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慢性再生障碍性贫血

[病例摘要]

男性,35岁,头晕、乏力伴出血倾向半年,加重1周。

半年前无诱因开始头晕、乏力,间断下肢皮肤出血点,刷牙出血,服过20多剂中药不见好转,1周来加重。病后无鼻出血和黑便,二便正常,进食好,无挑食和偏食,无酱油色尿,睡眠可,体重无变化。既往体健,无放射线和毒物接触史,无药敏史。

查体:T 36℃,P 100次/分,R 20次/分,BP 120/70mmHg,贫血貌,双下肢散在出血点,浅表淋巴结未触及,巩膜不黄,舌乳头正常,胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及,下肢不肿。

化验:Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,网织红细胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分类:中性分叶30%,淋巴65%,单核5%,PLT 35×109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%,积分 200分,血清铁蛋白 210μg/L,血清铁 170μg/dl, 总铁结合力280μg/dl,尿常规(-),尿Rous试验阴性。

[分析]

一、诊断及诊断依据(8分)

(一)诊断 全血细胞减少:慢性再生障碍性贫血可能性大

(二)诊断依据

1.病史:半年多贫血症状和出血表现

2.体征:贫血貌,双下肢出血点,肝脾不大

3.血象:三系减少,网织红细胞减低,白细胞分类中淋巴细胞比例增高 1分

4.NAP阳性率和积分均高于正常,血清铁蛋白和血清铁增高,而总铁结合力降低,尿Rous试验阴性

二、鉴别诊断(5分)

1.骨髓增生异常综合征(MDS)

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 1分

3.急性白血病

4.巨幼细胞性贫血

三、进一步检查(4分)

1.骨髓穿刺或活检

2.骨髓干细胞培养

3.糖水试验和Ham试验以除外PNH 1分

4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)

四、治疗原则(3分)

1.对症治疗:如成分输血,造血生长因子

2.针对发病机理给药:①针对干细胞:雄性激素,输脐带血,有条件可考虑骨髓移植;②改善微循环:654-2,一叶秋碱,硝酸士的宁(选一种);③抑制免疫:强的松,左旋咪唑 1.5分

3.中医中药:辩证施治


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