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鱼鳞病

鱼鳞病 是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因 遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

〖鱼鳞病的临床分型〗

按症状和体征可分四型:

1.显性寻常型鱼鳞病

2.性联寻常型鱼鳞病

3.先天性鱼鳞病样红皮病

4.层板状鱼鳞病

〖鱼鳞病的病因病理〗

一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关,鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因 素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。神经因素对人情 绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。

组织病理

显性寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒 层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒, 颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润;板层状鱼鳞病表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增 厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润;非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润。

〖鱼鳞病的临床表现〗

(1)常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发 展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉 症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦 有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树 皮者,此称为高超鱼鳞病。 本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外 阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质, 如枯草热及哮喘等。

(2)性联遗传寻常鱼鳞病

表现为较少见,由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或 婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部 受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于 前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

(3)先天性鱼鳞病样红皮病

又称表皮 松解性角化过度鱼鳞病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞 甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质 片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发 生。手掌受累者可影响功能。

(4)板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包 裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以 肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

〖鱼鳞病的治疗原则〗

众所周知,鱼鳞病是皮肤病中最顽固的疾病之一。其治疗难度大,耗费时间长,花费金钱多,让很多患者失去治疗下去的勇气。最新研究表明,除去一部分先天性 鱼鳞病比较难以治疗之外,大部分鱼鳞病只要选择合适的药物,再加上护理得当,是完全有可能治愈的。所以,只要患者买放心药,坚持不懈,相信一定可以攻克鱼 鳞病。

〖鱼鳞病的综合治疗方法〗

方案:传统疗法,疗程2-3个月。鱼鳞病在传统治疗上主要是使用油脂类软膏外涂。

1.内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维胺酯胶丸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。

2.外治法:外用10%尿素软膏,0.1%维A酸软膏或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。

3.有感染可外用抗菌素软膏


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