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神经系统变性疾病概述及Alzheimer病

变性疾病是一组原因不明的中枢系统疾病,在病理学上以神经细胞变性为重要病变,有Alzheimer病、其共同点有两个:(1)神经系统机能一个或几个选择性受累,而其它系统不被侵犯。如,震颤性麻痹纹状体黑质细胞变性和缺失,(2)一般中枢神经系统左右对称,进行性受累为特征。不同疾病损伤神经系统不同部位,因此在临床上有特定受累部位的相应症状,如累计大脑皮质神经细胞的病变,主要表现为痴呆,累及基底核锥体外运动神经系统引起运动障碍,累计小脑可导致共济失调。

Alzheimer病是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病。过去认为多发生在60岁以前,故称其为早老性痴呆,而将60岁以后发病者称为老年性痴呆。但两者临床表现及病理改变均相同,实属同一疾病。临床上患者表现为精神状态改变,包括记忆、定向、智力、判断能力、情感障碍及行为失常等。女性发病为男性两倍,患者在发病后2~8年后死于营养不良,支气管肺炎,以及全身衰竭。

Alzheimer的大脑
Alzheimer:额、顶、颞叶皮质明显萎缩,脑回窄,
脑沟宽

病理变化

肉眼观察 脑萎缩明显,脑回窄,脑沟宽,病变以额叶、顶叶及颞叶最明显,侧脑室及第三脑室扩张,继发性脑积水。小脑及脊髓结构正常。

镜下 本病主要组织学病变为:(1)老年斑 为细胞外结构,直径为20~150μm,多见于内嗅区皮质,海马CA-1区,其次为额叶和颞叶皮质。其中心为淀粉样蛋白周围由银染色阳性的神经细胞突起围绕。其数目与痴呆成正比;(2)神经原纤维缠绕 神经原纤维增粗,扭曲形成缠结,HE染色中较模糊,呈淡蓝色,而银染色最为清楚。电镜下证实为双螺旋缠绕的细丝构成,在海马,杏仁核,颞叶内侧的皮质锥体细胞多见。此变化是神经原趋向死亡的标志;(3)颗粒空泡变性 神经细胞浆中出现小空泡,内含嗜酸颗粒,多见于海马区的锥形细胞;(4)Hirano小体 为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体,生化分析证实为肌动蛋白,多见于海马锥体细胞。

左图 神经元纤维缠结 Bielschowsky浸银染色 右图 老年斑,由嗜银纤维集合而成
Alzheimer病 :神经元纤维缠结、老年斑

上述变化均非特异,亦可见于无特殊病变的老龄脑。只有其数目增多大到诊断标准并具有特定分布部位才能诊断为Alzheimer病。

病因和发病机制

病因和发病机制不明。高龄人群中本病发病率明显增高,80岁以上人群中可达30%。虽然大部分病例散发,约有10%患者可明显遗传倾向。在家族性患者病例中,几个基因位点,包括21号染色体上的淀粉前体蛋白基因(APP),14号染色体上早老1基因和8号染色体上的早老2基因。一些患者其19号染色体上游ApoEε4等位基因过度表达,是该病的一个危险因子。


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