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类癌及类癌综合征

类癌是一种罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤,它的组织结构象癌,具有恶变倾向,但较少发生转移,所以称类癌,类癌可发生于食管到直肠消化管中的任何部位,但以阑尾、直肠和回肠最多见,此外,约10%见于支气管、胸腺、甲状腺、卵巢、宫颈和睾丸。

类癌起源于消化道APUD系统中的肠铬细胞,这种细胞能产生生物活性的胺类,故类癌又称肠胺瘤。恶性类癌可转移至肝脏,是血液中血清素(5-羟色胺)等物质增多,临床表现有皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象,这一组表现称为类癌综合征。

临床表现

1、 皮肤症状

为最早出现的症状。皮肤出现阵发性潮红,为时短暂,一次发作一般仅5-10分钟,起始在面、颈、胸部,之后扩展至其他部位,呈深红、青紫、苍白的特征性三色变化。有时一天可发作数次。随着病情发展,潮红历时延长,以至变为持续性。支气管类癌患者脸多紫色,持续时间较长,可伴结膜充血、流泪、眶周水肿、心动过速和血压下降。胃类癌患者往往呈组胺性红潮,皮肤呈片状分布的鲜红色,常因进食乳酪、咸肉、火腿、饮酒及情绪激动而发作,此外,皮肤可呈毛细血管扩张及糙皮病样改变。

2、胃肠道症状

85%的患者,在皮肤潮红的同时有腹痛、腹泻、肠鸣音亢进等表现,腹泻可从每日一次稀便到每日20-30次水样便不等。


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