来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms),指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤(多发性骨髓瘤)等。淋巴样肿瘤可发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。
由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分,故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性(克隆性)增殖的细胞为淋巴细胞(B细胞、T细胞和NK细胞等)及其前体细胞。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。由于淋巴样肿瘤是免疫细胞来源的,因此淋巴样肿瘤的病人常可产生各种免疫功能的异常。
淋巴样肿瘤的分类
淋巴样肿瘤分为两大类,即霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟(外周)B细胞肿瘤、成熟(外周)T和NK细胞肿瘤。并包含了以往的淋巴细胞白血病在内。国外的研究表明:绝大多数淋巴样肿瘤(80%~85%)是B细胞来源的,其次为T/NK细胞源性的,而真正的组织细胞性肿瘤罕见。
我国的资料显示淋巴瘤在我国约占所有恶性肿瘤的3%~4%。急性淋巴细胞白血病约占所有白血病的30%。急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤多见于儿童和年轻人,而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。按照新的WHO分类,我国主要发生在成年人淋巴结的淋巴样肿瘤主要有弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和外周T细胞淋巴瘤;淋巴结外的主要有结外边缘区B细胞淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤)和NK/T细胞淋巴瘤;在儿童和青少年则主要是急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤和HL。
WHO在2001年制定了淋巴造血肿瘤的分类,大体分为三部分,即B细胞肿瘤,T和NK细胞肿瘤,以及HL。在B细胞肿瘤及T和NK细胞肿瘤中,又分为前体细胞(precursor)和外周(成熟)细胞肿瘤两大类。
B细胞肿瘤
前B细胞肿瘤
成熟(外周)B细胞肿瘤
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T和NK细胞肿瘤
成熟(外周)T细胞肿瘤
霍奇金淋巴瘤
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