【考纲要求】紫癜的概念、引起紫癜的常见原因、紫癜的临床特点,与充血性皮疹的鉴别、临床表现。
【考点纵览】紫癜的概念,常见病因有血管因素、血小板因素及凝血机制障碍。掌握紫癜的临床特点,与充血性皮疹的鉴别,根据伴随症状、体征进行鉴别诊断。
(1)概念和常见的原因1.概念
紫癜通常是由血管因素或血小板因素导致毛细血管通透性和脆性增加,出现自发性或轻微外伤后红细胞外溢于皮下的出血性疾病的主要临床表现。凝血机制障碍也可发生紫癜,但关节腔出血、肌肉血肿和内脏出血更为常见和重要。
协和习题:皮下出血面积的直径多大称为紫癜
A.<2mm
B.2—3mm
C.3—5mm
D.>5mm
E.以上均可
答案:C
2.引起紫癜的常见原因
(1)血管因素
先天性:如遗传出血性毛细血管扩张症、爱-唐综合征、马力综合征等。
获得性:过敏性紫癜、药物性紫癜、感染性紫癜、维生素C缺乏性紫癜、异常球蛋白血症性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜、激素性紫癜及原因不明的单纯性紫癜等。
(2)血小板因素
①血小板减少:特发性血小板减少性紫癜;继发性血小板减少性紫癜:见于接触某些化学物质、电离辐射、服用某些药物、感染、血液系统疾病、肿瘤骨髓浸润、系统性红斑狼疮、DIC、输血后、脾功能亢进、肾功能衰竭等。
②原发性血小板增多症。
③血小板功能异常:指血小板计数正常而血小板粘附、聚集、释放、促凝活性等功能缺陷可引起紫癜。
先天性:血小板无力症(聚集功能缺陷)、巨大血小板综合征(粘附功能缺陷)、血小板病(促凝活性缺陷)、贮存池病(释放功能缺陷)等。
获得性:药物(青霉素、头孢菌素、右旋糖酐、肝素、阿司匹林、消炎痛、双嘧达莫、茶碱、咖啡因等)、骨髓增殖性疾病、白血病、尿毒症、肝病、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退症等均有可能导致血小板功能异常。
(3)凝血机制障碍
先天性:血友病、血管性血友病。
获得性:肝病、阻塞性黄疸、DIC、应用肝素或香豆素类药物等。
(2)临床特点,临床表现
1.特点
紫癜是皮肤上出现的红色或暗红色斑点,压之不褪色,一般不高出皮肤表面。皮肤小红痣,虽然压之不褪色,但却高出皮肤表面且表面光亮。紫癜也应与充血性皮疹相鉴别。后者常见于传染病、皮肤病、药物及其他一些物质的过敏反应等;它是在皮疹的基础上发生的充血现象,常可高起皮肤表面,按压褪色。愈后可有皮肤脱屑。
2.临床表现
伴随症状与体征对紫癜病因诊断具有重要作用,因此应详细询问病史,全面体格检查。出生后或幼年即有出血倾向者为先天性出血性疾病;成人发病者多考虑获得性出血性疾病。
伴发热者应想到有败血症的可能;伴严重贫血或肝、脾、淋巴结肿大者应考虑血液系统疾病;伴黄疸者提示肝胆疾病及恶性组织细胞病;伴牙龈肿胀、出血和毛囊周围出血提示维生素C缺乏性紫癜;唇、舌、鼻腔、面部、手指、手背等部位有毛细血管扩张者,提示遗传性毛细血管扩张症;双下肢对称性紫癜伴荨麻疹者,首先考虑过敏性紫癜;伴脾大者提示脾功能亢进;伴休克或其他部位广泛而严重出血者,提示DIC;伴关节腔出血者提示血友病。
真题.紫癜与充血性皮疹的主要区别是
A.颜色的不同
B.形态不同
C.按压后是否退色或消失
D.是否高起皮肤表面
E.是否有皮肤脱屑
答案:C
45.[真题]双下肢对称性紫癜伴荨麻疹者常见于
A.过敏性紫癜
B.再生障碍性贫血
C.激素性紫癜
D.血小板减少
E.特发性血小板增多症
答案:A
试题点评:紫癜型主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢、对称分布。
共用题干(协和习题177—178题)
女,l8岁,皮肤反复紫癜和瘀斑、月经量多2年。既往经常关节痛,并因此经常服用保泰松等药物。家中无类似疾患者。lO岁起经常刷牙出血
协和习题177.本患者的诊断,不应考虑哪种情况
A.先天性血小板功能异常
B.获得性血小板功能异常
C.血友病
D.维生素c缺乏
E.过敏性紫癜
l77.答案:C
协和习题178.该患者紫癜如疑为血小板功能不良所致,应进一步选择哪项检查
A.阿司匹林耐量试验
B.复钙试验
C.血小板相关抗体测定
D.血小板因子IV测定
E.血小板聚集试验及粘附试验
l78.答案:E