一、小儿泌尿系统生理特点
（一）生理特点
1.排泄体内代谢终末产物，如尿素、有机酸等；
2.调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；
3.肾内分泌功能，能产生和分泌肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽酶、促红细胞生成素、利钠激素，1，25～（OH）2D3等。
婴幼儿肾脏的生理功能尚未完全成熟，直到1～1.5岁才能达到成人水平。
（1）肾小球滤过功能：新生儿肾小球滤过率仅为20ml/（min·1.73m2），生后1周为成人的1/4，3～6月为成人的1/2，6～12月为成人的3/4，2岁达成人水平。故不能有效地排出过多的水分和溶质。
（2）肾小管的重吸收和排泄功能：新生儿肾小管刷状缘不如成人致密，小管功能尚不成熟，故葡萄糖肾阈减低，易发生糖尿。近端肾小管吸收钠能力不足，可致低钠血症。新生儿排钠能力较差，过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后10天内，血钾水平高，排钾能力有限，应避免钾离子的输入。
（3）浓缩和稀释功能：新生儿及婴幼儿由于肾小球滤过率低、肾小管功能不成熟、髓袢较短、肾小管对血管加压素反应差，间质难以建立浓度梯度，内髓中尿素形成少及抗利尿激素分泌相对不足，故尿浓缩功能降低。婴儿每由尿中排出1 mmol溶质所需水分为成人的2～3倍。婴幼儿脱水时尿渗透压最高不超过700mmol/L，成人为1400mmol/L。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至400mmol/L，但利尿速度慢，水负荷过重时易出现水肿。
（4）酸碱平衡功能：新生儿生后为轻度酸中毒状态，肾小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸盐排泄少，故易发生酸中毒。
（5）肾脏的内分泌功能：新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率较低。
（二）小儿排尿及尿液特点
新生儿生后不久即排尿，最迟可延迟至生后36小时左右。1.5～3岁小儿主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌而非逼尿肌来控制排尿；3岁时小儿已能通过控制膀胱逼尿肌收缩来控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收缩，则可能出现白天尿急尿频，偶尔尿失禁和夜间遗尿，称为不稳定膀胱。
婴幼儿排尿次数较多，每日10～20次左右，学龄前和学龄儿童，每日排尿6～7次。新生儿尿量每小时<1.0ml/kg为少尿，每小时<0.5ml/kg为无尿。儿童一昼夜尿量<400ml，学龄前儿童<300ml，婴幼儿<200ml即为少尿，一昼夜尿量<30～50ml称为无尿。
婴幼儿尿pH值为5～7。新生儿尿比重较低为1.006～1.008，儿童尿比重通常为1.010～1.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超过150mg/d为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，管型不出现。12小时尿Addis计数：红细胞<50万，白细胞<100万，管型<5000个为正常。
二、急性肾小球肾炎
（一）病因
急性肾小球肾炎是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。
（二）临床表现
本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为1～2周，皮肤感染前驱期稍长，约2～3周，临床表现轻重不一，轻者仅尿检发现无症状性镜下血尿，重者可出现严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭甚至危及生命。本病起病年龄多发于5～10岁儿童。主要表现：
1.典型病例
（1）表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。
（2）血尿：50～70%可为肉眼血尿，呈洗肉水样或茶褐色，持续1～2周转为镜下血尿。
（3）高血压常在起病1～2周内发生，学龄前儿童大于120/80mmHg（16.0/10.7kPa），学龄儿童大于130/90mmHg（17.3/12.0kPa）。
2.严重病例
常发生在起病1～2周之内，表现为：
（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现为呼吸增快，甚至呼吸困难、咳嗽、咳粉红色泡沫痰，双肺布满中小水泡音，心率增快，心脏扩大甚至奔马律，肝大，颈静脉怒张，以上表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。
（2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。主要症状有：剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、视物模糊或一过性失明，严重者甚至惊厥、昏迷。
（3）急性肾功能不全：由于肾小球滤过率急剧下降，代谢产物排泄减少，出现了氮质血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。多发生于少尿时，随着尿量增加，病情好转。如数周至数月仍不好转，或进行性肾功能不全，可能为急进性肾炎，病理以大量新月体形成为特征，预后严重。
3.非典型病例
部分急性肾炎可表现为：
（1）肾外症状性肾炎；患儿表现为水肿、高血压、甚至高血压脑病、循环充血，而尿呈轻微改变或尿常规正常。
（2）具肾病表现的急性肾炎；以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。以肾病综合征表现者部分在2～3月内恢复不佳，可能演变为慢性进行性肾炎。
4.实验室检查
尿蛋白+～+++；尿镜检可见红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；血沉快；ASO10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。补体C3下降，8周恢复。尿素氮和肌酐可升高。
（三）诊断和鉴别诊断
急性肾小球肾炎诊断主要依据：
1.前驱感染史：一般起病前有皮肤或呼吸道感染，也可能有其他部位感染。
2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。
3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。具备上述特征者可诊断。
但应注意病毒所致急性肾炎者可能前驱期短，一般为3～5天，以血尿为主要表现，C3不降低，ASO（抗链球菌溶血素O）不增高，预后好。
本病尚需与下列疾病相鉴别：
（1）慢性肾炎急性发作：大多数慢性肾炎，往往隐匿起病，急性发作常继发于急性感染后，前驱期往往较短，1～2日即出现水肿、少尿、氮质血症等症状，严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，平时可能伴有夜尿增多，尿比重常低或固定低比重尿。
（2）急进性肾炎：起病初与急性肾炎难鉴别；本病在数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别，必要时采用肾穿刺病理检查，如表现为新月体肾炎可资鉴别。
（3）急性尿路感染：尿常规可出现红细胞，但常伴白细胞及脓细胞，部分患者有发热及尿路刺激征，中段尿培养可确诊，常常补体正常。
（4）膜增生性肾炎：常以急性肾炎起病，但常常蛋白尿明显，血清补体持续下降（大于8周），疾病恢复不及急性肾炎好，必要时予肾穿刺活检明确诊断。
（5）IgA肾病：主要以反复发作性血尿为主要表现，ASO、C3往往正常，肾活检可以明确诊断。
（6）继发性肾炎：如地敏性紫瘢肾炎，狼疮性肾炎，乙型肝炎病毒相关肾炎等。
（四）治疗
本病为自限性疾病，目前尚无特异性的治疗。
1.休息
急性期需卧床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻微活动；血沉正常可以上学，但应避免剧烈运动；尿沉渣细胞绝对计数正常后，方可恢复体力活动。
2.饮食
对水肿高血压者应限盐及水，食盐1～2g/d，水肿减退，血压正常可适当增加食盐摄入，伴氮质血症者应限制蛋白供给，优质蛋白0.5mg/（kg·d），肾功能恢复后应尽早恢复蛋白供应。
3.抗感染
可选用青霉素7～10天，以彻底清除残留细菌，减少抗原释放。
4.对症治疗
（1）利尿：水肿严重、血压增高者可给予噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪，1～2mg（kg·d），或给予袢利尿剂如呋塞米（速尿）1～2mg（kg·次）；
（2）降血压；可选用钙离子拮抗剂如硝苯吡啶0.25mg（kg·次）。3次/d，血管紧张素转换酶抑制剂合用，效果较好。
5.严重循环充血的治疗
矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋塞米（速尿）注射，表现为肺水肿者可适当加用硝普钠5～10mg加入10%葡萄糖100ml中，以1μg/（kg·min）速度静滴，对难治病例可采用腹膜透析或血液透析治疗。
6.高血压脑病的治疗
可选用硝普钠静滴，严密监测血压，随时调节滴速，速度不宜超过8μg/min。伴惊厥者及时止痉，给予安定，苯巴比妥等。
三、肾病综合征
（一）临床分型
1.小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病综合征。
临床特点：
（1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄大于50mg/（kg·d）。
（2）低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L。
（3）高脂血症：胆固醇〉5.7mmol/L。
（4）明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。
2.分型
（1）临床分型：我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：
①尿检查红细胞超过10个/高倍视野（指两周三次尿沉渣检查）；
②反复出现高血压；
③持续性氮质血症，排除血容量不足所致；
④血总补体或C3反复降低。
凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。
（2）病理分型：原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，病理类型有①微小病变型；②局灶性节段性肾小球硬化；③膜性增生性肾炎；④单纯系膜增生；⑤增生性肾小球肾炎；⑥局灶性球性硬化；⑦膜性肾病。微小病变型最常见。
（3）按糖皮质激素疗效分型：①激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗≤8周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者；③激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者；④肾病复发和频复发：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是指肾病病程中复发或反复≥2次，或1年内≥3次。
（二）临床表现
单纯性肾病多发生于2～7岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。
（三）并发症
1.感染
由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染，最常见的是呼吸道感染。细菌性感染以肺炎球菌感染为主。常见有呼吸道、泌尿道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。
2.电解质紊乱
最常见为低钾、低钠及低钙血症。长期禁盐、纳差，有时腹泻，呕吐及过多应用利尿剂，是低钾、低钠的常见原因，患儿出现厌食、乏力、精神萎靡，甚至血压下降、休克、惊厥。由于维生素D结合蛋白从尿中丢失及激素应用，故影响肠钙的吸收，伴甲状旁腺功能亢进，临床出现低钙、骨质疏松等表现。
3.血栓形成
肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有些可见单肾增大。
肾病综合征并发血栓形成原因很多，包括：
（1）肝脏合成凝血因子增加；
（2）尿中丢失抗凝血酶；
（3）高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；
（4）感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；
（5）利尿剂的应用、血容量减少，血液浓缩；
（6）激素应用促进高凝等。
4.低血容量休克
因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相对不足，加上长期忌盐，如伴有急剧体液丢失（如呕吐、腹泻、大剂量利尿等）即可能出现低血容量休克。
5.急性肾功能损伤：部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。
（四）诊断
凡具备“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相关肾炎、紫癜、狼疮性肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病综合征，即可诊断为原发性肾病综合征，对于激素治疗不敏感者或反复复发者应争取肾活检以明确病理类型，指导诊断及治疗。
（五）治疗
1.一般治疗
（1）休息：肾病综合征患儿出现严重水肿高血压时需卧床休息，一般情况下适当活动以减少血栓形成的可能，对高脂血症亦有一定作用。
（2）饮食：不主张肾病综合征患儿长期禁盐，给予低盐（1～2g/d）饮食，优质蛋白饮食，蛋白摄入2g/（kg·d）左右，以减少尿蛋白排出，减轻肾脏负荷。注意补充高钙食物及VitD制剂及微量元素。
（3）利尿剂应用：肾病综合征患儿尿少，水肿明显时可适当使用利尿剂。明确诊断应用激素后一般1～2周内可出现利尿效应。常用利尿剂有氢氯噻嗪、螺内脂及呋塞米。对于水肿明显、循环容量相对不足患儿可快速静滴低分子右旋糖酐10ml/kg后静推呋塞米或给予多巴胺3～4μg/（kg·min）加呋塞米。
2.激素治疗
（1）泼尼松中、长程疗法：①先用泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3次服用，共4周；②若4周内尿蛋白阴转，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为泼尼松2mg/kg，隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药。疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。
（2）泼尼松短程疗法：①泼尼松每日2mg/kg，分3～4次服用，共4周；②4周后不管效应如何，均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药，短程疗法易于复发。
（3）长期激素治疗的副作用：长期服用糖皮质激素除发生常见副作用外，尚有骨质疏松和由于生长受抑制而身材矮小。突然停药、快速减量或并发急感染等可引发肾上腺皮质危象。一旦发生应立即给予氢化可的松静脉滴注，每日5～10mg/kg。
（4）甲基强的松龙冲击疗法：多用于难治性肾病，甲基强的松龙15～30mg/（kg·d）（小于1.0g/d）溶于10%葡萄糖100～250ml中，1～2小时静滴完毕，连用3天为1疗程，必要时隔1～2周重复1个疗程，冲击完即给予泼尼松2mg/kg（最大量60mg/d）隔日服用。根据病情4周后可减退。
3.细胞毒性药物的使用
常和小剂量激素联合应用，治疗激素耐药，依赖等难治性肾病患儿。常用药物有：
（1）环磷酰胺：剂量2～2.5mg/（kg·d），总疗程8～12周，累积量≤200～250mg/kg或冲击疗法，环磷酰胺8～12mg（kg·次），每日1次静滴，每半月连用2次，累积量≤150mg/kg，治疗中适当给予水化治疗，20ml/kg输液以减轻副作用。常见副作用有：性腺损害，部分患儿特别是男孩易出现，其他尚可能出现脱发，胃肠道反应，出血性膀胱炎及白细胞减少等。
（2）苯丁酸氮芥：0.2mg/（kg·d），疗程6～8周（总量小于10mg/kg）副作用同环磷酰胺。
（3）其他：尚可选用雷公藤多苷片、氮芥、硫唑嘌呤、环孢菌素A、霉酚酸酯等。
4.抗凝、溶栓治疗
肾病综合征血栓形成是肾病不缓解的重要原因，也是肾病肾损伤的重要因素，故应强调抗凝溶栓治疗，常用药物有：肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保肾康等。
[主要考点]
1.小儿泌尿系统生理特点、小儿排尿及尿液特点。
2.急性肾小球肾炎：病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。
3.肾病综合征：临床分型、临床表现、并发症、诊断、治疗。
[考题分析]
1.婴儿少尿的标准是每日尿量少于
A.50 ml
B.100 ml
C.150 ml
D.200 ml
E.250 ml
答案：D
2.正常儿童新鲜尿沉渣镜检时，每高倍视野下红细胞数应少于
A.1个
B.2个
C.3个
D.4个
E.5个
答案：C
3.急性肾炎并发急性肾衰出现少尿的主要原因是
A.急性循环充血
B.高血容量
C.心肌收缩力减低
D.肾小球滤过率下降
E.抗利尿激素（ADH）分泌增加
答案：D
4.急性肾炎的主要临床表现是
A.水肿、蛋白尿、高血压、高脂血症
B.高血压、血尿、蛋白尿、低蛋白血症
C.水肿、血尿、少尿、高血压
D.少尿、水肿、蛋白尿、高脂血症
E.少尿、水肿、血尿、低蛋白血症
答案：C
5.急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在
A.起病1～2周内
B.起病2～3周内
C.起病3～4周内
D.起病4～5周内
E.起病5～6周内
答案：A
6.男，12岁，半月前患“猩红热”，近2天发现眼睑浮肿且逐日加重，尿色深如茶水。查体血压19／12kPa（145/90mmHg），心率112次／分，肝于右肋下1cm，压痛（＋）。此时最主要治疗措施是
A.静脉输注水剂青霉素
B.吸氧
C.给予强心剂
D.给予利尿药呋塞米
E.口服开搏通
答案：D
7.小儿急性肾小球肾炎起病前常有皮肤感染，其前驱期多为
A.1周以内
B.1～2周
C.2～3周
D.3～4周
E.4～5周
答案：C
8.不符合单纯性肾病的临床表现是
A.全身浮肿
B.大量蛋白尿
C.低白蛋白血症
D.肉眼血尿
E.高胆固醇血症
答案：D
9.诊断小儿肾病综合征的必备条件是
A.大量蛋白尿，高脂血症
B.明显水肿，高脂血症
C.大量蛋白尿，明显水肿
D.低蛋白血症，明显水肿
E.低蛋白血症，大量蛋白尿
答案：E
10.女孩，7岁。因浮肿、尿少3～4天入院。体检：眼睑浮肿。尿检：蛋白+，红细胞++。血压140／100mmHg。最可能诊断为
A.急性肾炎
B.尿路感染
C.单纯性肾病
D.肾炎性肾病
E.急进性肾炎
答案：A
11.男，10岁。反复浮肿半年。尿常规：蛋白+++～++++，红细胞8～18／HP，血尿素氮10.8mmol/L（30mg／dl），血清总蛋白40g／L（4g／dl），白蛋白15g/L（1.5 g ／dl），BP150／100mmHg，诊断考虑为
A.急性链球菌感染后肾炎
B.单纯性肾病
C.病毒性肾炎
D.急进性肾炎
E.肾炎性肾病
答案：E
12.6岁女孩，诊断为“肾病综合征”，因水肿、尿少，膝反射减弱，心音低钝，心电图出现U波，治疗中需及时补充
A.钠盐
B.钾盐
C.钙剂
D.镁剂
E.维生素B1
答案：B