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卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)

卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)起源于原始性腺中的性索和间质组织,分别在男性和女性衍化成各自不同类型的细胞,并形成一定的组织结构。女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulosa)和卵泡膜细胞(theca),男性则为支持细胞(Sertoli)和间质细胞(Leydig),它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤,或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持-间质细胞瘤。由于性索间质可向多方向分化,卵巢和睾丸可查见所有这些细胞类型来源的肿瘤。卵泡膜细胞和间质细胞可分别产生雌激素和雄激素,故患者常有内分泌功能改变。

(一)颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor)是伴有雌激素分泌的功能性肿瘤。虽然该瘤极少发生转移,但可发生局部扩散,应被看作低度恶性肿瘤。

颗粒细胞瘤和其它卵巢肿瘤一样,体积较大,呈囊实性。肿瘤的部分区域呈黄*色,为含脂质的黄素化的颗粒细胞,间质呈白色,常伴发出血。镜下,瘤细胞大小较一致,体积较小,椭圆形或多角形,细胞浆少,细胞核通常可查见核沟,呈咖啡豆样外观。瘤细胞排列成弥漫型、岛屿型、梁索型,分化较好的瘤细胞常围绕一腔隙,排列成卵泡样的结构,中央为粉染的蛋白液体或退化的细胞核,称为Call-Exner 小体。

左图 卵巢颗粒细胞瘤:瘤细胞小而一致,胞浆少,核沟明显,可见Call-Exner小体
右图 卵巢支持-间质细胞瘤:肿瘤性支持细胞呈柱状、排列成条索或腺管状,其间为间质细胞
卵巢颗粒细胞瘤卵巢支持-间质细胞瘤

(二)卵泡膜细胞瘤

卵泡膜细胞瘤(thecoma)为良性功能性肿瘤,因为肿瘤细胞可产生雌激素,绝大多数患者有雌激素增多产生的体征,通常表现为月经不调和乳腺增大,多发生于绝经后的妇女。卵泡膜细胞瘤呈实体状,由于细胞含有脂质,切面色黄。镜下,瘤细胞由成束的短梭形细胞组成,核卵圆形,胞浆由于含脂质而呈空泡状。玻璃样变的胶原纤维可将瘤细胞分割成巢状。瘤细胞黄素化时,细胞大而圆,核圆居中,与黄体细胞相象,称为黄素化的卵泡膜细胞瘤。

(三)支持-间质细胞瘤

支持-间质细胞瘤(sertoli-leydig cell tumors)主要发生在睾丸,较少发生于卵巢,任何年龄均可发病,多发于年轻育龄期妇女。该瘤可分泌少量雄激素,若大量分泌可表现为男性化。

肿瘤单侧发生,呈实体结节分叶状,色黄或棕黄。镜下,由支持细胞和间质细胞按不同比例混合而成。高分化支持-间质细胞瘤由和胎儿睾丸的曲细精管相似的腺管构成,细胞为柱状。腺管之间为纤维组织和数量不等的间质细胞,间质细胞体积大,胞浆丰富嗜酸,核圆形或卵圆形,核仁明显。中分化者,分化不成熟的支持细胞,呈条索或小巢状排列;低分化者,细胞呈梭形,肉瘤样弥漫分布。高分化的肿瘤手术切除可治愈,低分化的肿瘤可复发或转移。


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