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淋巴样肿瘤概述及分类

来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms),指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤(多发性骨髓瘤)等。淋巴样肿瘤可发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。

由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分,故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性(克隆性)增殖的细胞为淋巴细胞(B细胞、T细胞和NK细胞等)及其前体细胞。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。由于淋巴样肿瘤是免疫细胞来源的,因此淋巴样肿瘤的病人常可产生各种免疫功能的异常。

Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975)
Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975)

淋巴样肿瘤的分类

淋巴样肿瘤分为两大类,即霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟(外周)B细胞肿瘤、成熟(外周)T和NK细胞肿瘤。并包含了以往的淋巴细胞白血病在内。国外的研究表明:绝大多数淋巴样肿瘤(80%~85%)是B细胞来源的,其次为T/NK细胞源性的,而真正的组织细胞性肿瘤罕见。

我国的资料显示淋巴瘤在我国约占所有恶性肿瘤的3%~4%。急性淋巴细胞白血病约占所有白血病的30%。急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤多见于儿童和年轻人,而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。按照新的WHO分类,我国主要发生在成年人淋巴结的淋巴样肿瘤主要有弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和外周T细胞淋巴瘤;淋巴结外的主要有结外边缘区B细胞淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤)和NK/T细胞淋巴瘤;在儿童和青少年则主要是急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤和HL。

WHO在2001年制定了淋巴造血肿瘤的分类,大体分为三部分,即B细胞肿瘤,T和NK细胞肿瘤,以及HL。在B细胞肿瘤及T和NK细胞肿瘤中,又分为前体细胞(precursor)和外周(成熟)细胞肿瘤两大类。

WHO关于淋巴组织肿瘤的分类
B细胞肿瘤

前B细胞肿瘤

  1. 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

成熟(外周)B细胞肿瘤

  1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
  2. B细胞前淋巴细胞白血病
  3. 淋巴浆细胞淋巴瘤
  4. 脾脏边缘区淋巴瘤
  5. 毛发细胞白血病
  6. 浆细胞骨髓瘤
  7. 骨的孤立性浆细胞瘤
  8. 骨外浆细胞瘤
  9. 结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)
  10. 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤
  11. 滤泡淋巴瘤
  12. 套细胞淋巴瘤
  13. 弥漫大B细胞淋巴瘤
  14. 纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤
  15. 血管内大B细胞淋巴瘤
  16. 原发性渗出性淋巴瘤
  17. Burkitt淋巴瘤/白血病

T和NK细胞肿瘤
  前T细胞肿瘤

  1. 前T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
  2. 母细胞性NK细胞淋巴瘤

成熟(外周)T细胞肿瘤

  1. T细胞前淋巴细胞白血病
  2. T细胞大颗粒淋巴细胞白血病
  3. 侵袭性NK细胞白血病
  4. 成年人T细胞淋巴瘤 / 白血病
  5. 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
  6. 肠病型T细胞淋巴瘤
  7. 肝脾T细胞淋巴瘤
  8. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
  9. 蕈样霉菌病
  10. Sezary 综合症
  11. 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
  12. 外周T细胞淋巴瘤,非特指
  13. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
  14. 间变性大细胞淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

  1. 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
  2. 经典霍奇金淋巴瘤
      结节硬化型
      富淋巴细胞型
      混合细胞型
      淋巴细胞减少型

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