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慢性骨髓增生性疾病-髓样肿瘤

慢性骨髓增生性疾病(chronic myeloproliferative disorders, MPD)是由可以向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病。包括有费城染色体1(Philadelphia chromosome, Ph1)阳性的慢性髓性白血病、慢性特发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症等。下面仅就其中的慢性髓性白血病进行介绍。

慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)也称为慢性粒细胞白血病。CML为骨髓多能干细胞来源的肿瘤,故在病人的骨髓和周围血中可见到从原粒细胞到成熟的分叶核粒细胞的整个粒细胞分化谱系。

病理改变

CML骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生占绝对优势,与AML不同的是增生的细胞是以较成熟的中、晚幼粒细胞和成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主,而原始细胞很少,红细胞和巨核细胞系统的成分并不减少,在肿瘤的早期还可增生;周围血中白细胞总数的增高更为显著,可达100~800×109/L,绝大多数亦为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞。CML的肿瘤性中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失,这点有助于与类白血病反应相区别。CML时淋巴结肿大不如CLL明显。脾脏的显著肿大是CML最大特点,可达4000~5000g,可谓巨脾。肿大的脾脏可占据腹腔大部,甚至达到盆腔。镜下见红髓的脾窦内有大量肿瘤细胞浸润,肿瘤细胞浸润或压迫血管引起梗死;肝脏的浸润主要在肝窦内。

细胞遗传学

90%以上的CML有其独特的细胞遗传学改变,费城染色体(Philadelphia, Ph1)是CML标记染色体Ph1染色体是由于t(9;22)形成的。在此易位中,原来位于9号染色体的BCR基因和位于22号染色体的ABL基因拼接成新的融合基因——BCR/ABL基因,由该基因编码的210kD的蛋白具有酪氨酸激酶活性,与CML的发病有关。

左图 慢性髓性白血病:慢性粒细胞白血病患者的肝脾肿大
右图 CML的Ph 1染色体是由于t(9;22)形成的。在此易位中,原来位于9号染色体的BCR基因和位于22号染色体的ABL基因拼接成新的融合基因——BCR/ABL基因
慢性粒细胞白血病

临床表现

CML患者主要是成年人,发病的高峰年龄为30~40岁。起病隐袭,病程进展较慢,早期多无明显症状或仅有轻微的乏力、心悸和头晕等症状。贫血和脾脏明显肿大是CML的重要体征


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