1.概念 定义和分类
2.扩张型心肌病（1）临床表现 （2）X线、超声心动图检查
（3）诊断与鉴别诊断 （4）治疗措施
3.肥厚型心肌病（1）临床表现 （2）X线和心电图、超声心动图检查 （3）诊断与鉴别诊断 （4）治疗措施
4.心肌炎（1）病因和病理 （2）病毒性心肌炎的临床表现和诊断
一、概念
定义和分类：心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
1.定义
心肌病指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。
2.心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）
根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：
（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。
（3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。
（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。
二、.扩张型心肌病
扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（心肌收缩期泵功能衰竭），是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%～45%，猝死发生率30%。病因尚不明。
（一）临床表现
起病缓慢，常见症状有：
（1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。（2）部分病人发生栓塞或猝死。
主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。
（二）X线和超声心动图检查
（1）胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。
（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。
早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。
（三）诊断和鉴别诊断
无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。
（四）治疗措施
无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。
三 .肥厚型心肌病
肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
（一）临床表现
可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。
（二）X线、心电图和超声心动图检查
（1）胸部X线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。
（2）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4.V5上的出现，R波振幅往往增大，有时V I呈高R波，R/S比增大为本病的一个特征。可有室内传导阻滞和期前收缩。
（3）超声心动图：对本病的诊断有重要意义，可显示室间隔的非对称性肥厚：
①舒张期室间隔与后壁的厚度之比≥1.3，室间隔运动低下。
②有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。
③彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。
（4）心导管检查：左室舒张末期压上升。有梗阻者左室与左室流出道压差大于20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。此现象为梗阻型肥厚性心肌病的特异表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左室心内压成比例上升。
本病尚有其他检查方法，例如心脏造影，心内膜心肌活检。
（三）诊断与鉴别诊断
（1）诊断：对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑为冠心病又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及其他检查发现进行分析可以做出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。
（2）鉴别诊断：本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可与高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。
（四）治疗措施
本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗室性心律失常。
（1）避免心肌收缩力增强：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道梗阻。
（2）目前常用β-肾上腺能阻滞剂，可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱，如病人症状减轻可长期应用。长期使用钙通道阻滞剂也具有较好效果。但对梗阻型且有肺小动脉嵌压较高、既往有左心衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的病人则宜慎用。重症梗阻型病人可以试用植入双腔DDD型起搏器、介入治疗（室间隔心肌化学消融术）或手术治疗（切除肥厚的室间隔心肌）。
对于肥厚型心肌病的扩张型心肌病相患者采用扩张型心肌病伴心力衰竭的治疗措施。
四 .心肌炎
（一）病因及病理
心肌炎是指心肌本身的炎性病变，有弥漫性、局灶性；急、慢性之分。总体分为感染性与非感染性两类。各种病原微生物均可引起，目前常见者为病毒性心肌炎。常见病毒包括柯萨奇（Coxsakie）A、B病毒，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感和疱疹病毒等，此外其他病毒也可引起心肌炎。主要通过：①病毒感染对心肌的直接损害；②免疫T细胞、多种细胞因子及NO等介导的心肌损害和微血管损伤引起心肌炎症。
病毒性心肌炎的病理改变包括心肌实质改变和间质改变。典型改变是心肌间质增生、水肿充血，大量炎性细胞浸润等。
（二）病毒性心肌炎的临床表现和诊断
病变程度轻微者无症状，个别也可表现为猝死。一般常先有发热，全身倦怠感即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征。体格检查发现与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。
胸部X线见心影扩大或正常。心电图ST-T改变及各种心律失常，有Q波者须要与心肌梗死鉴别。超声心动图节段性或弥漫性心室壁运动障碍。血清心肌肌钙蛋白T或I、血清肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）检测增高，血沉增快，C反应蛋白增加。血清柯萨奇病毒IgM抗体，用于早期诊断；血清病毒中和抗体于发病后3周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高为病毒感染的阳性指标，但不是肯定的病因诊断指标。反复心内膜心肌活检有助于本病的诊断和预后判断。
1.（2000年考题）下列不属于急性病毒性心肌炎常见临床表现的是
A.先有发热，然后出现心悸、胸闷
B.恶心、呕吐等消化道症状
C.可合并各种心律失常
D.常出现器质性心脏杂音
E.心动过速与发热程度平行
答案：E
2.（2002年考题）对肥厚型梗阻性心肌病的诊断最有意义的是
A.心电图出现深而不宽的病理性Q波
B.胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音
C.用力后心前区闷痛及晕厥史
D.超声心动图发现舒张期室间隔与左室后壁厚度之比＞1.3
E.可闻第三心音及第四心音
答案：D
（2004年考题）对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是
A.心电图出现深而宽的病理性Q波
B.胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音
C.用力时心前区闷痛及晕厥史
D.超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动
E.可闻第三心音及第四心音
答案：D
3.（2002年考题）可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱的药物是
A.硝酸甘油
B.地高辛
C.异丙肾上腺素
D.亚硝酸异戊酯
E.普萘洛尔
答案：E
4.（2003年考题）扩张型心肌病左、右心室同时衰竭时，与临床症状和体征最有关的因素是
A.静脉回流增加
B.肺淤血
C.心排量减少
D.心律失常
E.心肌缺血
答案：D
5.（2003年考题）扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是
A.呼吸道感染
B.室性心律失常
C.心力衰竭
D.晕厥
E.房室传导阻滞
答案：C
6.女，16岁，活动后心慌、气短、胸痛两周，两周前曾患“感冒”，持续发热一周。查体：面色苍白，心界向左下扩大，心率120次／分，频发早搏。第一心音减弱。心尖区闻及奔马律及3/6级全收缩期杂音。心肌酶谱检查CK-MB 80IU/L。最有可能的诊断是
A.急性病毒性心肌炎
B.风湿性二尖瓣关闭不全
C.扩张型心肌病
D.急性风湿热
E.急性心肌梗死
答案：A
试题点评：有“感冒”病史，心界扩大，心率快，有早搏，S1减弱，CK-MB升高均支持病毒性心肌炎诊断。
7.（2004年考题）男性，32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体：心界向两侧扩大，心尖区闻及2/6级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。该患者应诊断为
A.心包炎
B.扩张型心肌病
C.急性病毒性心肌炎
D.二尖瓣狭窄
E.肺心病
答案：B
试题点评：扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。
8.（2000年考题）男，46岁，因心悸、胸痛、劳力性呼吸困难数日就诊。心电图示左室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF导联有病理性Q波。心导管检查示左室腔与流出道间压差>20mmHg，Brockenbrough现象阳性。诊断是
A.扩张型心肌病
B.肥厚型心肌病
C.限制型心肌病
D.未定型心肌病
E.特异性心肌病
答案:B
（9～11题共用题干）
男性，21岁，近半年来反复心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，时有头晕或短暂神志丧失。体检发现：心脏轻度增大，心尖部有2级收缩期杂音和第4心音，胸骨左缘第3～4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。
9.（2003年考题）最可能的诊断是
A.冠心病心绞痛
B.二尖瓣关闭不全
C.主动脉瓣狭窄
D.肥厚型梗阻心肌病
E.病毒性心肌炎
答案：D
10.（2003年考题）最有价值的诊断方法是
A.胸部X线摄片
B.心电图
C.超声心动图
D.心脏核素检查
E.冠状动脉造影
答案：C
11.（2003年考题）应选用的药物是
A.地高辛
B.硝酸甘油
C.心得安（替萘洛尔）
D.卡托普利
E.双氢克尿噻
答案：C
试题点评：时有头晕或短暂神志丧失，胸骨左缘第3～4肋间粗糙喷射性收缩期杂音为肥厚梗阻性心肌病的典型表现，超声心动图舒张期室间隔与左室后壁厚度之比＞1.3最有诊断价值。β受体阻滞剂有利于防止心动过速，减轻左室流出道狭窄。
（12～13题共用题干）
女性19岁，近2周来发热38℃左右，伴恶心、呕吐、腹泻。遂出现心悸、胸痛、呼吸困难，晕厥发作，体检发现：面色苍白，精神萎靡。心率40次／分。律齐，心尖部第一心音低钝，且可闻及大炮音，临床诊断病毒性心肌炎。
12.心电图表现最可能是
A.窦性心动过缓
B.第一度房室传导阻滞
C.第二度房室传导阻滞
D.第三度房室传导阻滞
E.室内传导阻滞
答案：D
13.最适宜的治疗措施为
A.静脉注射阿托品
B.静脉滴注硝酸甘油
C.皮下注射肾上腺素
D.临时植入心脏起搏器
E.心脏复律
答案：D
试题点评：第三度房室传导阻滞因房室分离，各自保持自己的节律，若心室收缩紧接在心房之后，心室收缩前房室瓣也处于较大的开放状态，因而产生极响亮的S1，成为大泡音，对于症状明显、心室律缓慢者，应及时给予临时性或永久性心脏起搏器。
（14～16题共用备选答案）
A.左室扩大，流出道增宽，室间隔及左室后壁运动减弱
B.室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3:1
C.心前壁之前和心后壁之后有液性暗区
D.瓣叶有赘生物及瓣叶穿孔
E.舒张期二尖瓣前叶呈圆拱状，后叶活动度减弱，交界处融合，瓣叶增厚和瓣口面积减小
下列各种心脏病超声心动图检查显示
14.（2000年考题）扩张型心肌病 答案：A
15.（2000年考题）肥厚型心肌病 答案：B
16.（2000年考题）心包积液 答案：C
肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狭窄的主要病理基础是非对称性室间隔肥厚
肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音变化左室容积减少时增强
肥厚型梗阻性心肌病人导管检查，具有诊断意义的是Brockenbrough现象阳性
心得安可使肥厚型梗阻性心肌病杂音减弱
扩张型心肌病的最主要特征是心肌收缩期泵功能衰竭
扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染，扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化
扩张型心肌病的主要体征是心脏扩大，扩张型心肌病的彻底治疗方法是心脏移植术
心肌炎急性期能确诊的检查是心肌活检
心肌疾病病毒感染的阳性指标是发病后3周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高
心肌炎在房室传导阻滞情况下可试用糖皮质激素
心肌炎在室性期前收缩情况下不主张试用糖皮质固醇类药物
每日饮纯酒精量超过125ml持续10年以上应考虑诊断酒精性心肌病
体循环或肺循环出现栓塞频率较高的是围生期心肌病
女性产后2～20周出现心肌病改变称为围生期心肌病
Fiedler心肌炎病因是Coxsackie B病毒感染
高血压性心脏病交替脉，扩张型心肌病心功能不全控制后，心脏杂音增强
限制型心肌病奇脉，风湿性心脏病心功能不全控制后，心脏杂音减弱
肥厚型梗阻性心肌病使用硝酸甘油后心脏杂音增强，心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱
扩张型心肌病心肌细胞肥大，变性纤维化，酒精性心肌病心肌细胞及间质水肿，纤维化，线粒体变性
感染性心肌炎心肌细胞溶解，间质水肿，单核细胞浸润，克山病心肌变性呈弥漫性，坏死呈灶状分布
蛙泳征大量心包积液 鼓帆征二尖瓣狭窄 钻石征扩张型心肌病 SAM征肥厚型心肌病
吊床征二尖瓣脱垂 抗O>800U急性风湿热 血清病毒中和抗体>4倍急性病毒性心肌炎
遗传因素肥厚型心肌病 免疫指标阳性红斑狼疮
血培养细菌阳性感染性心内膜炎
室缺超声心动室间隔连续中断 扩张型心肌病超声心动，左室径65mm
心包积液超声心动出现右室前壁以及房室沟处无反射区 二尖瓣狭窄超声心动二尖瓣EF斜率下降
肥厚型心肌超声心动IVS∶LVPW1.5∶1