（1）发病机制
（2）临床表现
（3）实验室和其他检查
（4）诊断
（5）鉴别诊断
（6）治疗
（7）预防
【考点纵览】
1.肝性脑病四期的表现。
2.肝性脑病的治疗主要是消除诱因，减少肠内毒物的产生，促进毒物的排泄，纠正氨基酸代谢紊乱，综合对症治疗。
一、发病机制
肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合病征。其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。大部分（占70%）肝性脑病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多见），以及门体分流手术，小部分脑病见于重症肝炎、急性肝功能衰竭及原发性肝癌等。
促使肝性脑病发生的诱因有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、安眠镇静药、麻醉药、便秘、外科手术及感染。它的发病机制迄今未完全明了。脑病的发生可能是多种因素综合作用的结果。
1.氨中毒学说：氨代谢紊乱引起的氨中毒，影响氨中毒的因素有低钾性碱中毒、摄入过多含氮物质或上消化道出血导致的肠内产氨增多、低血容量与缺氧、便秘、感染、低血糖、镇静药、安眠药以及手术和麻醉等。
2.假性神经递质学说：多巴胺、脑内苯乙醇胺形成和增多对大脑皮质的异常抑制。
3.γ-氨基丁酸/苯二氮复合体学说。
4.色氨酸。
5.锰中毒学说。
肝性脑病的发病机制是：（E）
A.氨中毒
B.假神经递质
C.氨硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
D.氨基酸代谢不平衡
E.上述多种因素综合作用所致
下列哪项不是肝性脑病的诱因：（C）
A.消化道出血 B.安眠药
C.静脉滴注白蛋白 D.感染
E.便秘
二、临床表现
急性肝性脑病患者起病数日即进入昏迷直至死亡。慢性肝性脑病多为门体分流性脑病，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，终末期昏迷逐步加深，最后死亡。临床上根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期：
1.一期（前驱期）
轻度性格改变和行为失常，可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。
真题.肝性脑病前驱期的主要表现是（A）
A.性格改变 B.计算能力减退
C.定向力减退 D.巴宾斯基（Babinski）征阳性
E.生理反射亢进
试题点评：性格改变和行为异常时肝脑前驱期主要表现。
【真题库】1.肝性脑病最有意义的体征（E）
A.肌张力增高 B.腱反射亢进
C.踝阵挛阳性 D.巴彬斯基征阳性
E.扑翼样震颤
肝性脑病前驱期的临床表现有：（A）
A.可有扑翼样震颤 B.脑电图异常
C.定向力减退 D.昏睡
E.计算力下降
男性，53岁，肝硬化病史6年，近日前出现腹痛、腹胀和低热，表情淡漠，嗜睡。诊断考虑为肝性脑病，对诊断帮助最大的体征是（D）
A.腹壁反射消失 B.腱反射亢进
C.肌腱阵挛 D.扑翼样震颤
E.Babinski征阳性
试题点评：扑翼样震颤是肝性脑病前驱期的特征性表现
男性，42岁，肝硬化病史5年，三天前呕血500ml，今日出现淡漠少言，脑电正常，最可能的（B）
A.亚临床肝性脑病 B.肝性脑病Ⅰ期
C.肝性脑病Ⅱ期 D.肝性脑病Ⅲ期
E.肝性脑病Ⅳ期
2.二期（昏迷前期）
意识错乱、睡眠障碍、行为失常，定向力与理解减退，有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性，扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。
3.三期（昏睡期）
以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间呈昏睡状态，扑翼样震颤可引出，锥体束征呈阳性，脑电图有异常波形。
4.四期（昏迷期）
神志完全丧失，浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引起；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，有阵发性惊厥和唤起过度，脑电图明显异常。
亚临床或隐性肝性脑病，没有任何临床出现而被视为健康人，但在驾驶车辆时有发生交通事故的危险，患者脑电图正常，而听觉诱发电位（AEP）可出现异常。
肝功能损害严重时，有明显黄疸、出血倾向和肝臭、易并发感染、肝肾综合征和脑水肿。
三、实验室和其他检查
（1）血氨测定：慢性肝性脑病患者血氨多增高，急性肝衰竭者血氨多正常。
（2）脑电图检查：肝性脑病典型的脑电图改变具有诊断价值和预后意义。
（3）诱发电位检测：此方法变化大，较缺乏特异性和敏感性。
（4）心理智能测验：对于诊断早期肝性脑病最有用。
四、诊断
主要诊断依据为：（1）有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；（2）精神紊乱、昏睡或昏迷；（3）肝性脑病的诱因；（4）明显肝功能损害或血氨增高；（5）出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价值。
【真题库】5.男，54岁。昏迷6小时，轻度黄疸，口有腥臭味，双侧肢体肌张力对称性增高，瞳孔等大。尿蛋白及尿糖均阴性，A／G=25／35，最有可能的诊断是（D）
A.脑血管意外 B.糖尿病酮症酸中毒
C.安眠药中毒 D.肝性脑病
E.尿毒症
试题点评：患者黄疸，提示肝脏病变，口有腥臭味，为肝性脑病的特点。脑血管意外多为单侧肢体活动障碍；尿糖阴性可除外糖尿病酮症酸中毒；瞳孔等大，无缩小，不符合安眠药中毒；尿蛋白阴性可除外尿毒症。
五、鉴别诊断
应与精神病与其他可能引起昏迷的疾病（如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑卒中等）相鉴别。有无肝病病史、肝功能、血氨及脑电图检查有助于鉴别诊断。
六、治疗
肝性脑病目前无特效疗法，应采取综合治疗措施。
（1）消除诱因。
（2）减少肠内毒物的生成和吸收：短期禁食蛋白质，口服新霉素、甲硝唑或乳果糖等抑制肠道细菌生长的药物。
灌肠或导泻以清除肠内积食或积血，口服或鼻饲25%硫酸镁30～60ml导泻，灌肠禁用碱性肥皂水，而用生理盐水或弱酸性溶液，如生理盐水l00ml加白醋30ml作保留灌肠，保持肠道呈酸性环境。
（3）促进氨和假神经递质等有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。可选用：①降氨药物（谷氨酸钾、精氨酸等）；②支链氨基酸，③GABA/BZ复合受体的拮抗药。
（4）肝移植。
（5）对症治疗：①纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，及时纠正缺钾和碱中毒；②降低颅内温度，减少能量消耗，保护脑细胞功能；③保持呼吸道通畅，深昏迷者器官切开排痰给氧；④防治脑水肿，静滴甘露醇等脱水剂；⑤防治出血和休克，静滴维生素K1或输新鲜血；⑥偶可用腹膜或血液透析以减轻氮质血症。
【真题库】2.肝昏迷病人灌肠或导泻时应禁用（B）
A.25%硫酸镁 B.肥皂水
C.生理盐水 D.生理盐水加食醋
E.乳果糖加水
【真题库】4.肝性脑病时首选的灌肠药物是（E）
A.弱碱性溶液 B.肥皂水
C.中草药汤剂 D.中性液
E.乳果糖
真题（2000-2-4）3.肝性脑病患者可采取下列何种溶液灌肠（B）
A.肥皂水 B.稀醋酸液
C.地塞米松 D.谷氨酸钾
E.精氨酸
【真题库】3.对肝性脑病患者的饮食治疗不恰当的是（D）
A.高热卡 B.高碳水化合物
C.高维生素 D.高蛋白质
E.不能进食者可鼻饲或静滴葡萄糖
真题（2002-1-1）10.乳果糖治疗肝性脑病的作用机制是（D）
A.促进肝细胞再生 B.抑制肠道细菌增殖
C.吸附肠内毒素 D.减少肠内氨的形成和吸收
E.供给糖，以提供热量
（48～49题共用各选答案）
A.减少肠道内氨的形成和吸收
B.纠正氨基酸不平衡
C.降低门静脉压力
D.纠正电解质紊乱
E.纠正酸碱平衡紊乱
真题.肝性脑病口服乳果糖的主要作用是（A）
试题点评：氨代谢紊乱引起的氨中毒是肝性脑病的重要发病机制。乳果糖口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成和吸收。
真题.肝性脑病注射支链氨基酸的主要作用是（B）
试题点评：肝硬化失代偿患者血浆芳香族氨基酸增多而支链氨基酸减少。进入脑中的芳香族氨基酸增多，可进一步形成假神经递质，使神经传导发生障碍，出现意识障碍与昏迷。支链氨基酸可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，对肝性脑病有治疗作用。
七、预防
积极防治肝病，避免一切诱发肝性脑病的因素。