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急性髓性白血病

髓样肿瘤(myeloid neoplasms)来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生,可以向粒细胞、单核细胞、红细胞和巨核细胞系统分化。由于干细胞位于骨髓,故髓性肿瘤多表现为白血病,而淋巴结、肝、脾的累及较淋巴样肿瘤为轻。髓样肿瘤主要有三大类:急性粒细胞白血病、慢性髓性增生性疾病和骨髓异常增生综合征

急性髓性白血病

又称为急性粒细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病。多见于成年人,儿童较为少见。骨髓涂片中的原始粒细胞(母细胞)大于25%。我国目前仍然使用的FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要的细胞类型分为M0至M7八个类型。

M0 急性粒细胞白血病,微分化型 约占所有AML的2%~3%。原始细胞无原粒细胞的形态学和细胞化学特点,但表达粒细胞系统的抗原。

M1 急性粒细胞白血病,最少分化型 约占所有AML的20%。仅3%以下的原始细胞为过氧化酶阳性,或者有胞浆颗粒或Auer小体

M2 急性粒细胞白血病,成熟型 约占30%~40%。由原粒细胞到中幼粒细胞的各阶段细胞组成,多数病例可见Auer小体。

M3 急性早幼粒细胞白血病 约占5%~10%。以早幼粒细胞为主,胞浆充满粗大的颗粒,Auer小体多见。

M4 急性粒单核细胞白血病 约占15%~20%。瘤细胞向粒细胞和单核细胞两种方向分化,粒细胞同M2,同时有多数非特异性脂酶阳性的幼单核细胞。

M5 急性单核细胞白血病 约占10%。以原单核细胞为主(M5a)或以幼单核细胞为主(M5b)

M6 红白血病 约占5%。以病态的巨幼样、巨核和多核原红细胞为主,非红细胞系统的细胞中,原粒细胞大于25%

M7 急性巨核细胞白血病 约占1%。多形性的原巨核细胞为主,常伴有骨髓纤维化。

病理改变

各种急性髓性白血病的器官浸润与ALL基本相似,其病变特点是:

①在骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生,取代原骨髓造血组织。由于红细胞系统大量减少,故骨髓组织肉眼呈灰红色。白血细胞还可在全身各器官组织广泛浸润,一般不形成肿块

②周围血中有白细胞质和量的变化,即白细胞总数升高可达100×109/L以上,但50%的病例在10×109/L以下,并可见大量的原始细胞

AML患者有淋巴结肿大者少见,若有亦多为轻度淋巴结肿大,镜下见淋巴结结构破坏不明显,肿瘤细胞主要是在副皮质区及窦内浸润;

脾脏轻度肿大,镜下见原始及幼稚细胞主要累及红髓,在脾窦内浸润,并可压迫白髓;

肝脏不同程度肿大,肿瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内浸润,这与ALL/LBL不同。AML各亚型的原始粒细胞均表达髓过氧化酶,可作为与ALL鉴别的方法。

急性髓性白血病:急性粒细胞白血病患者椎骨骨髓大体改变(左),正常椎骨骨髓(右)
急性髓性白血病

急性单核细胞白血病(M4)和急性粒单核细胞白血病(M5)除有上述器官浸润外,瘤细胞还可侵犯皮肤和牙龈。

粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma),又称绿色瘤(chloroma),因瘤组织在新鲜时肉眼观呈绿色而得名,但当暴露于空气后,绿色迅速消退。若用还原剂(过氧化氢或亚硫酸钠)可使绿色重现。绿色瘤好发于扁骨和不规则骨,如颧骨、额骨、肋骨和椎骨等,肿瘤位于骨膜下;也可发生于皮肤、淋巴结、胃肠道、前列腺、睾丸、乳腺等处。绿色瘤的本质是骨髓外局限性的原始粒细胞肿瘤。如果不给予系统性化学药物治疗,迟早会有骨髓累及。

临床表现

AML多见于成年人,儿童较少见。常有不明原因的皮肤或粘膜出血,表现为瘀斑或瘀点,以及贫血、乏力、发热、肝脏和脾脏肿大等。常有骨痛。死亡原因主要是多器官功能衰竭、继发感染及各种并发症等。 AML的治疗主要是化学药物治疗,约60%的患者可达到完全缓解,但5年存活率仅为15%~30%。骨髓移植是目前唯一能根治白血病的方法。


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