慢性肺源性心脏病也是内科的常见病，本单元内容在历年考试中分值为4分左右。
「考纲要求」
（1）病因
（2）发病机制和病理
（3）肺心功能代偿期和失代偿期的临床表现
（4）并发症
（5）实验室和其他检查
（6）诊断与鉴别诊断
（7）治疗原则和主要措施
一、概述
慢性肺源性心脏病是由于肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。
二、病因
按原发病的不同部位，可分为三类：
（一）支气管、肺疾病 以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化。
（二）胸廓运动障碍性疾病 较少见。
（三）肺血管疾病 甚少见。
三、发病机制和病理
（一）肺动脉高压的形成
1.肺血管阻力增加的功能性因素（最主要的因素）
（1）缺氧性肺血管收缩。
（2）高碳酸血症。
2.肺血管阻力增加的解剖学因素
（1）慢性及支气管周围炎累及邻近的小动脉，引起血管炎，导致管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。
（2）肺气肿时肺泡内压增加，压迫肺毛细血管。
（3）肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时，导致肺循环阻力增大，肺动脉增高。
（4）慢性缺氧所致肺血管重建，肺小动脉平滑肌细胞肥大，纤维组织增生，血管壁增厚，管腔狭窄。以上因素均使肺血管阻力增加。
3.血容量增多和血液粘稠增加。
临床上静息时若肺动脉平均压≥20mmHg（2.66Pa），为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平均压＜20mmHg，而运动后肺动脉平均压＞30mmHg（4.0kPa）时，则为隐性肺动脉高压。
（二）心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力增加后，右心发挥其代偿功能而致右心室肥厚。随着病情进展右心室逐渐失代偿，右心排血量下降，舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。肺心病患者有少数出现左室肥大甚至左心衰竭，这可能是由于缺氧、高碳酸血症等因素所致左、右心室损害之故，亦可能由于伴发的高血压或冠心病等所致。
（三）其他重要器官的损害
缺氧的高碳酸血症尚可损害其他重要器官，使脑、肝、肾、胃肠道等发生病变，引起多脏器的功能障碍等。
真题：
1、肺心病发病的主要机制是
A.肺泡毛细血管急性损伤
B.支气管肺感染和阻塞
C.肺弥散功能障碍
D.肺动脉高压
E.肺性脑病
正确答案：D
2、慢性肺心病引起肺动脉高压最主要的原因是
A.血液粘稠度增加
B.血容量增加
C.慢性炎症所致的肺动脉狭窄
D.高碳酸血症
E.缺氧性肺血管收缩
正确答案：E
四、临床表现
（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）
此期主要是慢阻肺的表现。慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难。体检可有明显肺气肿征，听诊干、湿性啰音。肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。若三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）
本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。
1.呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现有呼吸困难、发绀，甚至神经精神症状等表现。
2.心力衰竭以右心衰竭为主，出现颈静脉怒张，肝肿大和压痛，肝-颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重者出现全身性水肿。若出现明显腹水常提示有心源性肝硬化的存在。心脏检查三尖瓣区可有收缩期杂音，并可听到舒张期奔马律。
真题：
慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是
A.双下肢水肿
B.肝颈静脉回流征阳性
C.心脏向左扩大
D.肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进
E.肝大，触痛阳性
正确答案：B
五、并发症
（一）肺性脑病 是呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍神、经系统症状的综合征。目前认为, 是肺心病的首要死亡原因。
（二）酸碱失衡和电解质紊乱 二氧化碳潴留可导致呼吸性酸中毒，严重缺氧可致代谢性酸中毒，低钾、低氯血症可致代谢性碱中毒，治疗中机械通气过度又可导致呼吸性碱中毒。各种类型酸碱失衡又可导致电解质紊乱。
（三）心律失常 多表现为房性期前收缩与阵发性室上性心动过速，也可有心房扑动或心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动甚至心跳骤停。
（四）上消化道出血 因长期缺氧及酸中毒，可发生胃及小肠粘膜糜烂、溃疡，导致上消化道出血，严重时可以致命。
（五）休克 发生的原因有感染性休克及失血性休克，多由上消化道大出血引起；还有心源性休克，由严重心力衰竭或心律失常所致。
真题：
肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是
A.急性广泛心肌梗死
B.急性严重心肌缺氧
C.右心功能不全
D.左心功能不全
E.合并脑血管意外
正确答案：B
六、实验室和其他检查
（一）X线检查 除肺、胸基础疾病和急性肺部感染的征象外，尚有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张（横径≥15mm），肺动脉段明显突出（其高度≥3mm），以及右心室增大征。
（二）心电图检查 可显示肺型P波，电轴右偏，重度顺钟向转位，RV1+SV5≥1.05mV等右心室肥大的改变。
（三）超声心动图检查 可显示右心室流出道内径与右心室内径增大，肺动脉干及右心房增大等改变。
（四）动脉血气分析 肺、心功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症。呼吸衰竭患者PaO2＜8.0kPa（60mmHg），PaO2＞6.7kPa（50mmHg）。同时血气分析对各种类型酸碱失衡的判断具有重要意义。
真题：
（1—2共用题干）女性，55岁，为慢性阻塞性肺疾病（COPD））气肿型患者。近年来轻微活动即感气急，咳嗽轻，咳痰少。血气分析：PaO2 9.3kPa（70mmHg），PaCO2 4.8kPa（36mmHg）。
1、该COPD患者病情发展已出现
A.Ⅰ型呼吸衰竭
B.Ⅱ型呼吸衰竭
C.低氧血症
D.高碳酸血症
E.以上都不是
正确答案：E
2、根据血气分析结果，该患者的呼吸功能障碍为
A.通气功能障碍
B.换气功能障碍
C.通气和换气功能障碍并存
D.肺泡膜增厚所致弥散功能降低
E.通气／血流比例降低
正确答案：B
七、诊断和鉴别诊断
（一）诊断依据
（1）患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变；（2）X线、心电图、超声心动图等检查显示有肺动脉高压与右心室增大的征象；（3）有右心功能不全的临床表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝-颈静脉回流征阳性、下肢水肿等。
具备以上第1项和第2项或3项同时具备者均可诊断为肺心病。
（二）鉴别诊断
1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 常有高血压病、高脂血症、糖尿病等易患因素；可有心绞痛或心肌梗死的表现；心脏增大主要表现为左心室肥大，并可有左心衰竭的发作史；可出现各种心律失常，包括冲动形成异常与冲动传导异常，而且心律失常一旦出现常持续存在。必须指出，肺心病与冠心病可合并存在。
2.风湿性心瓣膜病 其三尖瓣病变应与肺心病的三尖瓣相对关闭不全相鉴别。风湿性心瓣膜病常有风湿性关节炎和心肌炎的病史，且除了三尖瓣有病变之外，二尖瓣、主动脉瓣常有病变。
3.原发性心肌病 本病多为全心增大，临床上有充血性心力衰竭的表现，常合并各种类型的心律失常。
真题：
男性，58岁，反复咳嗽、咳痰15年，心悸、气急 3年。体检：双肺叩诊呈过清音，呼吸音减弱，肺底部有湿啰音，剑突下心尖搏动明显，该处可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进。该例最可能的诊断为
A.慢性支气管炎（慢支）
B.慢支＋肺气肿
C.慢支＋肺气肿＋肺心病
D.慢支＋风湿性心瓣膜病
E.慢支＋冠心病
正确答案：C
八、治疗
肺心病急性加重期的治疗原则为：积极控制感染，通畅呼吸道和改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸和心力衰竭。
（一）控制感染 院外感染者病原菌多为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌，院内感染多为革兰阴性杆菌（克雷白杆菌、大肠杆菌、绿脓杆菌等）。临床上常用于控制感染的抗菌药物有阿莫西林、哌拉西林、头孢菌素类、氟喹诺酮类、亚胺培南/西司他丁等，或根据痰细菌培养与药敏试验结果选用抗菌药物。
（二）通畅呼吸道
给予口服祛痰药以降低痰液粘度。2%～4%碳酸氢钠10ml雾化吸入，每日3～4次，有较强的稀释粘痰作用。使用氨茶碱、沙丁胺醇、特布他林等支气管舒张药有助于改善通气。必要时作气管插管或气管切开，建立人工气道。
（三）纠正缺氧和二氧化碳潴留 肺心病患者的氧疗原则应为低浓度（25%～35%）持续给氧。为增加通气量和减少二氧化碳潴留，可酌情应用呼吸兴奋剂，必要时应用机械通气治疗。
（四）控制心力衰竭 治疗肺心病心力衰竭的首要措施仍是积极控制感染和改善呼吸功能，经此治疗后心力衰竭大多能得到改善，而不需要应用利尿剂和强心剂。对治疗无效者，或以心力衰竭为主要表现的肺心病患者，可适当应用利尿剂、强心剂或血管扩张药。
1.利尿剂 有减少血容量，减轻右心负荷，以及消肿的作用。原则上应选用作用缓和的利尿药，剂量偏小，间歇或短期应用，尿量多时应注意补钾。如氢氯噻嗪（双氢克尿噻）25mg，每日1～3次，氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次，一般不超过4天。重度水肿而急需利尿的病人可用呋塞米（速尿）20mg 肌注或口服。利尿过多可导致低钾、低氯性碱中毒，使痰液粘稠不易咳出，以及血液浓缩等不良后果，应注意避免。
2.强心剂 肺心病人由于慢性缺氧、感染、低血钾，对洋地黄类药物耐受性很低，易发生心律失常，故应用剂量宜小，并选用作用快、排泄快的制剂，如毛花甙丙（西地兰）0.2mg，或毒毛花甙K0.125mg加葡萄糖液稀释后静脉缓慢推注。由于低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜单纯以心率作为衡量强心药应用和疗效考核的指标。
3.血管扩张剂 对减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，降低肺动脉压有一定效果。常用药物有尼群地平10mg，每日3次。
真题：
1、治疗肺心病心力衰竭的首要措施是
A.卧床休息、低盐饮食
B.使用小剂量强心剂
C.使用小剂量作用缓和的利尿剂
D.应用血管扩张剂减轻心脏负荷
E.积极控制感染和改善呼吸功能
正确答案：E
2、男性，65岁，反复咳嗽、咳痰20年，1周前受凉后畏寒、发热、咳脓痰、气急。体检：体温37.5℃，呼吸急促，双肺呼吸音减弱，有较多湿啰音，下肢轻度水肿。最主要的治疗措施是
A.控制肺部感染
B.给予解痉平喘药
C.给予止咳祛痰药
D.低浓度持续吸氧
E.应用利尿剂消肿
正确答案：A
3、男性，67岁，肺源性心脏病急性加重期患者。血气分析：pH7.25，PaCO2 9.3kPa（70mmHg），HCO3- 30mmol/L；对其酸碱失衡的治疗措施应为
A.静脉滴注5%碳酸氢纳
B.静脉滴注盐酸精氨酸
C.给予利尿剂
D.补充氯化钾
E.改善通气功能
正确答案：E
4、女性，60岁，反复咳嗽、咳痰25年，心悸、气促、下肢间歇性水肿3年，病情加重伴畏寒发热1周入院。体检；T 38℃，呼吸急促，口唇发绀，双肺叩诊过清音，中下肺有湿啰音；心率110次／分，心律齐，无杂音，双下肢重度水肿。
①该病例最适当的诊断应为
A.慢性支气管炎（慢支）
B.慢支＋肺气肿
C.慢支＋肺气肿＋肺心病
D.慢性阻塞性肺疾病
E.慢支＋肺气肿＋心肌病
正确答案：C
②为明确诊断首选的检查是
A.胸部X线检查
B.心电图检查
C.动脉血气分析
D.痰培养及药敏试验
E.血胆固醇和甘油三酷测定
正确答案：A
③主要治疗措施应为
A.控制感染与改善呼吸功能
B.祛痰与止咳
C.解痉与平喘
D.低浓度持续吸氧
E.给予利尿剂和强心剂
正确答案：A
④假设该病例呼吸困难突然进一步加重，右肺呼吸音明显较前减弱，应立即进行的检查是
A.胸部X线
B.心电图
C.动脉血气分析
D.肺功能
E.胸腔B超
正确答案：A
「考点纵览」
1.肺心病形成的主要原因：肺动脉高压形成。
2.临床表现分两期：肺心功能代偿期和失代偿期。
3.肺心病并发症：肺性脑病、酸碱平衡和电解质紊乱、心律失常、上消化道出血、休克。
4.辅助检查有X射线检查、心电图、超声心动、动脉血气分析。
5.诊断：根据病史、症状、体征，辅助检查。
6.鉴别诊断：与冠心病、风湿性心脏病、原发性心脏病。
7.肺心病急性加重期治疗原则：积极控制感染，通畅呼吸道和改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸和心力衰竭，即强心、利尿、抗感染。