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脱髓鞘疾病概述及多发性硬化症

中枢神经系统的多数神经元突触被髓鞘包裹,髓鞘由少突胶质细胞反复卷曲形成,中枢神经系统的髓鞘在结构和组成上与周围神经系统的髓鞘略有不同,但功能上基本相同。均有保护并使神经突起绝缘,允许信号通过跳跃式传导而高速传递。大多数中枢神经系统的髓鞘位于白质,但在灰质中的神经元突起也被髓鞘包绕。中枢神经系统的原发性脱髓鞘发生于几种疾病,其髓鞘包裹被破坏,而轴索保留。原发性轴突损伤导致周围髓鞘破坏,称为继发性脱髓鞘。当髓鞘破坏时,碎屑被巨噬细胞吞噬,髓鞘中含有丰富的胆固醇和磷酸脂质,在随后的吞噬作用中,被转化为神经脂质小滴。

多发性硬化症(multiple slerosis, ms)是最常见的脱髓鞘疾病,在北欧发病率高,而热带地区较低。在欧洲种族中,已发现与特定的HLA抗原(A3,B7,DR2,Dx1)相关。

多发性硬化是自身免疫性疾病,可能与某种病毒(如麻疹病毒)感染导致遗传易感个体发病。在一些患者中应用激素和细胞因子和β干扰素,通过调整免疫应答可降低复发率和疾病的进展。

病理变化

病变可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处。白质多于灰质。早期病变,斑块较多,是粉红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。

镜下,早期多从静脉周围脱髓鞘,伴有血管周围单核细胞和淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶边缘有多量单核细胞浸润,髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞轴索大多保存。可发生肿瘤,扭曲断裂。少突胶质细胞减少或消失;星形胶质细胞反应性增生。浆细胞合成免疫球蛋白,在多发性硬化的患者的脑脊髓中常发现IgG的寡克隆带。已经证明,T淋巴细胞存在于斑块的边缘。而B淋巴细胞常在脱髓鞘中发现。如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆结构,称为同心圆性硬化又名Balo病
当髓鞘损伤最终停止后,出现活跃的纤维化胶质细胞增生,形成慢性斑块。多数为病变界限清楚,灰白,半透明的脱髓鞘区。
部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力障碍和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又称Devic病

临床病理联系
本病病变广泛且轻重不一,故临床表现多样,有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损伤等症状,其中肢体无力(40%),感觉异常(20%),视神经炎(20%),复视(10%),膀胱功能障碍(50%),眩晕(5%)。病情发作和缓解可持续多年。疾病进展多变,某些患者(特别是儿童)病理进展迅速,而有些患者仅有轻微病残,存活20年以上。本病常见并发症为肺部感染及褥疮。患者多死于并发症。


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