病理学园地
您的位置:首页 > 理论资料

格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)

格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象

病因

多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染,但少数病例的病因不明。

Guillian-Barre综合征
Guillian-Barre综合征(Trichrome染色):髓鞘染
成红色,胶原纤维染成青色。可见髓鞘缺失、崩解

本病性质尚不清楚,可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外,患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事实提示,本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。

病理变化

病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。以近端,尤其是神经根和神经丛改变明显。也可累及颅神经。

主要表现为:①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润,以淋巴细胞,巨噬细胞为主;②节段性脱髓鞘,崩解,髓鞘被巨噬细胞吞噬;③在严重病例,轴索可发生肿胀和断裂,严重时,相关肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的病例中,阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行,病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕,成为洋葱球形成


纠错留言 | 网站导航 | 站内搜索 | 关于我们 | 联系站长
Copyright©2006-2017 病理学园地*Pathology Information Web