病变累及锥体束上、下运动神经元，上神经元在大脑皮质，其轴索经过内囊、脑干及皮质脊髓束与脑运动神经核或脊髓前角运动神经元相联系。几乎所有的病例为散发，发病年龄在40~50岁，男多于女。呈进行性经过，病程2-6年死亡。
病理变化
由于上位运动神经元变性，脊髓侧索中的皮质脊髓束的轴索消失和萎缩，髓鞘染色其部位浅染。前角和脑神经运动核的下位运动神经元变性，其结果前根或运动神经的轴索消失、萎缩，变成白色。这些神经元支配的骨骼肌中，产生广泛的神经源性的肌纤维萎缩。
此病病因及发病机制尚不清楚。
