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理论要点之内科学:肝硬化

消化系统:是历年考试的重点,平均每年考18-19道题。希望大家认真学习。

(1)病因和发病机制

(2)病理改变

(3)临床表现

(4)并发症

(5)实验室和其他检查

(6)诊断

(7)治疗

肝硬化是以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现。好发于青壮年,男性居多。

一、病因和发病机制

1.病因

病毒性肝炎为最重要的病因。主要为乙型或丙型肝炎,其他有日本血吸虫病,酒精中毒,胆汁淤积,循环障碍,工业毒物或药物,铜、铁等代谢障碍,营养障碍,免疫紊乱,以及原因不明的隐匿性肝硬化。

2.发病机制

各类肝硬化的病理变化和演变发展过程基本相同。包括:

(1)肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷;

(2)残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节);

(3)汇管区和肝包膜有大量结缔组织增生及纤维化,导致正常肝小叶结构破坏和假小叶形成;

(4)肝内血循环紊乱,导致门脉高压症形成。

【真题库】17.我国肝硬化最常见的病因是(B)

A.慢性酒精中毒     B.乙型病毒性肝炎

C.自身免疫性肝炎    D.丙型病毒性肝炎

E.药物中毒

我国引起肝硬化的最常见的原因是(C)

A.酒精中毒       B.营养障碍

C.病毒性肝炎      D.胆汁淤积

E.循环障碍

真题(2000-1-7)2.关于肝硬化的叙述中正确的是(B)

A.亚急性重症型病毒性肝炎多发展为门脉性肝硬化

B.病变特点是肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成

C.门脉高压症可表现为出血倾向

D.肝功能不全可表现为脾肿大

E.肝硬化不发生癌变

二、病理改变

大体形态上,肝脏变形,早期肿大,晚期明显缩小,质地变硬,重量减轻,肝表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区,边缘较薄而硬,肝包膜变厚。

组织学上,正常肝小叶结构消失或破坏,全被假小叶所取代。

1974年国际会议制定按结节形态分类:

(1)小结节性肝硬化:此型最为常见,结节大小相仿,不超过1cm;

(2)大结节性肝硬化:结节粗大不均,多由大片肝坏死引起;

(3)大小结节混合性肝硬化;

(4)再生结节不明显性肝硬化(不完全分隔性肝硬化),多由血吸虫病引起。

肝硬化特征性病理表现是(B)

A.肝细胞坏死      B.假小叶形成

C.炎细胞浸润      D.肝细胞浊肿变性

E.肝细胞脂肪变性

小结节性肝硬化的特征错误的是(C)

A.起病多隐匿      B.进展较缓慢

C.多由血吸虫病引起   D.症状不明显

E.结节大小均匀,最大不超过1.0cm

三、临床表现

1.代偿期

症状较轻,缺乏特异性。有乏力、食欲减退、间歇性腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等,肝脾轻、中度肿大,质地偏硬,无显著压痛。

2.失代偿期

(1)肝功能减退

①全身情况较差,有肝病面容、消瘦乏力、皮肤干枯、面色黝黑等;

②消化道症状明显,有腹胀、恶心、呕吐,进食脂肪和蛋白质后易引起腹泻,可伴有黄疸;

③有出血倾向和贫血。出血倾向的原因可能与毛细血管脆性增加、维生素K缺乏、凝血因子合成障碍、血小板质和量异常(脾功能亢进)等因素有关。

④内分泌紊乱,因肝对雌激素及醛固酮灭活作用减弱导致,男性有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育症,女性有月经失调、闭经、不孕等,可出现蜘蛛痣和肝掌;

⑤继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多,导致水钠潴留、尿量减少、腹水加重和浮肿;

⑥电解质和酸碱平衡紊乱:常见低钠血症,低钾低氯血症及代谢性碱中毒。

【真题库】25.影响肝硬化患者出血倾向的原因不包括(A)

A.维生素A缺乏     B.毛细血管脆性增加

C.维生素K缺乏     D.凝血因子合成障碍

E.血小板质和量异常

【真题库】16.肝硬化失代偿期时,肝功能减退的表现是(B)

A.脾肿大        B.肝掌、蜘蛛痣

C.腹壁静脉曲张     D.腹水

E.食管胃底静脉曲张

【真题库】6.肝硬化时下列临床表现中与内分泌失调有关的是(D)

A.夜盲         B.黄疸

C.全身恶液质      D.蜘蛛痣

E.出血点或出血斑

(2)门脉高压症:

①脾肿大,晚期常伴有脾功能亢进,全血减少;

②侧支循环的建立和开放,最重要的三支是:食管与胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张以及痔静脉扩张;

③腹水(部分患者可伴有胸水),系水钠过量潴留所致,与下列因素有关;肝门静脉压力增高;低蛋白血压;肝淋巴液生成过多;继发性醛固酮增多;抗利尿激素分泌增多;有效循环血容量不足。

(3)肝触诊:肝大小程度不定,晚期可因肝细胞进行性坏死而缩小。

【真题库】12.肝硬化失代偿期最重要的临床表现是(B)

A.食欲不振       B.腹水

C.乏力         D.腹泻

E.消瘦

【真题库】31.下列属于肝硬化门脉高压表现的是(C)

A.肝掌         B.蜘蛛痣

C.脾肿大        D.肝肿大

E.男性乳房发育

真题(2000-2-3)8.关于肝硬化腹水形成的因素,不正确的是(B)

A.门静脉压力增高    B.原发性醛固酮增多

C.低白蛋白血症     D.肝淋巴液生成过多

B.抗利尿激素分泌过多

【真题库】23.门脉高压症手术治疗的主要目的是(A)

A.止血或防止出血    B.消除腹水

C.消除脾亢       D.根除肝损害

E.改善消化功能

(9~10题共用题干)女,38岁,肝硬化腹水患者。一周来畏寒发热,体温38℃左右,全腹痛,腹部明显膨隆,尿量500ml/日。

【真题库】9.下列体征应特别注意(D)

A.蜘蛛痣及肝掌     B.腹壁静脉曲张

C.脾肿大        D.全腹压痛及反跳痛

E.腹部移动性浊音

试题点评:肝硬化的常见体征包括A、B、C、E,但不应有腹部压痛及反跳痛,后者一旦出现,应考虑发生了自发性腹膜炎。

【真题库】10.下列治疗措施最重要的是(B)

A.严格控制水、钠摄入

B.应用有效抗生素

C.联合应用利尿剂或加大利尿剂的用量

D.大量放腹水

E.输血浆或白蛋白

试题点评:自发性腹膜炎的治疗强调早期、联合、足量应用抗菌药物。

(4~7题共用备选答案)

A.男性乳腺发育     B.食管静脉曲张

C.氨中毒        D.凝血因子减少

E.黄疸

4.肝硬变时,门静脉高压可引起(B)

5.肝硬变时,肝脏解毒功能下降表现为(C)

6.肝硬变时,肝脏激素灭活功能下降表现为(A)

7.肝硬变时,肝脏合成功能下降表现为(D)

真题(2000-2-3)9.肝硬化患者肝功能减退的临床表现不包括(B)

A.齿龈出血       B.脾大

C.黄疽         D.浮肿

E.肝掌

四、并发症

1.上消化道出血

是最常见的并发症。病因主要因门脉高压导致的食管胃底静脉曲张破裂,部分为并发急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡。

【真题库】30.肝硬化最常见的并发症是(A)

A.上消化道大出血    B.感染

C.肝性脑病       D.原发性肝癌

E.门静脉血栓形成

2.肝性脑病:是最严重的并发症及最常见的死亡原因。

【真题库】22.肝硬化最常见的死亡原因是(A)

A.肝性脑病       B.上消化道出血

C.原发性肝癌      D.自发性腹膜炎

E.肝肾综合征

【真题库】29.患者呕血500ml后出现昏迷,最可能的并发症是(D)

A.低钠血症       B.脑出血

C.脑血栓        D.肝性脑病

E.颅内感染

试题点评:呕血可诱发肝性昏迷,故选D。

3.感染:有各系统感染,特别是自发性腹膜炎。

4.肝肾综合征

见于有大量腹水及有效循环血容量不足的患者,出现自发性少尿或无尿,氮质血症、稀释性低钠血症和低钠尿,但肾却无重要病理改变。

5.原发性肝癌

在肝硬化基础上发生。患者短期内出现肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表现发现肿块或腹水呈血性。

6.肝肺综合征是指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。

7.电解质和酸碱平衡紊乱:常见的有①低钠血症;②低钾低氯血症与代谢性碱中毒。

  肝硬化腹水患者,大量利尿后,嗜睡,多语,呼吸14次/分,有时四肢抽搐,血pH7.5,CO2-CP 34mmol/L,HCO3-32mmol/L,BE+5.5,尿pH50,PaCO27kPa,血K+3.Ommol/L,Cl-90mmol/L,Na+145mmol/L,诊断为(C)

A.肝硬化并肝性脑病

B.肝硬化并肝肾综合征

C.肝硬化并低钾低氯性代谢性碱中毒

D.肝性脑病并呼吸性碱中毒

E.肝硬化并酸中毒

五、实验室和其他检查

1.血常规:代偿期多正常,失代偿期有贫血。脾亢时白细胞和血小板计数降低。

2.尿常规:有黄疸时可出现胆红素,并有尿胆原增加。

3.肝功能试验

代偿期多无明显异常,失代偿期有较全面的损害。转氨酶增高,白蛋白降低,血清蛋白电泳中了球蛋白增高,凝血酶原时间延长,经注射维生素K亦不能纠正。肝储备功能试验如氨基比林,吲哚菁绿(ICG)清除试验异常。

4.免疫功能异常

(1)半数以上患者T淋巴细胞数减少,CD3、CD4及CD8细胞降低。

(2)免疫球蛋白IgG、IgA均增高,肝炎后肝硬化患者以IgG升高最显著。

(3)部分患者可出现非特异性自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体,原发性胆汁性肝硬化患者的抗线粒体抗体阳性且滴度很高,常在1:128以上。

(4)病毒性肝炎引起者,相应的病毒标记呈阳性反应。

5.腹水检查:一般为漏出液,并发自发性腹膜炎,腹水Rivalta试验阳性,白细胞计数增多。

6.超声显像:可显示肝大小、外形改变和脾肿大;门脉高压症时可见肝门静脉、脾静脉直径增宽,并能查见腹水。

7.影像学检查

食管吞钡X线检查可检出食管静脉曲张的虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损及纵行粘膜皱襞增宽;胃底静脉曲张可见菊花样充盈缺损。此外,CT和MRI检查可显示早期肝大,晚期肝左、右叶比例失调,肝表面不规则及腹水和脾大等。

【真题库】7.对诊断门脉高压症最有价值的是(E)

A.腹水        B.脾大

C.肝大、质硬     D.黄疸、下肢浮肿

E.食管吞钡X线检查

对肝硬化诊断最有价值的是(E)

A.脾肿大       B.B超肝内回声粗糙不匀

C.肝掌,蜘蛛痣    D.肝功能试验异常

E.钡透食管下端有蚯蚓状充盈缺损

8.腹腔镜检查

腹腔镜检查对鉴别肝硬化、慢性肝炎和原发性肝癌很有帮助。可直视静脉曲张及其部位和程度,并发上消化道出血时,急诊内镜可判明出血部位和病因,并可作止血治疗。

9.穿刺活组织检查:若见有假小叶形成,可确诊。

(【真题库】19~20题共用选项)

A.漏出液       B.渗出液

C.血性        D.脓性

E.乳糜性

【真题库】19.首先考虑为肝硬化腹水的是答案:(A)

【真题库】20.首先考虑为肝癌腹水的是答案:(C)

【真题库】21.对肝硬化门脉高压最有诊断意义的是(B)

A.下肢浮肿      B.食管胃底静脉曲张

C.胸水和腹水     D.脾大

E.肝大

【真题库】24.男,44岁,乙肝史10年,近年来自觉右上腹胀痛乏力,消瘦。首选检查为(B)

A.MRI         B.B超

C.肝动脉造影     D.CT

E.核素扫描

试题点评:此乙肝患者可能出现原发性肝癌,常规检查首选B超。

【真题库】13.对肝硬化诊断有确诊价值的检查是(E)

A.X线钡餐检查     B.腹部CT

C.胃镜检查      D.腹部B超

E.腹腔镜检查+活检

【真题库】8.男,40岁,乙型肝炎病史已10年,2年前拟诊肝硬化。1周来出现腹胀及巩膜黄染,腹水检查为血性渗出液。对于明确诊断,下列哪项检查最为重要(D)

A.尿胆红素及尿胆原检查

B.肝功能检查     C.肝B超检查

D.血AFP检查      E.肝活检

试题点评:肝硬化血性腹水应高度怀疑癌变,宜做细胞学检查或血、腹水肿瘤标志物检查。

六、诊断

1.有病毒性肝炎等致肝硬化形成因素的有关病史;

2.有肝功能减退和门脉高压症的临床表现(有重要价值);

3.肝脏质地坚硬有结节感;

4.肝功能试验常有阳性发现;

5.肝活检见假小叶形成。

此外有助于诊断和实验室及各种辅助检查还有:免疫功能改变;超声显像可发现肝区声像图的典型变化及脾肿大、肝门静脉扩张、腹水等门脉高压症表现。

失代偿期肝硬化有明显症状表现和肝功能异常,诊断不困难。代偿期肝硬化诊断有困难时可进行肝穿刺活组织病理检查。

【真题】26.男性,45岁,呕鲜血两小时入院,对诊断最有意义的是(D)

A.脾大        B.右侧胸水

C.痔核        D.食管下段静脉曲张

E.腹水

试题点评:呕血最常见原因为上消化道出血,而上消化道出血的常见原因为食管静脉曲张。

【真题】7.对诊断门脉高压症最有价值的是(E)

A.腹水        B.脾大

C.肝大、质硬     D.黄疸、下肢浮肿

E.食管吞钡X线检查

(【真题库】19~20题共用选项)

A.漏出液       B.渗出液

C.血性        D.脓性

E.乳糜性

【真题】19.首先考虑为肝硬化腹水的是答案:(A)

【真题】20.首先考虑为肝癌腹水的是答案:(C)

【真题】21.对肝硬化门脉高压最有诊断意义的是(B)

A.下肢浮肿      B.食管胃底静脉曲张

C.胸水和腹水     D.脾大

E.肝大

【真题】11.男,60岁,进行性消瘦,低热、食欲不振,伴右上腹胀痛3个月。查体:皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴无肿大,心肺检查无异常,肝肋下1.5cm,剑突下4cm可及。白细胞4×109/L,B超显示右叶有直径5cm的强回声团块,中央可见液性暗区,正确的诊断是(B)

A.肝硬化       B.肝癌

C.肝囊肿       D.肝结核

E.肝脓肿

试题点评:老年人,进行性消瘦,肝脏占位首先考虑肝癌。

七、治疗

肝硬化无特效治疗,关键在于早期诊断,针对病因和加强一般治疗,以缓解病情和延长代偿期;对失代偿期主要是对症治疗、改善肝功能和抢救并发症。

(一)一般治疗

1.休息;

2.调整饮食结构;给予高热量易消化食物,肝功能显著损害或有肝性脑病先兆者须限制或禁食蛋白质;

3.支持治疗,经静脉能量和维生素等摄入,维持水、电解质和酸碱平衡。

【真题库】18.男,58岁,患肝炎已10余年,因无力、纳差、腹胀20天诊断为乙肝后肝硬化(失代偿期)入院。肝功能试验显著异常,其中白蛋白降低,球蛋白增高,白蛋白/球蛋白比率倒置。为治疗低蛋白血症,首选为血液制品是(E)

A.全血        B.新鲜冰冻血浆

C.普通冰冻血浆    D.冷沉淀

E.白蛋白

试题点评:患者肝硬化,低白蛋白血症,治疗以补充白蛋白为主。

(二)腹水的治疗

1.卧床休息和限制钠、水摄入是最重要的基础治疗,每日氯化钠摄入量不超过l.5g为宜水摄入应限制在1000ml。

2.利尿剂的应用 常用利尿剂有螺内酯、氨苯喋啶、氢氯噻嗪及呋噻米等,原则上先用螺内酯,如疗效不好,加用呋噻米或氢氯噻嗪。利尿药剂量不宜过大,利尿速度不宜过猛,以免诱发电解质紊乱、肝性脑病、肝肾综合征,利尿治疗以每周体重减轻不超过2kg为宜。

(2~5题共用题干)女性,30岁,因食欲不振、尿少、腹胀2个月住院。19岁检查时曾发现肝大。体检:消瘦、腹膨隆、肝未触及、脾肋下3cm,腹部移动性浊音阳性。腹水检查:比重1.012,粘蛋白定性试验(-),细胞数80×106/L。

【真题】2.本病诊断应首先考虑(B)

A.结核性腹膜炎    B.肝硬化腹水

C.原发性肝癌     D.脾肿瘤

E.巨大卵巢囊肿

试题点评:病人腹水为漏出液,脾大,既往有肝病史,首先考虑肝硬化。

【真题】3.对本患者腹水的治疗,原则上不采用(C)

A.利尿剂       B.静滴白蛋白

C.腹腔穿刺放液    D.腹水浓缩回输

E.腹腔-颈内静脉分流术

试题点评:单纯腹腔穿刺放液对肝硬化腹水治疗效果不佳,且容易诱发肝脑。

【真题】4.下述利尿剂治疗时,宜首先采用(E)

A.呋塞米       B.甘露醇

C.氢氯噻嗪      D.氨苯蝶啶

E.螺内酯

试题点评:螺内酯尚有抗醛固酮作用

【真题】5.利尿治疗以每周体重减轻不超过多少千克为宜(D)

A.0.5         B.1.0

C.1.5         D.2.0

E.2.5

3.提高血浆胶体渗透压 对有低白蛋白血症的患者,每周定期小量、多次静脉输注血浆、新鲜血或白蛋白。

4.腹腔穿刺放液 大量或反复多次穿刺放液,因大量电解质和蛋白质的丢失,易诱发电解质紊乱和肝性脑病,故一般不用穿刺放液治疗腹水。但当高度腹水影响心肺功能或并发自发性腹膜炎须进行腹腔冲洗时,可穿刺放液,但每次放液量以不超过2000~3000ml为宜

5.腹水浓缩回输 可清除腹水,又可节约白蛋白。有严重心肺功能不全、近期上消化道出血、严重凝血障碍、感染性腹水或癌性腹水的患者不宜作此治疗。

(【真题】27~28题共用题干)男性,55岁,有饮酒史20年,每日半斤白酒。2年来间断上腹隐痛,腹胀乏力,大便不成形,双下肢水肿,B超:肝脏回声不均匀增强,脾大,少量腹水。

【真题】27.该患者最可能的诊断是(C)

A.慢性胰腺炎     B.胰腺癌

C.酒精性肝硬化    D.慢性胆囊炎

E.胃癌

试题点评:患者有长期饮酒史,肝功减退和门脉高压的临床表现,肝脏B超回声不均匀增强,首先考虑酒精性肝硬化。

【真题】28.为明确诊断,最有价值的检查方法是(C)

A.腹部CT       B.ERCP造影

C.肝脏穿刺      D.腹部核磁

E.静脉胆囊造影

试题点评:诊断肝硬化最有价值的是肝穿刺活组织检查见假小叶形成

【真题】18.男,58岁,患肝炎已10余年,因无力、纳差、腹胀20天诊断为乙肝后肝化(失代偿期)入院。肝功能试验显著异常,其中白蛋白降低,球蛋白增高,白蛋白/球蛋白比率倒置。为治疗低蛋白血症,首选为血液制品是(E)

A.全血        B.新鲜冰冻血浆

C.普通冰冻血浆    D.冷沉淀

E.白蛋白

试题点评:患者肝硬化,低白蛋白血症,治疗以补充白蛋白为主。

(三)门脉高压症的手术治疗

分流术、断流术和脾切除术。

(四)治疗并发症

1.对上消化道出血的急救;

2.自发性腹膜炎抗生素治疗;

3.肝性脑病的综合治疗;

4.防治肝肾综合征。

(五)肝移植手术

是对晚期肝硬化的最佳治疗,可提高患者存活率。


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