一、胎儿血循环及出生后的改变
（一）胎儿正常血液循环特点
胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环；胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之。
（二）生后血液循环的改变
卵圆孔生后5～7个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内，95%在生后1年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在。
二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点
（一）心脏
心脏的位置小于2岁时为横位，心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，4～5mm，几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至6岁时室壁的厚度达10mm（约新生儿时的2倍），而此时右心室壁的厚度不及6mm，15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。
（二）血管
小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1：1，10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。
（三）心率
新生儿每分钟120～140次，1岁以内每分钟110～130次，2～3岁每分钟100～120次，4～7岁每分钟80～100次，8～14岁每分钟70～90次。
（四）血压
动脉血压：推算公式；收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压的2/3。
静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。
一、分类
（一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。
（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。
（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等
左向右分流型特点：
1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。
2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。
3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。
4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。
二、特殊检查法
1.X线检查
2.心电图
3.超声心动图
M型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。
4.心导管检查
临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流的部位。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。
5.心血管造影
造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。
6.放射性核素心血管造影
7.磁共振成像
8.计算机断层扫描
电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。
一、血流动力学
根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。
二、临床表现和并发症
房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。
三、诊断
1.根据病史、体检。
2.X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。
3.心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。
4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。
5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。
四、治疗原则
1.内科治疗：主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。
2.外科治疗：宜在学龄前作选择性手术修补。
3.介入性治疗：经导管放置扣式双盘堵塞装置（蘑菇伞、蚌状伞）关闭房缺。
一、血流动力学
先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损，有可能自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。
由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。根据室间隔缺损的大小，分3组：
（1）小型缺损：缺损小于0.5cm，分流量小，可无症状，缺损可能自行闭合，即所谓的Roger病。
（2）中型缺损：缺损内径在0.5～1.5cm，分流量较大，肺循环血量可达体循环的1.5～3.0倍以上，导致左心房、左心室增大。
（3）大型缺损：缺损大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量减少；产生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时，导致双向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格综合征）。
二、临床表现和并发症
小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。
大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇等，反复肺炎甚至心力衰竭。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者，出现青紫。
并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。
三、诊断
1.根据病史、体检资料
2.X线检查：小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左右心室增大，主动脉结影缩小。
3.心电图：小型缺损轻度左心室大；缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。
4.超声心动图：左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。
5.心导管检查：右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。
四、治疗原则
1.内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。
2.外科治疗：
①缺损小者，不一定需手术治疗。
②中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。
③大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢者，应予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽能控制心力衰竭，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2；2岁以后肺循环量与体循环量之比＞2:1，亦应及时手术修补缺损。
一、血流动力学
肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫（上半身不紫而下半身紫）。
二、临床表现和并发症
轻者临床无症状，仅体检时发现杂音。分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有声音嘶哑（扩大肺动脉压迫喉返神经）。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现周围血管征，如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高压者，出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发；支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。
三、诊断
1.根据病史、体检。
2.X线检查：心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大。
3.心电图：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。
4.超声心动图：左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径大于1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。
5.心导管检查：右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。
四、治疗原则
1.内科治疗；主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗。
2.外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。
3.介入性治疗：经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。
一、血流动力学
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：
1.肺动脉狭窄；
2.室间隔缺损；
3.主动脉骑跨；
4.右心室肥大。
以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。
二、临床表现和并发症
1.青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。
2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
3.阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。
4.杵状指（趾）；活动耐力下降。
体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱（亢进提示肺动脉高压）。
并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及感染性心内膜炎。
三、诊断
1.根据病史、体检。
2.X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。
3.心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
4.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
5.心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。
6.心血管造影：造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨程度，肺动脉狭窄程度，部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。
四、治疗原则
1.内科治疗：
①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔（心得安）静脉注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要时皮下注射吗啡，每次0.1～0.2mg/kg。吸氧，用5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防，1～3mg/（kg.d）。去除诱发因素（酸中毒、感染及贫血等）；
②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；治疗感染性心内膜炎等。
2.外科治疗：宜在2～3岁以上手术。
练习题
1.女，2岁。体检发现胸骨左缘第2～3肋间II～III级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是 （答案：B）
A.动脉导管未闭
B.房间隔缺损
C.室间隔缺损
D.法洛四联症
E.肺动脉瓣狭窄
2.男，4岁，胸骨左缘3-4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为 （答案：A）
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
3.女，2岁，多次患肺炎，胸片示：肺纹理增强，左心房、左心室大，主动脉影增宽，应诊断为 （答案：C）
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.法洛四联症
E.艾森曼格综合征
4.法洛四联症患者青紫的程度主要取决于 （答案：A）
A.肺动脉狭窄的程度
B.室间隔缺损的大小
C.室间隔缺损的部位
D.主动脉骑跨的程度
E.右心室肥厚的程度
5.法洛四联症心脏杂音响度主要取决于（答案：B）
A.左、右室之间压力差
B.肺动脉瓣狭窄程度
C.室间隔缺损大小
D.主动脉骑跨程度
E.右室肥厚程度
6.2岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，紫绀明显，心前区可闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，胸片示：肺血少，右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是（答案：A）
A.法洛四联症
B.动脉导管未闭
C.肺动脉狭窄
D.室间隔缺损
E.房间隔缺损
7.男，5岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通贯掌，合并先天性心脏病，最有确诊意义的检查为 （答案：D）
A.听力测定
B.胸部X线检查
C.肝功能测定
D.染色体检查
E.腹部B型超声检查
A3/A4型题
男4岁，因怀疑先天性心脏病就诊
1.首先去检查 （答案：D）
A.血常规
B.脑电图
C.血钙、磷测定
D.胸部X线摄片
E.腹部B超
2.该患儿口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾，胸骨左缘2-4肋间听到2-3级收缩期杂音，肺动脉第二音减弱；为确诊应做的检查是 （答案：D）
A.脑电图
B.头部CT
C.心肌酶谱
D.右心导管造影
E.腹部B超
3.2个月后患儿出现发热伴咽痛，2周后出现头痛。右侧巴氏征（+），WBCl8×109/L，中性0.86，淋巴0.14。考虑合并 （答案：C）
A.肺炎
B.脑出血
C.脑脓肿
D.心肌炎
E.结核性脑膜炎
4.合并症治愈后，进一步治疗的方法为 （答案：E）
A.预防外伤
B.长期抗生素预防感染
C.应用激素
D.口服维生素
E.施行心脏手术
患儿3岁，近1年多，哭甚时出现青紫，查体：心前区隆起，胸骨左缘第3—4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出。
1.此患儿最可能的诊断是（答案：B）
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.肺动脉狭窄
D.动脉导管未闭
E.法洛氏四联症
2.此患儿如决定手术必须做的检查是 （答案：D）
A.心电图
B.磁共振成像
C.心功能检查
D.心导管检查
E.超声心动图
3.此患儿如出现了永久性青紫，说明 （答案：B）
A.动脉系统淤血
B.形成艾森曼格综合征
C.合并了肺水肿
D.静脉系统淤血
E.合并了心力衰竭