来源于生殖细胞的肿瘤约占所有卵巢肿瘤的1/4。儿童和青春期卵巢肿瘤中有60%为生殖细胞肿瘤，绝经期后则很少见。原始生殖细胞具有向不同方向分化的潜能，由原始性生殖细胞组成的肿瘤称作无性细胞瘤；原始生殖细胞向胚胎的体壁细胞分化称为畸胎瘤；向胚外组织分化，瘤细胞和胎盘的间充质细胞或它的前身相似，称作卵黄囊瘤；向覆盖在胎盘绒毛表面的细胞分化，则称为绒毛膜癌。
(一) 畸胎瘤
畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，具有向体细胞分化的潜能，大多数肿瘤含有至少两个或三个胚层组织成分。
1.成熟畸胎瘤（mature teratoma） 又称成熟囊性畸胎瘤，是最常见的生殖细胞肿瘤，约占所有卵巢肿瘤的1/4。好发于20-30岁女性。
肉眼观，肿瘤呈囊性，充满皮脂样物，囊壁上可见头节，表面附有毛发，可见牙齿。镜下, 由三个胚层的各种成熟组织构成，常见皮肤、毛囊、汗腺、脂肪、肌肉、骨、软骨、呼吸道上皮、消化道上皮、甲状腺和脑组织等。以表皮和附件组成的单胚层畸胎瘤称为皮样囊肿(dermoid cysts)；以甲状腺组织为主的单胚层畸胎瘤则称为卵巢甲状腺肿(struma ovarii)。
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1%可发生恶性变，多发生在老年女性，组织学和发生在机体其它部位的癌相似。3/4为鳞状细胞癌，其它包括类癌、基底细胞癌、甲状腺癌和腺癌等。
2．未成熟性畸胎瘤
卵巢未成熟性畸胎瘤（immature teratoma）和成熟性囊性畸胎瘤的主要不同是，在肿瘤组织中查见未成熟组织。未成熟性畸胎瘤占20岁以下女性所有恶性肿瘤的20%，随年龄的增大，发病率逐渐减少。
肉眼观，未成熟性畸胎瘤呈实体分叶状，可含有许多小的囊腔。实体区域常可查见未成熟的骨或软骨组织。镜下，在与成熟性畸胎瘤相似的组织结构背景上，可见未成熟神经组织组成的原始神经管和菊形团，偶见神经母细胞瘤的成分，此外，常见未成熟的骨或软骨组织。预后和肿瘤分化有关，高分化的肿瘤一般预后较好，而主要由未分化的胚胎组织构成的肿瘤则预后较差。
(二) 无性细胞瘤
卵巢无性细胞瘤(Dysgeminoma) 是由未分化、多潜能原始生殖细胞组成的恶性肿瘤,同一肿瘤发生在睾丸则称为精原细胞瘤（Seminoma）。大多数病人的年龄在10-30岁之间。无性细胞瘤仅占卵巢恶性肿瘤的2%，精原细胞瘤则是睾丸最常见的肿瘤。
肉眼观，肿瘤一般体积较大，质实，表面结节状。切面质软，鱼肉样。镜下，细胞体积大而一致，细胞膜清晰，胞浆空亮，充满糖原，细胞核居中，有1-2个明显的核仁，核分裂多见。瘤细胞排列成巢状或条索状。瘤细胞巢周围的纤维间隔中常有淋巴细胞浸润，并可有结核样肉芽肿结构。约15%的无性细胞瘤含有和胎盘合体细胞相似的合体细胞滋养层成分。肿瘤细胞胎盘碱性磷酸酶阳性可有助于诊断的确立。
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无性细胞瘤对放疗和化疗敏感，五年生存率可达80%以上。晚期主要经淋巴道转移至髂部和主动脉旁淋巴结。
(三) 胚胎性癌
胚胎性癌（embryonal carcinoma）主要发生于20岁-30岁的青年人，比无性细胞瘤更具有浸润性，是高度恶性的肿瘤。
肉眼观，肿瘤体积小于无性细胞瘤，切面肿瘤边界不清，可见出血和坏死。
镜下，肿瘤细胞排列成腺管、腺泡或乳头状，分化差的细胞则排列成片状。肿瘤细胞形态呈上皮样，细胞大，显着异型，细胞之间界限不清，细胞核大小形态不一，核仁明显，常见核分裂像和瘤巨细胞。若伴有畸胎瘤、绒毛膜癌和卵黄囊瘤成分，应视为混合性肿瘤。
(四) 卵黄囊瘤
卵黄囊瘤(Yalk sack tumor)又称内胚窦瘤(endodermal sinus tumor),因组织形态和小鼠胎盘的结构很相似而取此名，多发生在30岁以下妇女，是婴幼儿生殖细胞肿瘤中最常见的类型，生物学行为呈高度恶性。
体积一般较大,结节分叶状，边界不清。切面灰黄*色，呈实体状，局部可见囊腔形成，可有局部出血坏死。
镜下见多种组织形态：①疏网状结构,是最常见的形态，相互交通的间隙形成微囊和乳头，内衬立方或扁平上皮，背景呈粘液状；②S-D(Schiller-Duval)小体,由含有肾小球样结构的微囊构成，中央有一纤维血管轴心。免疫组织化学显示肿瘤细胞AFP和α1-抗胰蛋白酶阳性；③多泡性卵黄囊结构，形成与胚胎时期卵黄囊相似大小不等的囊腔，内衬扁平上皮、立方上皮或柱状上皮，囊之间为致密的结缔组织；④细胞外嗜酸性小体也是常见的特征性结构。