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自身免疫性溶血性贫血

[病例摘要]

女性,36岁,乏力、面色苍白半个月。

半个月无原因进行性面色苍白、乏力,不能胜任工作,稍动则心慌、气短,尿色如浓茶,化验有贫血(具体不详),发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏,进食和睡眠稍差,大便正常。既往体健,无心、肝、肾、结核病史,无毒物接触史,无药物过敏史,无偏食和烟酒嗜好,月经正常,家族中无类似患者。

查体:T 36.5℃,P 96次/分,R 16次/分,Bp 110/70mmHg,一般可,贫血貌,无皮疹和出血点,全身浅表淋巴结未触及,巩膜轻度黄染,舌乳头正常,甲状腺(-),心肺无异常,腹平软,肝未及,脾肋下1cm,腹水征(-),双下肢不肿。

化验:血Hb 68g/L, WBC 6.4×109/L, N 72%, L 24%, M 4%, 可见2个晚幼红细胞,可见嗜碱性点彩红细胞,PLT 140×109/L,网织红细胞18%, 尿常规(-), 尿胆红素(-),尿胆原强阳性,大便常规(-),隐血(-),血总胆红素41μmol/L,直接胆红素5μmol/L,Coombs试验(+)。

[分析]

一、诊断及诊断依据(8分)

(一)诊断 自身免疫性溶血性贫血(温抗体型,原发性)

(二)诊断依据

1.有乏力、面色苍白、动则心慌,气短等贫血表现,脾大

2.巩膜轻度黄染,结合化验(血间接胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原强阳性)为溶血性黄疸

3.Hb低,网织红细胞明显增高达18%,分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现,Coombs试验(+)

4.未发现继发原因

二、鉴别诊断(5分)

1.继发性免疫性溶血性贫血(药物,自身免疫病等)

2.急性黄疸性肝炎

三、进一步检查(4分)

1.骨髓检查及骨髓铁染色

2. ANA谱,血清蛋白电泳,血清IgG、IgA、C3定量

3.其他有关溶血的检查

4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

四、治疗原则(3分)

1.首选糖皮质激素

2.免疫抑制剂或切脾

3.对症治疗


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