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肾上腺皮质功能亢进(Cushing综合征、醛固酮增多症)

肾上腺皮质分泌三大类激素,即盐皮质激素(mineralocorticoid)、糖皮质激素(glucocorticoid)和雄激素(androgen)、雌激素(estrogen)。每种激素分泌过多时均可引起相应的临床综合征,但常见的有二种:①皮质醇增多症(hypercortisolism),又称Cushing 综合征; ②醛固酮增多症(hyperaldosteronism)。

(一)Cushing综合征
由于长期分泌过多的糖皮质激素,促进蛋白质异化、脂肪沉积,表现为满月脸、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、多毛、糖耐量降低、月经失调、性欲减退、骨质疏松、肌肉乏力等。本症成年人多于儿童,常见20岁~40岁,女性多于男性,约2.5:1。其病因及病变如下:

1.垂体性:由于垂体肿瘤或下丘脑功能紊乱,分泌过多的ACTH或下丘脑分泌皮质激素释放因子(corticotropine releasing factor, CRF)过多, 血清中ACTH增高。双肾上腺弥漫性中度肥大,重量可达20g(正常约8g),切面皮质厚度可超过2mm。光镜下主要为网状带和束状带细胞增生。 又称为垂体性Cushing综合征。

2.肾上腺性:由于肾上腺功能性肿瘤或增生, 分泌大量皮质醇的结果,血中ACTH降低。双肾上腺增生并显著肥大,可超过50g。光镜下:主要为网状带及束状带细胞弥漫增生,而结节状增生者多为束状带细胞。

3.异位性:为异位分泌的ACTH引起。最常见的原因为小细胞性肺癌,其它有恶性胸腺瘤、胰岛细胞瘤等,血内ACTH增高。

4.医源性:长期大量使用糖皮质激素引起,患者垂体—肾上腺皮质轴受抑制可致肾上腺萎缩。

(二)醛固酮增多症

醛固酮增多症(hyperaldosteronism)分为原发性和继发性二种。①原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism)大多数由功能性肾上腺肿瘤引起,少数为肾上腺皮质增生所致,临床主要表现为高血钠症、低血钾症及高血压,血清中肾素降低,这是因为钠潴留使血容量增多,抑制肾素的释放。光镜下主要为球状带细胞增生,少数也可杂有束状带细胞;②继发性醛固酮增多症(secondary aldosteronism)系指各种疾病(或肾上腺皮质以外的因素)引起肾素—血管紧张素分泌过多,刺激球状带细胞增生而引起继发性醛固酮分泌增多的疾病。


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