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真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是指来源于一个干细胞的肿瘤性增生,瘤细胞包括红细胞、粒细胞和巨核细胞。血清中促红细胞生成素水平低,这也说明此病是由红细胞前体细胞肿瘤性增生所致。

病理变化

主要的病理变化由血容量和血粘性增加所致组织器官淤血是真性红细胞增多症的特征肝脏肿大,常含髓外造血灶。75%病人脾脏轻度肿大,也可见髓外造血和血管淤血,出现血栓形成和梗死。1/3病人发生出血,原因是血管过度扩张和血小板功能异常。这种出血偶然自发性发生,但常因轻微创伤或外科手术后引起。周围血中嗜碱性粒细胞增多骨髓细胞增多,可见红细胞、髓细胞和巨核细胞成分增生。10%病人在诊断时骨髓可见一些纤维化。一些病人发展为骨髓纤维化,骨髓腔被成纤维细胞和胶原所替代。

临床表现

起病隐袭,通常发生在40-60岁的中年人,患者多血症和轻度发绀。由于嗜碱性粒细胞释放组胺增加,致剧烈瘙痒。组胺过度分泌还引起消化道溃疡。其他症状还有血栓形成和出血倾向、血压升高。头痛、眩晕、胃肠症状、呕血、黑便也很常见。由于细胞快速更新,5-10%的病例出出症状性痛风或有高尿酸血症。

实验室检查

红细胞计数(6-10)×106/μl,血球压积达60%。由于髓细胞系列增生,白细胞计数多达5000/mm3,血小板计数常超过400000/mm3。嗜碱性粒细胞常升高。大多数病人血小板形态和功能异常,血中可见巨核细胞或其碎片,约30%病人出现血栓形成,多见于脑和心脏,其次为肝静脉血栓形成。病人常有少量出血,如鼻血和牙龈出血,5-10%病人出现大出血,危及生命。未经治疗病人,因反复出血而死亡。采用放血疗法将红细胞维持在接近正常范围,病人中位生存时间为10年。

通过治疗,生存期延长,疾病可转为骨髓化生伴骨髓纤维化,15-20%病人约在10年左右出现转变。骨髓逐渐纤维化,造血转移至脾脏,引起脾明显肿大。另一方面也可发生急性白血病转化。


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