鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma,NPC)是鼻咽部上皮组织发生的恶性肿瘤。在我国属常见的恶性肿瘤之一,在头颈部恶性肿瘤中其发病率居首位。男性患者为女性患者的2~3倍,多于40岁以后发病。临床上有涕中带血、鼻衄、鼻塞、耳鸣、听力减退、头痛、复视、颈部肿块等症状。
病因
国内外多年的研究证实鼻咽癌可能与EB病毒感染、环境化学致癌物质和遗传因素有关。①EB病毒感染:100%鼻咽癌患者肿瘤中有EB病毒的基因组,且病毒基因插入的位点在同一肿瘤的所有癌细胞中是一致的(克隆性),因此,认为EB病毒感染发生在肿瘤形成之后的看法证据不足,同时也说明EB病毒在鼻咽癌的发生过程中起一定的作用,但需与环境致癌物质和遗传因素相互作用。②环境致癌物质:食物及环境中的亚硝胺类化合物与鼻咽癌发生有关系。③遗传因素:由于鼻咽癌的发病高度集中在中国南方和非洲某些地区,高发区居民移居外地或国外,其后裔鼻咽癌的发病率也远高于当地居民,且患者有家族发病史者也不少见。说明机体的遗传素质在鼻咽癌的发病中也有重要作用。
病理变化
鼻咽癌最常见于鼻咽顶部,其次为侧壁和咽隐窝,有时可多发。
肉眼观,鼻咽癌可呈结节型、菜花型、浸润型、溃疡型四种形态,其中以结节型最常见,其次为菜花型。早期局部粘膜粗糙,轻度隆起。浸润型鼻咽癌粘膜可完好,癌组织在粘膜下浸润生长,以致于在原发癌未被发现前,已发生颈部淋巴结转移。
组织学类型 鼻咽癌绝大多数起源于鼻咽粘膜柱状上皮的储备细胞,该储备细胞是一种原始多能性细胞,可分化为柱状上皮,也可分化为鳞状上皮。鼻咽癌常用的组织学类型如下:
1.鳞状细胞癌 高分化的鳞状细胞癌癌巢细胞分层明显,可见大量角化珠。低分化鳞状细胞癌常无角化现象,癌细胞形成大小不等、形状不规则的癌巢,癌细胞分层不明显。癌细胞呈多角形或卵圆形,胞浆丰富,境界清楚,少数癌细胞尚可见细胞间桥。低分化鳞癌多见。
2.腺癌 多来自粘膜的柱状上皮。高分化腺癌极少见,癌细胞排列成腺泡状或腺腔样结构。低分化腺癌癌细胞排列成不规则的索条状或片状,偶有腺腔样结构或形成腺腔的倾向。
3.未分化癌 主要有两个亚型。一型称泡状核细胞癌或大圆形细胞癌,旧称淋巴上皮癌。癌巢大小不等,形状不规则,与间质界限不很明显。癌细胞体积较大,胞浆丰富,细胞境界不清,核大呈空泡状,核圆形或椭圆形,核膜清楚,可见1~2个大核仁。癌细胞间常见淋巴细胞浸润。另一型特点为癌细胞较小,胞浆少,呈圆形或短梭形。癌细胞弥漫分布,无明显癌巢形成。恶性度较高。
扩散途径
1.直接蔓延 肿瘤向上扩展可侵犯并破坏颅底骨,以卵圆孔处被破坏最为多见。晚期可破坏蝶鞍,通过破裂孔侵犯Ⅱ~Ⅵ对颅神经,出现相应症状。肿瘤向下可侵犯口咽、腭扁桃体和舌根,向前可侵入鼻腔和眼眶,向后侵犯颈椎,向外侧可侵犯耳咽管至中耳。
2.淋巴道转移 鼻咽粘膜固有层有丰富的淋巴管,故本癌早期即可发生淋巴道转移。约半数以上鼻咽癌患者以颈部淋巴结肿大就诊。先转移到咽后壁淋巴结,再到颈深上及其他颈部淋巴结,极少转移到颈浅淋巴结。颈部淋巴结转移常为同侧,其次为双侧,极少为对侧。
3.血道转移 常转移到肝、肺、骨,其次为肾、肾上腺及胰腺等处。
临床病理联系
鼻咽癌患者起病隐匿,早期症状不明显,无特异性,且原发癌病灶小,易被忽略或误诊。随着肿瘤的生长和浸润,出现鼻塞、鼻衄、涕中带血,头痛、耳鸣、听力减退等症状。侵犯颅底骨,压迫颅神经,出现视物模糊、面部麻木、复视、眼睑下垂、吞咽困难及软腭瘫痪等症状。颈交感神经受肿大的颈深上淋巴结压迫,可出现颈交感神经麻痹综合征。半数以上患者首诊症状为颈部肿块,在乳突下方或胸锁乳突肌上段前缘出现无痛性结节,故对颈部结节应高度重视并作病理活体组织检查。此外,血清学检查EB病毒VCA-IgA对鼻咽癌有一定的诊断意义。鼻咽癌的治疗及效果与其组织学类型有关,低分化鳞状细胞癌及泡状核细胞癌对放射治疗较敏感,但易复发。