历年考点纵览之内科学：白血病

• 【考纲要求】
  1．急性白血病的FAB分类、临床表现、血象和骨髓象特征、细胞化学染色在分型中的意义、治疗原则、常用化疗方案、中枢神经系统白血病防治方法、骨髓移植指征。
  2．慢性粒细胞白血病典型病例的临床特点、Ph染色体和分子生物学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、治疗方法。
  3．骨髓增生异常综合征（MDS)的定义、FAB分型、血象、骨髓象特征。
  【考点纵览】
  1．急性白血病FAB分型可分为急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞性白血病两大类。急性白血病临床表现为贫血、发热、出血、组织器官浸润。
  2．熟悉中枢神经系统白血病的临床特点。急性淋巴细胞性白血病最容易发生中枢神经系统浸润，尤其在儿童。
  3．掌握急性白血病的血象、骨髓象特点。细胞化学染色在分型中的意义。
  4．联合化疗的目的是尽快达到完全缓解。
  5．骨髓移植的适应证：成人急淋、高危型儿童急淋、急非淋(M3除外）、在第一次完全缓解期内、年龄＜50岁。可选择异基因骨髓移植或自体干细胞移植。
  6．慢性粒细胞白血病慢性期的临床特点。Ph染色体及分子生物学标记在慢粒的诊断、鉴别诊断及微小病变的监测方面有重要意义。
  7．慢性粒细胞白血病的病程分为三期：慢性期、加速期和急变期。慢性粒细胞白血病和类白血病反应的鉴别要点。
  8．异基因骨髓移植是目前最有希望根治慢粒的手段。
  
  9．骨髓增生异常综合征分为五个类型：难治性贫血、环形铁粒幼细胞性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多-转变型及慢性粒-单核细胞性白血病。骨髓增生异常综合征的分型特点。
  【历年考题点津】
  
  1．女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L，白细胞2.0×10⁹/L，血小板50×10⁹/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。患者出血的首要原因是
  A．异常早幼粒细胞浸润血管壁
  B．血小板减少
  C．血小板减少伴功能异常
  D．凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏
  E． DIC
  答案：E
  试题点评：骨髓检查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。
  2．中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于
  A．慢性粒细胞白血病
  B．类白血病反应
  C．急性粒细胞白血病
  D．急性淋巴细胞白血病
  E．淋巴瘤
  答案：B
  3．急性白血病骨髓移植治疗。哪项是错误的
  A．应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓
  B．应在第一次化疗缓解后进行
  C．应及早进行，与年龄、性别无关
  D．可选择自体干细胞移植
  E．异基因骨髓移植可能治愈急性白血病
  答案：C
  4．Auer小体不见于
  A．M1型白血病
  B．M2型白血病
  C．M3型白血病
  D．急性淋巴细胞白血病
  E．急性单核细胞白血病
  答案：D
  (5～6题共用备选答案)
  A．氨甲蝶呤
  B．阿霉素
  C． DA方案
  D．环磷酞胺
  E． VP方案
  5．急性粒细胞白血病
  答案：C
  6．急性淋巴细胞白血病
  答案：E
  
  7．女性，30岁，发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下3cm，胸骨压痛（＋），血红蛋白70g/L，白细胞14.0×10⁹/L，血小板35×10⁹/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选哪项检查
  A．染色体核型分析
  B．细胞化学染色
  C．血清铁测定
  D．血细菌培养
  E．抗血小板抗体检测
  答案：B
  试题点评：细胞化学染色主要用于协助形态学鉴别各类白血病。
  (8～10共用题干)
  男，36岁，5天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体Ⅱ°肿大，下肢少许瘀斑。白细胞16.6×10⁹/L，原始细胞0.60，血红蛋白80g/L，血小板34×10⁹/L。
  8．最可能的诊断是
  A．特发性血小板减少性紫癜
  B．缺铁性贫血
  C．再生障碍性贫血
  D．溶血性贫血
  E．急性白血病
  答案：E
  试题点评：病程短，血中白细胞明显增多，原始细胞比例显著增加，应考虑急性白血病。
  9．体检中应特别注意的体征是
  A．睑结膜苍白
  B．胸骨压痛
  C．浅表淋巴结肿大
  D．皮肤出血点
  E．心脏杂音
  答案：B
  试题点评：胸骨压痛为白血病细胞增殖浸润的表现。
  10．为明确诊断应做的检查是
  A．血小板抗体
  B．血清铁蛋白
  C．骨髓扫描
  D．淋巴结活检
  E．骨髓涂片细胞学检查
  答案：E
  试题点评：骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。
  11．骨髓细胞内出现Auer小体常见于
  A．急性淋巴细胞白血病
  B．急性粒细胞白血病
  C．慢性粒细胞白血病
  D．溶血性贫血
  E．系统性红斑性狼疮
  答案：B
  12．急性白血病引起贫血最重要的原因是
  A．出血
  B．红系增殖受白血病细胞干扰
  C．无效红细胞形成
  D．造血原料缺乏
  E．红细胞寿命缩短
  答案：B
  13．男性，40岁，发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白40g/L，白细胞
  6.0×10⁹/L，血小板15×10⁹/L，骨髓象原始细胞占60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为
  A．急性粒细胞性白血病
  B．急性早幼粒细胞白血病
  C．急性淋巴细胞性白血病
  D．急性红白血病
  E．急性单核细胞性白血病
  答案：E
  试题点评：急性起病，骨髓象原始细胞占60%，考虑急性白血病；牙龈肿胀，过氧化酶染色阳性、非特异性醋酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制为急性单核细胞性白血病的特点
  （14～16题共用题干）
  男性，20岁，发热2周，体温38～39℃，检查皮肤散在紫癜。颈部及腋下可触及0.5cm×1.5cm大小琳巴结5～6个，脾肋下3cm，血红蛋白85g/L，白细胞10×10⁹/L，血小板25×10⁹/L。
  14．对诊断帮助最大的检查
  A．血细菌培养
  B．白细胞分类
  C．胸部X线片
  D．骨髓像检查
  E．血小板抗体侧定
  答案：D
  试题点评：据患者临床表现应怀疑白血病，骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。
  15．此患者在治疗3周后，出现高热，头痛、呕吐、Kernig征（＋），应采取治疗方案
  A．应用广谱抗生素
  B．链霉素、雷米封、利福平联合治疗
  C．化疗＋鞘内注射MTX
  D．肾上腺糖皮质激素＋先锋霉素
  E．输血小板
  答案：C
  试题点评：据临床表现应考虑中枢神经系统白血病，常发生于治疗后缓解期。治疗应予化疗十鞘内注射MTX。
  16．此病人在发热、头痛、呕吐第2日做脑脊液检查，最可能的发现为
  A．脑脊液中性粒细胞增高
  B．细菌培养阳性
  C．脑脊液发现结核杆菌
  D．脑脊液蛋白量显著增高、糖定量减低
  E．脑脊液白血病细胞增多
  答案：E
  试题点评：中枢神经系统白血病脑脊液检查可见白血病细胞。
  （17～18题共用题干）
  男性，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g/L，白细胞10.0×10⁹/L，血小板16×10⁹/L。骨髓增生活跃，幼稚细胞占80%，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性。
  17．诊断考虑
  A．急性早幼粒细胞性白血病
  B．急性淋巴细胞性白血病
  C．急性粒细胞性白血病
  D．慢性粒细胞性白血病急变
  E．急性单核细胞性白血病
  答案：A
  试题点评：骨髓增生活跃，幼稚细胞占80%，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性为急性早幼粒细胞性白血病的特点。
  18．本患者临床容易出现
  A．巨脾
  B．DIC
  C．严重感染
  D．中枢神经系统受侵犯
  E．齿龈肿胀
  答案：B
  试题点评：异常早幼粒细胞含有促凝物质，大量早幼粒细胞在血管中淤滞、浸润，细胞被破坏后释放到血液中容易诱发DIC。
  19．本患者治疗首选
  A．DA方案
  B．全反式维A酸
  C．羟基脲
  D． VP方案
  E．骨髓移植
  答案：B
  试题点评：全反式维A酸可诱导早幼粒细胞分化成熟，而不是杀伤，适用于急性早幼粒细胞性白血病的诱导缓解治疗。
  20．易侵犯中枢神经系统的白血病是
  A．急性粒细胞性白血病
  B．急性单核细胞性白血病
  C．急性早幼粒细胞性白血病
  D．急性淋巴细胞性白血病
  E．慢性粒细胞性白血病
  答案：D
  21．急性白血病诊断的主要依据是
  A．发热、贫血、出血
  B．白细胞计数＞50×10⁹/L
  C．骨髓增生极度活跃
  D．胸骨压痛（＋）
  E．骨髓中原始细胞明显增高
  答案：E
  22．治疗脑膜白血病首选药物是
  A．长春新碱
  B．环磷酰胺
  C．三尖杉酯碱
  D． 6-巯基嘌呤
  E．甲氨蝶呤
  答案：E
  
  23．男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g/L，白细胞120×10⁹/L，血小板200×10⁹/L。本例最可能诊断为
  A．肝硬化脾功能亢进
  B．急性粒细胞白血病
  C．慢性粒细胞白血病
  D．类白血病反应
  E．骨髓纤维化
  答案：C
  试题点评：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考虑慢性粒细胞白血病。
  24．慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是
  A．外周血白细胞计数高
  B．外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞
  C．脾大
  D． Ph染色体阳性
  E．骨髓检查：粒细胞增生活跃
  答案：D
  25．使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是
  A．白消安
  B．羟基脲
  C．靛玉红
  D． α干扰素
  E．环磷酰胺
  答案：B
  26．脾肿大最显著的疾病是
  A．急性粒细胞白血病
  B．急性淋巴细胞白血病
  C．急性单核细胞白血病
  D．慢性粒细胞白血病
  E．慢性淋巴细胞白血病
  答案：D
  
  27．男性，30岁，全身乏力，低热、伴左上腹肿块半年。肝肋下2cm，脾肋下7cm，化验：血红蛋白80g/L，白细胞140×10⁹/L，血小板100×10⁹/L，骨髓象原始粒细胞0.02，ph1染色体阳性。正确的治疗为
  A．大剂量抗生素抗感染
  B．脾切除
  C．HOAP方案化疗
  D．羟基脲口服
  E．VAP方案化疗
  答案：D
  试题点评：脾肿大，骨髓象原始粒细胞＜10%，ph1染色体阳性支持慢性粒细胞白血病，其化疗应选用羟基脲口服。
  28．治疗慢性粒细胞性白血病，首选
  A．二澳甘露醇
  B．长春新碱
  C．靛玉红
  D．环磷酰胺
  E．羟基脲
  答案：E
  
  29．男性，38岁，1个月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血红蛋白70g/L，白细胞260×10⁹/L，血小板210×10⁹/L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗
  A．羟基脲
  B．三代头孢
  C．脾切除
  D．DA方案
  E．保肝治疗
  答案：A
  试题点评：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低不支持感染，结合脾肿大，白细胞显著增高，中幼粒及晚幼粒细胞为主应考虑慢性粒细胞性白血病，其治疗应选用羟基脲。
  (30～31题共用备选答案）
  A．骨髓细胞内可见Auer小体
  B．中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
  C．Ph1染色体阳性
  D．糖原染色阳性
  E．非特异性酯酶（+），阳性可被氟化钠抑制 30．慢性粒细胞性白血病
  答案：C
  31．类白血病样反应
  答案：B