体形成，即新月体数目大于50%，每个肾小球的新月体面积大于50%，新月体肾炎则诊断确立。在诊断过程中再次强调肾活检的重要性，肾活检对肾小球疾病的诊断和预后的判断极其重要的作用。
（二）常见病因
本病是由多种病因所致的一组疾病，分为原发性和继发性，后者如系统性红斑狼疮，过敏性紫癜、肺肾综合征等。在此我们只介绍原发性急进性肾小球肾炎。
1.原发性急进性肾小球肾炎
病因尚未完全搞清，认为与免疫炎症或免疫损伤有关。根据免疫病理分为3型，其病因和发病机制各不相同：
（1）Ⅰ型：又称抗肾小球基底膜抗体型。由抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体而发病。
（2）Ⅱ型：又称免疫复合物型。常由病毒或细菌性上呼吸道感染等前驱疾病致肾小球内免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而发病。
（3）Ⅲ型：又称非免疫复合物型。约50%～80%为原发性小血管炎肾损害，其血液中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
（4）Ⅳ型：既有抗肾小球基底膜抗体，同时又存在抗中性粒细胞胞浆抗体。
（5）Ⅴ型：既无抗中性粒细胞胞浆抗体，也无抗肾小球基底膜抗体或循环免疫复合物。
2.继发于全身疾病的急进性肾小球肾炎
如系统性红斑狼疮或过敏性紫癜所致的新月体性肾炎，肺出血肾炎综合征也属此范围。
3.原发性肾小球疾病其他类型（如系膜毛细血管性肾炎）的基础上又广泛的新月体形成，即由原病理类型转化而来的新月体肾炎。
（三）鉴别诊断
1.引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病
（1）急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（休克、脱水等）或肾中毒（肾毒性药物或毒物中毒）病史。肾小管功能受损突出（尿钠增加并出现低比重及低渗透压尿）、一般无急性肾炎综合征表现。
（2）急性药物过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物过敏表现（低热、皮疹）、血和尿中嗜酸性粒细胞增多等，可资鉴别，必要时应行，肾活检确诊。
（3）梗阻性肾病：患者常突发或迅速出现无尿，无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影有助于诊断。
2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病
全身疾病如肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮或过敏性紫癜，均可引起新月体性肾炎。
当患者出现急性肾炎综合征伴有肾外器官或系统受损时，可根据其临床表现及特征性的实验室检查进行鉴别。
3.原发性肾小球疾病
有的病理改变并无大量新月体形成，但病变较重和（或）持续，临床上既有急性肾炎综合征表现，又有肾功能快速恶化，如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别诊断常较为困难，肾活检对确诊与鉴别有重要价值。
（四）治疗原则
1.及时肾活检确定诊断及免疫病理分型。
2.尽早及时“强化治疗”，可采用强化血浆置换疗法，一般每次置换血浆2～4L，每日或隔日一次，直至血清抗体阴转；配合皮质激素及细胞毒药物，如甲基泼尼松龙（0.4～1.0g/d或隔日溶于5%的葡萄糖溶液静脉；点滴）冲击疗法，冲击间期口服泼尼松、环磷酰胺。
3.四联疗法
（皮质激素、细胞毒药物、抗凝药及血小板解聚药）。
4.替代治疗
必要时应及时透析（可酌情行血液透析或腹膜透析）治疗。在病情稳定半年后可作肾移植。
5.对症处理
对钠-水潴留、高血压、感染等应采取相应的措施积极治疗。
四、慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritis
（一）临床表现
本病可发生于任何年龄，但以青、中年男性较多见。一般起病缓慢、隐袭，但临床表现呈多样性，如系膜毛细血管性肾炎及系膜增生性肾炎有前驱感染时常起病急，甚至呈急性肾炎综合征。主要表现有：
1.蛋白尿：多为1～3g/d。
2.血尿及管型尿
为肾小球源性血尿，镜下血尿多见，可出现颗粒管型，晚期可见蜡样管型。
3.水肿
多为眼睑和（或）下肢轻-中度凹陷性水肿。
4.高血压
多为轻-中度高血压，严重者可出现持续中度以上的血压增高（以舒张压为主），患者眼底可往往有出血、渗出，甚至视盘水肿。若血压控制不理想，则肾功能恶化快，预后差。
5.肾功能损害
多呈慢性进行性肾功损害，但在感染、劳累、脱水、妊娠或使用肾毒性药物的情况下肾功能多急剧恶化。
6.肾衰竭时常伴有贫血。
（二）诊断和鉴别诊断
1.诊断
凡有尿检异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压史一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑本病，在排除继发性肾小球肾炎和遗传性肾炎后可诊断此病。
2.鉴别诊断
（1）继发性肾小球肾炎，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，依据相应的系统表现和特异的实验室检查，诊断并不困难。
（2）Alport综合征：为一种遗传性肾炎，常在青少年（多于10岁前）起病，伴有眼（球形晶体、视力损害）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、轻中度蛋白尿伴进行性肾功能减退）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。
（3）急性肾小球肾炎：潜伏期较长（1～3周），血清C3降低，8周后恢复，有自愈倾向；而某些以急性肾炎综合征起病的慢性肾炎，潜伏期短（＜5天），血清补体C3正常（如系膜增生性肾炎）或持续降低，起病8周后不恢复（如系膜毛细管肾炎）。肾活检有助确诊。
（4）隐匿性肾小球疾病：无水肿、高血压及肾功能减退，仅在尿检时发现血尿和（或）蛋白尿。
（5）原发性高血压肾损害：先有长期持续高血压，后出现肾损害，肾小管功能受损（夜尿多）早于肾小球功能损害，尿异常轻，且常伴高血压性心、脑并发症。
（三）治疗
1.治疗目标
应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治并发症为主要目的，不以消除血尿或轻微蛋白尿为目标。
2.治疗方法
（1）限制食物中蛋白质及磷摄入量：一般蛋白质应控制在0.6g/kg·d以下，磷限制在600mg/d以内，可根据肾功能调整。
（2）积极控制高血压：限制钠盐摄入（＜3g/d），应用利尿药、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂及血管扩张剂等。力争把血压控制在理想水平，即当尿蛋白≥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下。在降压药物选择时应注意首选能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的药物，如血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂除具降压作用外，还可以减少蛋白尿、延缓肾功能恶化的进展。
（3）血小板解聚药：应用大剂量的双嘧达莫（300～400mg/d）和小剂量阿司匹林（40～300mg/d）有抗血小板聚积的作用，可能对降低系膜毛细血管性肾小球肾炎的尿蛋白有一定作用。
（4）糖皮质激素和细胞毒药物：一般不主张积极应用，但若患者肾功能正常或仅轻度受损，肾体积正常，病理类型较轻（如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等），尿蛋白较多，如无禁忌可试用，无效则应逐步撤去。
（5）避免有损肾功能的因素：如感染、过劳、妊娠及肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）等。
五、肾病综合征nephrotic syndrome
（一）诊断标准及临床表现
肾病综合征的诊断标准包括：
1.大量蛋白尿＞3.5g/d；
2.低白蛋白血症＜30g/L；
3.水肿；
4.高血脂。
其中1、2为诊断必需，1、2、3或1、2、4或1、2、3、4均可诊断本病。
单纯肾病综合症：1、2
（二）临床表现
1.原发病表现
2.循环障碍：低血压、心率快及尿量↓
3.代谢异常和电解质紊乱
电解质紊乱：低血钾、低血钠及低血钙
代谢异常：高血脂。
4.合并症表现
（1）感染
1）原因：
①营养不良
②免疫功能紊乱
③激素治疗
2）部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤。
（2）血栓及栓塞并发症
1）原因：高凝因素+高粘因素
2）判断指标：ALB<20g/L
3）常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。
4）常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。
（3）急性肾功能衰竭
1）肾前性急性肾功能衰竭
2）较重的肾脏病理类型
3）双侧肾静脉主干大血栓形成
4）合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。
5）特发性急性肾功能衰竭
（4）蛋白质及脂肪代谢紊乱
（三）继发性肾病综合征的常见原因和主要特点
1.紫癜性肾炎（HSPH）
好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，血尿或蛋白尿在紫癜出现后1～4周发生，少数病例可同时出现。
2.狼疮性肾炎（lupus nephritis）
以青、中年女性多见，男女比约为1：8～1：10；可伴有发热、皮疹、脱发、粘膜溃疡、关节痛、浆膜炎、肝脏、神经系统等多脏器受累；除尿检异常外，在疾病活动期多伴有血IgG增高、补体C3降低，并可出现多种自身抗体。
3.糖尿病肾小球硬化症
好发中老年，常于糖尿病发生数年后出现微量白蛋白尿，后有较多蛋白尿，约10年后出现大量蛋白尿、肾病综合征，并较快进展至肾功能衰竭。明确的糖尿病史和特征性的眼底改变有助于鉴别诊断。
4.肾淀粉样变性（renal amyloidosis）
好发于中老年，肾淀粉样变是全身多器官淀粉样变的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经症状；继发性淀粉样变性主要累及肾与肝脾。肾脏受累时体积增大，临床呈肾病综合征表现。明确诊断需要肾活检。
5.多发性骨髓瘤肾病
以中老年男性为多见，患者多出现骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、血浆蛋白电泳可见M蛋白、尿凝溶蛋白常呈阳性；扁骨X线呈穿凿样改变，骨髓涂片可见大量异常增生的浆细胞。累及肾脏时可出现肾病综合征表现及肾功能衰竭。
6.乙型肝炎病毒（HBV）相关性肾炎
多见于儿童及青少年，以蛋白尿和肾病综合征为最常见的临床表现，常见的病例类型为膜性肾病（多不典型）和系膜毛细血管性肾小球肾炎。国内的诊断依据为：
（1）血清HBV抗原阳性；
（2）临床有肾炎或肾病综合征表现，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾炎；
（3）肾活检免疫病理检查可找到HBV抗原。
必须除外继发肾病综合症之后才能诊断为原发肾病综合症
（四）原发肾病综合症的病理类型
荧光 |
光镜 |
电镜 |
临床 |
|
微小病变 |
阴性 |
肾小球基本正常 |
上皮细胞足突融合，空泡变性 |
儿童、青少年、老年 |
系膜增生性肾炎
|
IgG IgA IgM C3 |
系膜细胞和基质不同程度的增生其余基本正常 |
同光镜 |
青少年、中年、老年 |
膜增生性肾炎
|
C3、（IgG） |
基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质扩张插入基底膜，形成双轨征 |
电子致密物沉积于内皮下及系膜区、基膜内、上皮下 |
青少年，贫血、C3↓ |
局灶节段肾小球硬化
|
IgM C3 |
局灶节段肾小球硬化，玻璃样物质沉积于内皮下 |
大部分足突融合，上皮细胞与足突与基底膜脱离 |
青少年 |
膜性肾病
|
IgG C3 |
基底膜增厚，上皮下免疫复物沉积 |
电子致密物沉积于上皮下 |
成年人 |
（五）治疗
1.糖皮质激素的应用
糖皮质激素又简称激素，可通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥其利尿、消蛋白的治疗作用。
（1）用法
足量起步，常用泼尼松1mg/kg·d，一般采取晨起顿服，共8～12周作为诱导缓解治疗；缓慢减药，经足量治疗后每1～2周减药10%，当减至20mg/d时，应延缓减药速度；维持要久，最后以最小有效量（10～15mg/d）维持半年左右。
（2）治疗反应
激素敏感型（用药8～12周肾病综合征缓解），激素依赖型（激素减量到一定程度时即复发），激素抵抗型，经足量激素治疗8～12周无效。
（3）长期应用激素的副作用
感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等，少数病人还可发生股骨头无菌性缺血坏死。
（六）其它治疗
1.一般治疗
凡水肿严重伴明显的低蛋白血症应卧床休息；待水肿消退，一般情况好转，可起床活动。平常给予正常量（0.8～1.0g/kg·d）优质蛋白（富含必需氨基酸的优质蛋白质）、足热量（30～35kcal/kg·d）、低脂（尽量减少饱和脂肪酸的用量）及低盐（＜3g/d）饮食。同时应注意补充纤维素，如燕麦、米糠及豆类。
2.对症治疗
（1）利尿消肿：可选用噻嗪类、保钾利尿剂或襻利尿剂，必要时可使用渗透性利尿剂或适当补充胶体来提高血浆胶体渗透压，但在输入血浆或白蛋白时要特别慎重，严格掌握适应证，以防蛋白质的肾毒性作用。
（2）减少尿蛋白：应用转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和长效钙拮抗剂，均可有效的减少蛋白尿。激素（方法同上）和许多细胞毒药物也是较为有效的减少尿蛋白。
3.其他细胞毒药物及免疫抑制剂的应用
常用环磷酰胺口服（100mg/d）或静脉注射（200mg/隔日），总量6～8g，注意骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、性腺抑制、胃肠道反应及出血性膀胱炎等毒副作用。用于激素依赖型或无效型病例。近年用环孢素治疗激素和细胞毒药均无效的难治性肾病综合征，但副作用大，停药后易复发。也可选用麦考酚吗乙脂、爱诺华、FK506等治疗难治性肾病。
4.中医药治疗
可酌情选用雷公藤多苷或白芍总苷或方剂（辨证用药）等。
（七）并发症的防治
1.感染
通常在激素治疗时不预防性使用抗生素抗感染，因为这种方法有可能诱发真菌感染。免疫增强剂是否能预防感染目前尚不能肯定。一旦发生感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。
2.血小板解聚药
可给予肝素、华法林或其他双香豆素类药物及双嘧达莫；一旦发生血栓或栓塞，应尽早应用尿激酶或链激酶溶栓治疗，同时配合抗凝治疗抗凝药物一般持续应用半年以上。但要注意抗凝药物应用不当可能引起的出血。
3.急性肾功能衰竭
首先使用襻利尿剂，剂量应较大，以冲刷阻塞的肾小管管型；若利尿无效，应适时进行透析（血液透析或腹膜透析），并适当的补充血液制品，以缓解肾间质水肿；积极治疗基础肾病，碱化尿液以防管型形成。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱治疗
低脂饮食并根据血脂紊乱的情况选择降脂药物，如以胆固醇升高为主者应首选他汀类，而以甘油三酯升高为主应首选贝特类，一般肾病综合征缓解则脂代谢紊乱也随之缓解，无需再持续药物治疗。
六、IgA肾病
（一）定义
定义：IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积的原发性肾小球疾病。是肾小球源性血尿的最常见病因。
（二）临床表现
可包括原发性肾小球肾炎的任何临床表现，但几乎所有患者均有血尿。
（1）好发青少年，男性多见；起病前多有前驱感染，常为上呼吸道感染，也可见消化道、肺部或泌尿道感染。
（2）典型患者常在上呼吸道感染后（24～48小时，偶可更短）出现突发性血尿持续数小时至数日。肉眼血尿发生后可转为镜下血尿，并可反复发作。肉眼血尿发作时可伴有低热、腰痛、全身不适及尿痛等。
（3）部分病例起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶尔发现，呈持续性或间歇发作性血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿。其中少数患者可呈间发性肉眼血尿。
（4）少数可呈急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压及尿量减少）、肾病综合征、急进性肾炎及恶性高血压等表现。
（三）诊断
本病诊断依靠肾活检免疫病理检查，即在肾小球系膜区或伴毛细血管壁见到IgA为主的免疫球蛋白呈粗颗粒状沉积或团块状沉。诊断IgA肾病须排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化性肾病等继发IgA沉积性疾病。
（四）治疗
目前尚无统一方案，应临床与病理相结合。一般认为，尿蛋白小于1g/d，可临床观察，或使用ACEI/ARB类制剂，尿蛋白在1-3g/d，可使用ACEI/ARB，或根据病理酌情选用激素和免疫抑制剂，尿蛋白大于3g/d,或病理上有毛细血管纤维素样坏死、新月体形成等较严重病变时，应予以大剂量激素冲击治疗，同时应用免疫抑制剂。
感染灶的清除和预防粘膜感染，对于控制IgA肾病的进展和预防IgA肾病的复发，有重要的意义。
七、隐匿性肾炎
（一）概念
隐匿性肾炎又称无症状性血尿和（或）蛋白尿，也有称为单纯蛋白尿和/或血尿。患者无水肿、高血压及肾功能损害。而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾病。
（二）特点
患者临床无自觉症状，即无水肿、高血压及肾功能损害。只是在尿液检查时发现肾小球源性镜下血尿和轻度蛋白尿（＜1g/d），病理改变较轻。本病大多预后良好，一般无需特殊治疗，但应定期监测患者的尿沉渣、尿蛋白、血压及肾功能。同时还要避免有损肾脏的各种因素（感染、过劳、肾毒性药物等）。
例题
2000-2-48.关于原发性肾小球疾病的病理特点，错误的是
A.膜性肾病是光镜下主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚
B.微小病变病是光镜下无明显异常，电镜下可见上皮细胞肿胀、足突广泛融合
C.急进性肾炎主要是光镜下30%以上肾小球的肾小囊中有大新月体形成
D.急性链球菌感染后肾小球肾炎主要是弥漫增生性肾小球炎症（内皮与系膜细胞增生）
E.系膜增生性肾炎主要是系膜细胞及系膜基质不同程度的弥漫增生
答案:C，新月体数目大于50%，每个肾小球的新月体面积大于50%。
2000-2-49.在成年人中引起原发性肾病综合征最常见的病理类型是
A.微小病变病
B.系膜增生性肾炎
C.系膜毛细血管性肾炎
D.膜性肾病
E.局灶性节段性肾小球硬化
答案: D，如问题是我国成年人中最常见的病理类型是？则可以答B
2000-2-50.用糖皮质激素治疗病情可以得到改善的一组肾脏疾病是
A.链球菌感染所致急性肾盂肾炎、系膜毛细血管性肾炎、狼疮性肾炎
B.微小病变病、狼疮性肾炎、免疫性急性间质性肾炎
C.紫癜性肾炎、遗传性肾炎、系膜增生性肾炎
D.膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、糖尿病肾病
E.乙肝病毒相关性肾炎、肾淀粉样变性病、慢性间质性肾炎
答案: B
2001-1-47.毛细血管基底膜可形成钉状突起，见于
A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
B.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎
C.弥漫性膜性肾小球肾炎
D.轻微病变性肾小球肾炎
E.弥漫性新月体性肾小球肾炎
答案: C
2001-2-46.诊断急进性肾小球肾炎最有价值的指标是
A.BUN、Scr迅速升高
B.50%以上肾小球囊内有大新月体形成
C.尿量减少但蛋白排泄量增加
D.血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性
E.影像学检查显示双肾增大
答案: B
2001-2-51.关于难治性肾病综合征的治疗，不予考虑的药物是
A.甲泼尼龙（甲基强的松龙）
B.环孢素A
C.环磷酰胺
D.硫唑嘌呤
E.氟尿嘧啶（5—Fu）
答案: E
2002-1-7.诊断早期糖尿病肾病较有意义的检查是
A.尿常规检查
B.尿微量白蛋白测定
C.尿渗透压测定
D.双肾B超
E.肌酐清除率
答案: B
2002-1-99.不符合单纯性肾病的临床表现是
A.全身浮肿
B.大量蛋白尿
C.低白蛋白血症
D.肉眼血尿
E.高胆固醇血症
答案: D
2002-1-100.急性肾炎的主要临床表现是
A.水肿、蛋白尿、高血压、高脂血症
B.高血压、血尿、蛋白尿、低蛋白血症
C.水肿、血.尿、少尿、高血压
D.少尿、水肿、蛋白尿、高脂血症
E.少尿、水肿、血尿、低蛋白血症
答案: C
2002-2-86.急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在
A.起病1～2周内
B.起病2～3周内
C.起病3～4周内
D.起病4～5周内
E.起病5～6周内
答案:A
2002-2-113.链球菌感染后急性肾小球肾炎必有的临床表现是
A.肉眼血尿
B.镜下血尿
C.水肿
D.高血压
E.肾功能异常
答案: B
2002-3-97.原发性肾小球疾病的病理分型不包括
A.轻微病变型肾小球肾炎
B.系膜增生性肾小球肾炎
C.膜性肾病
D.肾病综合征
E.硬化性肾小球肾炎
答案:D，肾病综合征只是临床诊断，而非病理诊断，如肺肾综合片，肝肾综合征等。
2002-4-45.肾炎时，毛细血管管壁增厚呈车轨状或分层状见于
A.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
B.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
C.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎
D.弥漫性硬化性肾小球肾炎
E.弥漫性新月体性肾小球肾炎
答案:C
2003-4-21.原发性肾小球疾病的发病机制，多数是
A.链球菌感染所致
B.病毒感染所致
C.药物所致
D.免疫介导性炎症所致
E.遗传变异基因所致
答案:D
2004-75.急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血液浓度常升高的抗体是
A.抗肾小球基底膜抗体
B.抗核抗体
C.抗双链DNA抗体
D.抗中性粒细胞胞浆抗体
E.抗平滑肌抗体
答案:A
2003-4-95.肾病综合征最基本的表现是
A.尿蛋白定量>3.5g/24h
B.尿颗粒管型
C.血浆白蛋白<35g/L
D.高度浮肿
E.高脂血症
答案:A
2004-42.弥漫性新月体性肾小球肾炎中新月体的细胞是
A.肾小球囊壁层上皮细胞和单核细胞
B.肾小球囊壁层上皮细胞
C.肾小球囊脏层上皮细胞和单核细胞
D.肾小球系膜细胞和内皮细胞
E.肾小球系膜细胞
答案:A
2004-43.弥漫性硬化性肾小球肾炎的肾脏表现为
A.大红肾
B.颗粒性固缩肾
C.大白肾
D.蚤咬肾
E.大瘢痕性固缩肾
答案:B
2004-44.原发性肾小球疾病的病理分型不包括
A.轻微肾小球病变
B.局灶性节段性病变
C.肾病综合征
D.膜性肾病
E.增生性肾炎
答案:C
2004-120.慢性肾小球肾炎患者，当蛋白尿大于1g/天时，血压控制的理想水平是
A.120/80mmHg以下
B.125/75mmHg以下
C.130/80mmHg以下
D.140/90mmHg以下
E.135/85mmHg以下
答案:B
2004-121.关于急性肾炎的治疗，错误的是
A.一般有自愈倾向可不治疗
B.需应用抗生素控制感染
C.应常规应用糖皮质激素治疗
D.有时需急诊透析治疗
E.应低盐饮食
答案:C
（127-128题共用备选答案）
A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
B.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
C.弥漫性新月体性肾小球肾炎
D.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎
E.轻微病变性肾小球肾炎
2000-1-127.大红肾见于 答案:A
2000-1-128.毛细血管壁增厚呈车轨状或分层状见于 答案:D
（94-96题共用备选答案）
A.急性链球菌感染后肾小球肾炎
B.原发性肾病综合征
C.紫癜性肾炎
D.急进性肾炎
E.狼疮性肾炎
下列病例最可能的诊断是
2000-2-94.男，26岁。急起血尿、少尿、水肿、高血压，肾功能急剧恶化。B超双肾增大，肾活检可见70%肾小球的肾小囊中有大新月体形成。
答案:D
2000-2-95.女，19岁。以大量蛋白尿伴镜下血尿入院，体检：贫血貌，血压稍增高，血肌酐140μmol／L，血清补体C3降低，血清抗核抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性。
答案:E
2000-2-96.男，15岁。上呼吸道感染后10余天出现腹痛和便血，经泼尼松治疗后好转。但在病程第四周出现尿蛋白（++）、红细胞15-20个／Hp，肾功能及血清补体C正常。
答案:C
（143～144题共用备选答案:）
A.巯甲丙脯酸（开搏通）
B.环磷酰胺
C.低分子肝素
D.甲泼尼龙（甲基强的松龙）
E.呋塞米（速尿）
2002-1-143.预防肾病综合征肾静脉血栓形成 答案:C
2002-1-144.肾动脉狭窄者慎用 答案:A
2000-2-119.女，36岁，已诊断肾病综合征，近两日右下肢疼、凉，右足背动脉搏动触不清，趾指皮肤发绀，应首先考虑的合并症是
A.下尿路感染
B.右下肢静脉血栓
C.心源性休克
D.急性肾衰
E.右下肢动脉栓塞
答案:E
（146—148题共用题干）
男，30岁。咽疼、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑浮肿，尿量1000ml／24h。体检：全身皮肤未见皮疹，血压150／100mmHg。化验：尿蛋白++，红细胞50-60／HP，血白蛋白32g/l，血肌酐123μmol／L。
2001-2-146.上述临床表现最可能的诊断是
A.急性链球菌感染后肾炎
B.急性肾盂肾炎
C.过敏性紫癜
D.系统性红斑狼疮
E.急性肾小管坏死
答案:A
2001-2-147.该患者的治疗，下列不妥的是
A.控制血压
B.消肿
C.低盐饮食
D.抗生素
E.补充白蛋白
答案:E
2001-2-148.按上述治疗2个月后，病情无好转，血肌酐300mmol／L，对诊断最有价值的进一步检查是
A.清洁中段尿培养
B.肾穿刺活检
C.肾脏ECT
D.肾脏B型超声
E.静脉肾盂造影
答案:B
2002-1-46.女，38岁。四肢无力，双下肢浮肿及皮下出血点2月，查尿蛋白++，红细胞++，ANA（+），有光过敏，最大的可能诊断是
A.多发性肌炎
B.系统性红斑狼疮
C.急性肾小球肾炎
D.慢性肾小球，肾炎
E.过敏性紫癜
答案:B
2002-2-126.男，20岁，感冒后7天出现颜面及双下肢浮肿，尿少。查：血压160／100mmHg，尿蛋白++，尿沉渣：红细胞++，SCr130μmol／L。2周后少尿，BUN28mmol／L，SCr620μmol／L，哪种疾病可能性大
A.急性肾小球肾炎
B.急进性肾小球肾炎
C.慢性肾炎
D.肾病综合征
E.高血压肾病
答案:B
2003-1-127.男性，50岁。因肾病综合征入院作肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过程中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少，低热，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢浮肿加重，肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可能的原因是
A.伴发肾石症
B.原有膜性肾病加重
C.伴发泌尿系肿瘤
D.肾静脉血栓形成
E.泌尿系结核病
答案:D
2004-348.男性，20岁，原发性肾病综合征患者，首次治疗，每日用泼尼松60mg，3周后尿蛋白仍为（++++），此时应
A.改为地塞米松
B.将泼尼松加量到80mg/日
C.改用环磷酰胺
D.用原量继续观察
E.减少泼尼松量到40mg/日，加用免疫抑制剂
答案:D
（66～68题共用题干）
男，33岁，15年前曾发现蛋白尿，一直未检查和治疗。三周前出现恶心、呕吐，查：血压190／120mmHg，轻度浮肿，血肌酐360μmol／L，B超双肾缩小。
2002-1-66.下列检查项目中不应进行的是
A.血常规
B.内生肌酐清除率
C.血电解质
D.静脉肾盂造影
E.心电图检查
答案:D
2002-1-67.下述生化异常不应出现的是
A.高血钾
B.低血钙
C.低血钠
D.低血磷
E.酸中毒
答案:D
2002-1-68.该患者最可能的原发病是
A.慢性肾小球肾炎
B.慢性肾盂肾炎
C.慢性间质性肾炎
D.糖尿病肾病
E.高血压肾病
答案:A
（149—150题共用题干）
女性，32岁，进行性膀胱刺激症状，经抗生素治疗不见好转，且伴有右侧腰部胀痛及午后潮热。
2002-2-149.尿液检查对诊断有决定性意义的是
A.血尿
B.脓尿
C.尿普通细菌培养
D.尿沉渣找结核杆菌
E.尿细胞学检查
答案:D
2002-2-150.为了解患肾功能及形态的病理改变，最有价值的检查是
A.B超
B.静脉尿路造影
C.逆行肾盂造影
D.CT
E.MRI
答案:B
（75～77题共用题干）
男，38岁，间歇性浮肿10余年，伴恶心、呕吐1周。查血红蛋白80g／L，血压20.7／14.7kPa（155／110mmHg），尿蛋白++，颗粒管型2-3个／HP，尿比重1.010-1.012。
2003-3-75.可能的诊断是
A.肝炎后肝硬化
B.原发性高血压
C.慢性肾盂肾炎
D.慢性肾小球肾炎
E.肾病综合征
答案:D
2003-3-76.上例病人还应立即作的检查项目是
A.24小时尿蛋白定量
B.乙肝病毒全套
C.肝功能全套
D.血肌酐、尿素氮
E.血胆固醇
答案:D
2003-3-77.为了解该患者双例肾脏是否已缩小，应首选的检查是
A.静脉肾盂造影
B.ECT
C.CT
D.同位素肾图
E.B超
答案:E