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播散性脑脊髓膜炎(disseminated encephalomyelitis)

播散性脑脊髓膜炎(disseminated encephalomyelitis)因病变多发,分布在脑脊髓各部分,故名。因病变主要在白质,固又名白质脑脊髓炎(Leucoencephalomyelitis)。因白质中广泛脱髓鞘,故将其归入脱髓鞘性疾病。虽然发病诱因不同,但都是变态反应引起,又名为变态反应性脑脊髓炎。

病因

可发生在麻疹、白日咳、猩红热、水痘、风疹、天花、流感和腮腺炎感染后,可称为感染后脑炎。有些病人发生在接种疫苗(如流行性乙型脑炎疫苗,狂犬病疫苗,抗破伤风血清)后,总称为接种后脑脊髓炎。临床上表现为发热、呕吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染后2-4天或疫苗接种后10-13天发病。

病理变化

肉眼观 脑及脊髓呈充血,水肿及点状出血,脑及脊髓的白质中有大小不等软化灶,病变多弥漫分布。

镜下 主要病变在白质,且在小静脉周围。小静脉周围脱髓鞘,水肿,以及以淋巴细胞和巨噬细胞为主的炎性细胞浸润。病变明显者,在小静脉周围有软化灶。用髓鞘染色可见脱髓鞘改变,轴索轻度破坏,可见大量小胶质细胞增生。本病并非病毒直接所致,患者中枢神经中不能检出病毒。又引起病变与实验性过敏性脑脊髓炎十分相似,故目前认为本病髓鞘损伤可能与髓鞘碱性蛋白所至的自身免疫反应有关。

急性播散性脑脊髓炎预后好,90%可获得痊愈,急性出血性白质脑炎预后不良,该病可见免疫复合物沉积在大脑皮质血管壁,并很快导致死亡。


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