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系统性红斑狼疮

[病例摘要]

 女性,21岁,学生,头晕、乏力、尿色黄半月,加重1周。

半月前突然头晕、乏力,尿色深黄,进食减少,化验肝功能正常,体温37.8℃,不咳嗽,嗓子不痛,1周来加重,胸透未见异常,化验Hb 85g/L, 网织红细胞7%。睡眠、大便正常,体重无明显变化。既往半年多来有关节疼痛,有时口腔溃疡,无光过敏,月经正常

查体:T 37.6℃,贫血貌,无皮疹及出血点,浅表淋巴结不大,巩膜可疑黄染,咽不红,颊粘膜有一溃疡,心肺无异常,腹平软,肝肋下0.5cm,质软无压痛,脾侧位可及,双膝关节轻压痛,无红肿,下肢不肿。

化验:Hb 82g/L,RBC 2.70×1012/L, 网织红细胞7.5%, WBC 3.8×109/L,分类:中性分叶68%,嗜酸4%,淋巴22%,单核6%,PLT 124×109/L,尿蛋白(+),RBC 3-8/高倍,尿胆红素(-),尿胆原阳性,尿隐血(-),尿Rous试验(-),大便常规(-),血总胆红素36umol/L,直接胆红素4umol/L,Coombs试验阳性,X线胸片(-)。 

[分析]

一、诊断及诊断依据(8分)

(一)诊断

1.自身免疫性溶血性贫血(温抗体型,继发性)

2.系统性红斑狼疮(SLE)?

(二)诊断依据

1.病史有贫血症状,尿色深黄;体检巩膜可疑黄染,脾大;化验Hb降低,网织红细胞增高,血清间接胆红素增高,Coombs试验阳性

2.SLE的依据①年轻女性,低热,关节痛,有时口腔溃疡;②查体:低热,口腔粘膜溃疡,脾肿大;③有温抗体型自身免疫性溶血性贫血;④肾脏病变

二、鉴别诊断(5分)

1.原发性免疫性溶血性贫血

2.药物性及其他免疫性溶血性贫血

3.急性黄疸性肝炎

三、进一步检查(4分)

1.骨髓穿刺检查

2.血清结合珠蛋白等其他有关溶血性贫血的检查

3.ANA 谱及其他免疫抗体检查

4.血清免疫球蛋白,补体C3 、C4 检查

5.肝肾功能、腹部 B超

四、治疗原则(3分)

1.首选糖皮质激素

2.其他免疫抑制剂

3.对症治疗


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