病理学园地
您的位置:首页 > 执业医师考试 > 理论要点 > 儿科学

理论要点之儿科学:免疫、变态反应、结缔组织病

第一节 小儿免疫系统特点

一、特异性细胞免疫(T细胞免疫)

(一)胸腺:胸腺是中枢免疫器官,淋巴干细胞分化发育为成熟T细胞(CD3阳性,CD4或CD8单阳性)的场所。

(二)T细胞:CD4+T细胞的功能为调节免疫反应称辅助性T细胞(TH)。CD8+细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。

(三)细胞因子:机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。TH1细胞分泌干扰素-γ,白细胞介素-2;TH2细胞分泌白细胞介素-4、5、6、8、9。

二、特异性体液免疫(B细胞免疫)

(一)骨髓和淋巴结:骨髓是B细胞成熟场所,起到类囊的功能。

(二)B细胞:与T细胞免疫相比,B细胞免疫发育较迟缓。

(三)免疫球蛋白:具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。

1.IgG:能通过胎盘,有四个亚类,IgG1比例最高。IgG1针对蛋白质抗原抗体,IgG2针对多糖抗原抗体,IgG4与过敏症有关。

2.IgM:不能通过胎盘,出生时IgM高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平。

3.lgA:脐血lgA高提示宫内感染,分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。

4.lgD(5岁达成人20%)和lgE(7岁达成人水平):都难以通过胎盘。

三、非特异性免疫

(一)吞噬作用:大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。

(二)补体系统:6~12个月达成人水平。

第二节 支气管哮喘

支气管哮喘是一种多种细胞特别是肥大细胞和嗜酸粒细胞和T淋巴细胞等参与的气道慢性炎症疾病,伴有气道的高反应性。

一、诊断(重点)

(一)婴幼儿哮喘诊断标准:年龄<3岁。

1.喘息发作≥3次 3分

2.肺部出现哮鸣音   2分

3.喘息症状突然发作  1分

4.其他特异性病史 1分

5.一、二级亲属中有哮喘1分

评分标准为:总分≥5分者诊断为婴幼儿哮喘;如肺部有哮鸣音可做以下试验:

①1‰肾上腺素每次0.01mg/kg皮下注射,15~20分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2分;

②予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后,观察喘息或哮鸣音改变情况,如减少明显者可加2分。

(二)3岁以上儿童哮喘诊断依据

1.哮喘呈反复发作(或可追溯与某种变应原或刺激因素有关)

2.发作时肺部出现哮鸣音

3.平喘药物治疗显效。

疑似病例给予1‰肾上腺素每次0.01mg/kg皮下注射,或舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入15分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者有助于诊断。

(三)咳嗽变异性哮喘诊断标准

1.咳嗽持续或反复发作>1个月,常伴有夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重。

2.临床无感染症状,或经长期抗生素治疗无效。

3.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(是诊断本病的基本条件)

4.有个人或家庭过敏史,气道反应性测定、变应原检测可作为辅助诊断。

二、治疗

(一)去除病因

(二)控制发作

1.支气管扩张剂

(1)拟肾上腺素类药物:常用药物有①沙丁胺醇(舒喘灵);②特布他林(舒喘宁、喘康速);③克仑特罗(氨哮素)。吸入治疗为首选。

(2)茶碱类药物:氨茶碱,缓释茶碱。

(3)抗胆碱药物:异丙托溴铵。

2.糖皮质激素类:治疗哮喘的首选药物。

(1)吸入疗法:倍氯米松,布地奈德。

(2)口服用药:病情较重者短期治疗。

3.抗生素:伴有呼吸道细菌感染者加用。

(三)哮喘持续状态的处理

1.吸氧:氧浓度40%,维持PaO270~90mmHg。

2.补液及纠正酸中毒:补1/5张含钠液,用碳酸氢钠纠正酸中毒。

3.糖皮质激素类药物静脉滴注:氢化可的松或甲泼尼龙。

4.支气管扩张剂:①沙丁胺醇雾化剂吸入每1~2小时1次;②氨茶碱静脉滴注;③上述治疗效果不佳,可用沙丁胺醇静脉注射。

5.异丙肾上腺素:上述治疗无效者试用每分钟0.1μg/kg静滴。

6.镇静剂:水合氯醛灌肠。

7.机械呼吸:①严重的持续性呼吸困难;②呼吸音减弱,随之哮鸣音消失;③呼吸肌过度疲劳而使胸廓活动受限;④意识障碍,甚至昏迷;⑤吸入40%的氧而发绀仍无改善,PaCO2≥65mmHg。

三、预防

(一)自我教育管理:

(二)预防复发

1.免疫治疗

(1)脱敏疗法

(2)免疫调节治疗:可用胸腺肽及中药等。

2.色甘酸钠:宜在好发季节前1个月开始用药。

3.酮替芬

4.激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解的患儿应继续维持量吸入6~24个月。

第三节 急性风湿热

好发年龄5~15岁,心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变。

一、病因和发病机制:A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。

二、临床表现(重点掌握2,3,4,5项)

(一)一般表现

急性起病者发热在38~40℃,约半数患儿在发病前1~4周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。

(二)心脏炎:40~50%累及心脏,是唯一的持续性器官损害。

1.心肌炎:心动过速,心脏扩大,心力衰竭,心电图最常见为Ⅰ度房室传导阻滞。

2.心内膜炎:主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。

3.心包炎:心包积液,发生心包炎者一般都有全心炎。

(三)关节炎:见于50~60%患者,多为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。

(四)舞蹈病:占3~7%。病程1~3个月左右。

(五)皮肤症状

1.皮下小结:见于5%的风湿热患儿,常伴心脏炎。

2.环形红斑:少见。

三、诊断标准

Jones诊断标准包括3个部分 ①主要表现;②次要表现;③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下,有两项主要表现,或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。

四、治疗和预防

(一)休息:无心脏炎者卧床休息2周,心脏炎者卧床休息4周,心力衰竭者卧床休息8周。

(二)消除链球菌感染:青霉素2周。

(三)抗风湿热治疗:

1.阿司匹林:无心脏炎者应用每日80~100mg/kg,4~8周。

2.糖皮质激素:心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg,8~12周。

(四)充血性心力衰竭的治疗:大剂量甲基泼尼松龙每日10~30mg/kg,共1~3天。慎用洋地黄。

(五)舞蹈病的治疗:可用苯巴比妥,安定等镇静剂。

(六)预防:长效青霉素120万单位每月肌注1次,至少用5年。

练习题

1.在血清中含量比例最高的IgG亚类是(答案:A)

A.IgG1

B.IgG2

C.IgG3

D.IgG4

E.IgG5

2.Th1细胞产生的是(答案:A)

A.白细胞介素2

B.白细胞介素4

C.白细胞介素5

D.白细胞介素6

E.白细胞介素8

3.不符合咳嗽变异性哮喘特点的是(答案:C)

A.咳嗽反复发作>1个月

B.运动后咳嗽加重

C.痰多

D.无发热

E.舒喘灵吸入后咳嗽缓解

4.哮喘持续状态的处理正确的是(答案:B)

A.吸入色甘酸钠

B.糖皮质激素静脉滴注

C.口服普萘洛尔

D.大剂量丙种球蛋白

E.应用洋地黄化量

5.风湿热持续性损伤的器官是(答案:D)

A.关节畸形

B.肾衰竭

C.冠状动脉瘤

D.心脏瓣膜病

E.肺纤维化

6.风湿热最常见的心电图改变是(答案:D)

A.室性期前收缩

B.QT间期延长

C.右心房大

D.Ⅰ度房室传导阻滞

E.Ⅲ度房室传导阻滞

7.关于小儿免疫系统,错误的是(答案:C)

A.新生儿时期各种T细胞亚群功能均显不足

B.母乳中可获得分泌型IgA

C.IgG不能通过胎盘

D.脐血IgM水平过高,提示可能有宫内感染

E.小儿血清补体浓度在生后6—12月达成人水平

8.小儿特异性细液免疫的正确认识是(答案:C)

A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早

B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现

C.IgM类抗体在胎儿期即可产生

D.足月新生儿B细胞量低于成人

E.免疫球蛋白均不能通过胎盘

9.婴幼儿哮喘最基本的治疗方法是应用(答案:A)

A.局部糖皮质激素

B.全身糖皮质激素

C.β2肾上腺素能受体激动剂

D.茶碱类药物

E.细胞膜稳定剂

10.5岁男孩,咳嗽4月,凌晨及活动后加剧,服用多种抗生素无效,服用博利康尼后有缓解。查体:无发热,面及颈部散在湿疹。两肺呼吸音粗,该病儿最可能的诊断是(答案:C)

A.毛细支气管炎

B.支气管异物

C.咳嗽变异性哮喘

D.支气管淋巴结核

E.儿童哮喘

11.不属干风湿热的主要表现的是(答案:A)

A.发热

B.关节炎

C.心脏炎

D.舞蹈病

E.环形红斑

12.下列哪项不是风湿性心包炎的表现(答案:D)

A.心前区疼痛

B.呼吸困难

C.有心包摩擦音

D.心音增强

E.颈静脉怒张

13.10岁男孩,因发热,关节肿痛,皮肤出现环形红斑,心率增快出现奔马律,血沉增快,经治疗上述症状、体征消失后,需继发性预防的方法是(答案:D)

A.避免关节损伤

B.忌海鲜

C.减少体育运动

D.长效青霉素肌注

E.激素吸入维持


纠错留言 | 网站导航 | 站内搜索 | 关于我们 | 联系站长
Copyright©2006-2025 病理学园地*Pathology Information Web