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垂体肿瘤(垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤)

垂体部位发生的肿瘤较多,最常见的是垂体腺瘤。

(一)垂体腺瘤

垂体腺瘤(pituitary adenoma) 来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤,是鞍内最常见的肿瘤,占颅内肿瘤的10%~20%,多在30岁~60岁之间,女性较多见。垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65%。垂体腺瘤的主要临床表现为:①分泌某种过多的激素,表现相应的功能亢进;②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体,使其激素分泌障碍,表现为功能低下;③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明等。

肉眼观:垂体腺瘤生长缓慢,大小不一,直径可由数毫米 达10cm,直经小于1cm者为小腺瘤,大于1cm者为大腺瘤;功能性腺瘤一般较小,无功能性的一般较大;肿瘤一般境界清楚,约30%的腺瘤无包膜(当肿瘤侵入周围脑组织时,称之为侵袭性垂体腺瘤),肿瘤质软、色灰白、粉红或黄褐;可有灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。

光镜下:肿瘤失去了正常组织结构特点, 瘤细胞似正常的垂体前叶细胞,核圆或卵圆形,有小的核仁,多数腺瘤由单一细胞构成,少数可由几种瘤细胞构成,瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样或乳头状,有的瘤细胞可有异型性或核分裂,瘤细胞巢之间为血管丰富的纤细间质。

分类:根据肿瘤细胞HE染色特点,过去习惯将垂体腺瘤分为:①嫌色性细胞腺瘤(chromophobe cell adenoma),约占垂体腺瘤的2/3;②嗜酸性细胞腺瘤(acidophile cell adenoma);③嗜碱性细胞腺瘤(basophile cell adenoma);④混合细胞腺瘤(mixed cell adenoma)。又根据垂体腺瘤有无分泌功能将其分为功能性和无功能性。近年来根据形态和功能特点分为:①催乳素细胞腺瘤(PRL cell adenoma):为垂体腺瘤中最多的一种,约占30%,功能性垂体腺瘤近半数为此瘤。瘤细胞多由嫌色性或弱嗜酸性细胞构成,胞浆中可见稀疏的小神经内分泌颗粒,血中催乳素(PRL)水平增高,出现溢乳─闭经综合征;PAS(一),免疫组化染色:PRL(+)。②生长激素细胞腺瘤(GH cell adenoma):约占垂体腺瘤的25%,主要由嗜酸性和嫌色瘤细胞构成,胞浆内可见神经内分泌颗粒,血中生长激素(GH)水平增高,免疫组化染色:GH(+),可出现巨人症或肢端肥大症,也可出现垂体前叶功能低下。③促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH cell adenoma):约占垂体腺瘤的15%,瘤细胞嗜碱性,部分病人可出现Cushing综合征和Nelson综合征(表现在双肾上腺切除术后全身皮肤、粘膜色素沉着),免疫组化染色:ACTH及其相关肽β-LPH和内啡肽等均为阳性。④促性腺激素细胞腺瘤(gonadotroph cell adenoma):约占5%-15%,为嫌色或嗜碱性瘤细胞构成,瘤细胞可同时产生促黄体素LH和促卵泡素FSH两种激素;临床表现为性功能减退或无症状。免疫组化染色:FSH或LH阳性,或两者均为阳性。电镜下胞浆内可见较小的分泌颗粒。⑤促甲状腺细胞腺瘤(TSH cell adenoma):约占1%,大多数病人有甲状腺功能低下,仅少数病人伴“甲亢”及血中TSH升高。瘤细胞为嫌色性和嗜碱性。PAS(+),免疫组化染色:TSH(+)。⑥多种激素细胞腺瘤(plurihormonal cell adenoma):约占10%,多数为GH细胞及PRL细胞混合腺瘤,瘤细胞染色呈多样性。⑦无功能性细胞腺瘤(nonfunctional cell adenoma):为嫌色瘤细胞构成。

(二)垂体腺癌

垂体腺癌(pituitary carcinoma)少见,一般单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。有人认为明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移,或通过血道颅外转移者,不论其形态如何都是恶性表现;如果核异型性明显,核分裂像显著增多,且向周围组织侵犯或蝶鞍扩大,甚至骨质缺损,可考虑诊断恶性。

垂体腺癌可有或无分泌激素功能。有的垂体腺癌可能由侵袭性腺瘤转变而来。

左图、垂体嗜酸细胞腺瘤 免疫组化染色:生长激素(GF)阳性       中、右图:颅咽管瘤   
垂体嗜酸细胞瘤

(三)颅咽管瘤

肿瘤主要引起压迫症状,如压迫垂体和下丘脑可引起垂体功能下降;压迫第三脑室可引起脑积水;压迫视神经可引起视野缺失等。

颅咽管瘤(craniopharyngioma)又称拉克(Rathke)囊瘤、垂体管瘤(tumor of hyphophysis duct)、垂体造釉细胞瘤(Pituitary adamantinoma)、鞍上囊肿(suprasellar cyst)等。有人认为是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤,不属于内分泌肿瘤。该瘤约占颅内肿瘤的1%~5%,多见于20岁以前的青少年,大多数肿瘤位于蝶鞍上,也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肉眼观:肿瘤有假包膜,与周围组织粘连,呈浸润性生长,其生物学行为属低度恶性肿瘤。肿瘤大小不一,一般直径约3cm-5cm,切面可为实性或单、多囊性。囊内可含暗褐色液体;光镜下:瘤组织似造釉细胞瘤。瘤细胞排列成巢,细胞巢周边有1-2层柱状细胞,稍内为棘细胞,向中心逐渐变成星状细胞或坏死、液化形成囊,可有胆固醇结晶和钙盐沉积,囊壁内由鳞状上皮构成。


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