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海绵状脑病(spongiform encephalopathies)

海绵状脑病(spongiform encephalopathies)包括克-雅病(Creutzfeldt-Jacob disease、CJD)、枯颅病(kuru)、致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFI)和Gerstmann-Straussler综合征(Gerstmann-Straussler Syndrome, GSS)以及动物的疯牛病、猫抓病、羊搔痒症等。

其致病因子称为prion的糖酯蛋白,又称朊蛋白(prion protein, PrP),因此又称为PrP(朊蛋白)病。正常的PrP为神经细胞的穿膜蛋白,分子量为30KD,如果其蛋白构型自螺旋构型变成折叠构型,这种异常的PrP不能被降解且具有传染性。所有的FFI 和GSS及10%—15%CJD为全基因突变所致。

克-雅病病变
克-雅病病变:神经突起构成网状结构和神经细胞内
出现大量空泡呈现海绵状外观

克雅病发病率很低,其明确的特征是急速、进行性痴呆。自然界其病原体的感染途径不明,少数为医源性感染(例如:角膜移植、从脑垂体抽取生长激素 ),但也有家族性发生。该疾病进展迅速。神经细胞缺失,但肉眼脑萎缩不明显。镜下见神经毡(Neuropil),即神经突起构成网状结构和神经细胞内出现大量空泡呈现海绵状外观。高度神经细胞缺失及反应性胶质细胞增生是共有的特征,但无炎性渗出物。该疾患100%死亡,平均寿命存活期仅为数月,但有的可生存数年。

Gerstmann-Straussler综合征临床以慢性小脑共济失调为特征,伴进行性痴呆,病程为数年。

致死性家族性失眠症临床表现为失眠,小脑共济失调,植物神经紊乱,病程为数月至数年。

 

 


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