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肌萎缩性侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)

病变累及锥体束上、下运动神经元,上神经元在大脑皮质,其轴索经过内囊、脑干及皮质脊髓束与脑运动神经核或脊髓前角运动神经元相联系。几乎所有的病例为散发,发病年龄在40~50岁,男多于女。呈进行性经过,病程2-6年死亡。

病理变化

由于上位运动神经元变性,脊髓侧索中的皮质脊髓束的轴索消失和萎缩,髓鞘染色其部位浅染。前角和脑神经运动核的下位运动神经元变性,其结果前根或运动神经的轴索消失、萎缩,变成白色。这些神经元支配的骨骼肌中,产生广泛的神经源性的肌纤维萎缩。

此病病因及发病机制尚不清楚。

左图为HE染色,可见脊髓的两侧侧索因变性而显空亮。
右图为Kluver-Barrera’s染色,上述侧索空亮区更加明显。
肌萎缩性侧索硬化症

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